Transpozicija simptoma velikih arterija

Poremećaj srca prisutan u rođenju

Transpozicija velikih arterija (TGA), također nazvana transpozicija velikih žila, ozbiljna je srčana mana koja je prisutna pri rođenju. U tom stanju se prebacuje položaj dviju glavnih krvnih žila koje nose krv daleko od srca, aorte i plućne arterije. Procjenjuje se da transponiranje velikih arterija događa se u 1 od 3.500 do 5.000 poroda, s dječaka češće od djevojčica.

Nije poznato što uzrokuje TGA.

U normalnom srcu , krv iz tijela dolazi u srce i odlazi od srca do pluća kroz plućnu arteriju da dobije kisik. Vraća se u srce i izlazi kroz tijelo kroz aortu. Budući da se plućna arterija i aorta prebacuju u TGA, krv iz tijela dolazi u srce, ali se samo ponovno dobiva natrag u tijelo, a da ne odlazi u pluća za kisikom.

Transpozicija velikih arterija često se javlja s drugim defektima srca kao što je ventrikularni septalni defekt (VSD). U 10% slučajeva, osim TGA, postoje i druge vrste defekata rađanja.

simptomi

Simptomi transpozicije velikih arterija su prisutni pri rođenju ili ubrzo nakon toga. Simptomi uključuju:

Koliko su ozbiljni simptomi ovisi o tome može li kisik doći u krv koja se ispušta na tijelo. Ventrikularna septalna mana je rupa u zidu usred srca. Ako je prisutan, može dopustiti nekoj krvi koja ima kisik u njemu da se pomiješa s krvlju koja izlazi na tijelo.

U ovom slučaju, beba bi imala manje cijanoze, ili bi imala samo kad je plakao ili uznemirio.

Dijagnoza

Dijagnoza prijenosa velikih arterija potvrđuje ultrazvukom srca, nazvanim ehokardiogram . Ako se TGA sumnja prije rođenja, na fetus u maternici može se izvršiti ehokardiogram. Dijagnosticiranje transpozicije velikih arterija prije poroda osigurava da dijete dobije posebnu vrstu medicinske skrbi on / ona će trebati nakon rođenja.

liječenje

Nedugo nakon rođenja, beba s TGA počet će primati intravenozni lijek (IV) koji se zove prostaglandin . Ako u sredini srca ne postoji rupa u zidu kako bi se omogućilo da se krv s kisikom pomiješa s krvlju koja ide na tijelo, rupu će se kirurški načiniti tehnikom koja se naziva balonska atrijalna septostomija (također poznata kao Rashkind postupak).

Ovi tretmani su ipak privremeni. Beba će morati otvoriti kirurški zahvat srca da ispravi oštećenje srca, stavljajući plućnu arteriju i aortu natrag u svoje ispravno mjesto (nazvanu operacija arterijskog prekidača). Operacija se obično izvodi u prvom mjesecu života bebe i može biti potrebna u prva dva tjedna života ako je cijanoza teška.

Do sredine dvadesetog stoljeća većina beba rođenih s prenošenjem velikih arterija nije preživjela više od nekoliko mjeseci. Budući da su razvijene nove, bolje kirurške tehnike i bolje njege nakon operacije, slika se promijenila, a većina beba s TGA preživljava bez ozbiljnih komplikacija.

Izvor:

> Martins, Paula i Eduardo Castela. "Transpozicija velikih arterija". Orphanet časopis za rijetke bolesti 3 (2008): ePub.