Hirschsprungova bolest je kongenitalni uzrok crijevne blokade ili opstrukcije.
Hirschsprungova bolest
Hirschsprungova bolest je neuobičajena, javlja se u oko 1 svakih 5.000 poroda.
To je uzrokovano nedostatkom ganglijskih stanica (živčanih stanica) na kraju debelog crijeva i rektuma. Normalna peristalzija zahtijeva ove gangliozne stanice, tako da bez njih ne dobivate valne kontrakcije crijeva koje se pomiču na stvari, uzrokujući da postanu ugovorni i blokiraju prolaz stolice iz debelog crijeva.
To dovodi do zatvora, što je klasičan simptom ovog poremećaja.
Simptomi bolesti Hirschsprung-a
Novorođene bebe obično će proći prvo mjesto u prsima (crni kožni meconium) u prvih dvadeset četiri sata života.
Većina djece s Hirschsprungovom bolešću odgoditi će meconija. Neki drugi će razviti kroničnu zatvor tijekom kasnijeg prvog mjeseca života. U svakom slučaju, to može dovesti do crijevne opstrukcije, s mnogo povezanih znakova i simptoma, uključujući:
- abdominalna distenzija
- povraćanje, koje može biti izbirljiv
- loše hranjenje
- loše dobitak težine
Testiranje Hirschsprungovih bolesti
Testiranje koje se može učiniti za dijagnozu bolesti Hirschsprung i uključuje:
- x-zrake, koje mogu pokazivati plinovite distenzije crijeva i odsutnost plina i stolice u rektumu
- barium enema, koji može pokazati prijelaznu zonu ili područje između normalnog debelog crijeva i suženog područja na koje utječe nedostatak ganglijskih stanica
- analni manometar, test koji mjeri pritisak unutarnjeg analnog sfinktera u rektumu
Da bi potvrdili dijagnozu, obavljena je rektalna biopsija, koja bi trebala pokazati nedostatak ganglijskih stanica na kraju debelog crijeva i rektuma.
Testiranje sumnje na Hirschsprung obično počinje s barijevim klistirom.
Ako je barijalni klistir normalan, postoji vrlo malo šanse da dijete ima Hirschsprungove. Djeca s abnormalnim barijevim klistirom ili koji ne uspiju redoviti medicinski tretmani za zatvora trebaju nastaviti s rektalnom biopsijom.
Hirschsprungove bolesti
Liječenje Hirschsprungove bolesti je kirurškim zahvatom, koji se sastoji od prve stvaranja kolostomije, a potom kasnije uklanjanja dijela debelog crijeva bez ganglijskih stanica i povezivanja zdravih dijelova zajedno (prolazni zahvat).
Ponekad je moguće izvesti postupak jednostupanjskog prolaska ili čak operaciju laparoskopski.
Vrsta kirurškog popravka vjerojatno će ovisiti o specifičnom slučaju vašeg djeteta. Na primjer, neke su dojke prilično bolesne kada im se prvi put dijagnosticira operacija u jednoj fazi.
Što trebate znati o Hirschsprungovoj bolesti
Druge stvari koje treba znati o Hirschsprungovoj bolesti uključuju sljedeće:
- također se naziva kongenitalni aganglionski megakolon
- to je češći kod dječaka
- može se povezati s Downovim sindromom , Waardenburgovim sindromom, neurofibromatozom i drugim sindromima, a za koju se smatra da su uzrokovane mutacijama u mnogim različitim genima
- iako je tipično bolest novorođenčadi, Hirschsprung je ponekad sumnjiv u starijoj djeci s kroničnom zatvorom, osobito ako nikada nisu imali normalne crijevne pokrete sami bez pomoći klistera ili supozitorija ili nisu razvili kroničnu zatvor do poslije odstranjivanja od dojenja
- dobio je ime za Harald Hirschsprung, patolog koji je 1887. godine opisao dječicu s poremećajem u Kopenhagenu
Pedijatrijski gastroenterolog i pedijatar mogu vam pomoći u dijagnosticiranju i liječenju djeteta s Hirschsprungovom bolešću.
> Izvori:
Hirschsprungova bolest. Pedijatrijska gastrointestinalna i bolest jetre (četvrto izdanje), 2011, stranice 576-582.e2
Hirschsprung Disease. Dječja kirurgija (sedmog izdanja), 2012, stranice 1265-1278