Zapadni sindrom i infantilni spasmi
West sindrom je oblik poremećaja napadaja (epilepsija) koji počinje u djetinjstvu. Poseban tip napadaja koji se naziva infantilni spazam dio je ovog sindroma, kao što su abnormalni uzorci moždanog vala zvane hipersitmijska bolest i mentalna retardacija. Gotovo bilo koji uvjet koji može uzrokovati oštećenje mozga može uzrokovati sindrom Westa. Dva najčešća uzroka su tuberkeroza i nedostatak kisika tijekom rođenja.
Ponekad se sumnja na uzrok, ali se ne može potvrditi; u ovom slučaju, naziva se "kriptogenim Westovim sindromom".
Zapadni sindrom čini 2 posto epilepsije u djetinjstvu, ali 25 posto epilepsije koja počinje u prvoj godini života. Stopa infantilnog spazma procjenjuje se između 2,5 do 6,0 na 10000 živa rođenja.
Simptomi zapadnog sindroma
Zapadni sindrom najčešće počinje između dobi od 3-6 mjeseci. Simptomi uključuju:
- Infantilni grčevi - Najčešće u ovoj vrsti napadaje dijete odjednom naginje naprijed, a tijelo, ruke i noge se ukrute. Ovo se ponekad naziva "napadom". Neke bebe umjesto toga mogu umaknuti svoje leđa, ili bobati glave, ili prijeći preko svojih ruku preko tijela kao da se zagrljaju. Ovi grčevi traju nekoliko sekundi i javljaju se u skupinama bilo gdje od 2 do 100 grčeva u isto vrijeme. Neke dojenčadi imaju desetke ovih grupa grčeva tijekom dana. Spasmi se najčešće pojavljuju nakon što se dojenčad probudi ujutro ili nakon drijemanja.
- Hypsarrhythmia - Elektroencefalogram (EEG) bilježi električnu aktivnost u mozgu u obliku moždanih valova. Djetešce s Westovim sindromom imat će abnormalne kaotične uzorke moždanog vala zvane hiperspirizmom.
- Mentalna retardacija - to je zbog ozljede mozga koja je uzrokovala sindrom Westa.
Drugi simptomi mogu biti prisutni zbog poremećaja koji uzrokuje Westov sindrom.
Također mogu biti prisutni i drugi neurološki poremećaji kao što je cerebralna paraliza .
Dijagnosticiranje zapadnog sindroma
West sindrom će se predložiti prisutnošću infantilnih grčeva. Potrebno je provesti temeljitu neurološku pretragu radi traženja mogućih uzroka. To može uključivati laboratorijske testove i skeniranje mozga pomoću računalne tomografije (CT) ili magnetske rezonancije (MRI). Učinit će se EEG kako bi se pronašla hipotiritija obično prisutna u Westovom sindromu.
Liječenje zapadnog sindroma
Najčešće se Westov sindrom liječi adrenokortikotropnim hormonom (ACTH) ili prednizonom. Ovi tretmani mogu biti vrlo učinkoviti u zaustavljanju ili usporavanju infantilnih grčeva. Neke bebe mogu reagirati na antiseptirajuće lijekove kao što su Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigin), Topamax (topiramat) ili Depakote (valproična kiselina). Dojenčad s tuberoznom sklerozom može se liječiti vigabatrinom (trenutno nije odobren za uporabu u SAD-u). Ponekad, uklanjanje oštećenog moždanog tkiva kroz operaciju mozga može biti učinkovito.
Infantilni spazmi obično se razriješi za oko pet godina, ali više od polovice djece pogođene će razviti druge vrste napadaja, uključujući Lennox-Gastautov sindrom. Mnoga djeca s Westovim sindromom imaju dugotrajno kognitivno i učenje oštećenja, najvjerojatnije zbog oštećenja mozga koja je uzrokovala infantilne grčeve.
> Izvori:
"NINDS Infantile Spasms Information Page". Poremećaji AZ. 9. prosinca 2008. Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar.
"Infantilni spasmi / zapadni sindrom". Sindromi epilepsije. Zaklada za epilepsiju.