Primarna progresivna afazija, ili PPA, je progresivni jezični poremećaj koji proizlazi iz atrofije frontalnih, parietalnih i vremenskih područja mozga, obično na lijevoj strani. To je oblik demencije koji posebno utječe na jezik i govor. Osoba se kaže da ima PPA ako su jezični problemi najizazovnija simptom koju ta osoba ima na početku bolesti.
Netko s PPA-om može imati problema s proizvodnjom jezika, sintaksom, imenovanjem objekta ili razumijevanjem riječi. Govor je najčešće oštećena domena za PPA pacijenta tijekom dijagnosticiranja, iako se druge kognitivne funkcije mogu smanjiti i vremenom. Važno je napomenuti da pojedinac nema PPA ako su im jezični problemi rezultat drugih ne-degenerativnih živčanih sustava ili medicinskih poremećaja ili ako im se afazija može vremenom poboljšati. PPA je, kao što njegov naziv implicira, progresivnu bolest koja će se pogoršati s vremenom, a postoje tri različite inačice - nefluenti (također se nazivaju agrammatski), logopedski i semantički.
1. Nepropusna varijanta PPA (nfvPPA)
Osnovne značajke ove varijante su nedostatak gramatike u produkciji govora i zaustavljanja ili napornog govora. Pojedinac može pretežno imati samo jedan od tih simptoma i još uvijek biti dijagnosticiran nefluentan.
"Nedostatak gramatike", u ovom slučaju, može značiti dosljednu uporabu kratkih, jednostavnih fraza, pogrešne rečenice ili pogrešne upotrebe infleksije. Naporan govor je spor, naporan i nedostaje ritmičkoj kvaliteti normalnog govora. Osoba koja ima nefluentnu varijantu može biti prisiljena razgovarati s vrlo smanjenom stopom zbog teškoće pri izradi rečenica ili upotrebe mišića potrebnih za govorenje o tome što misle.
Neki pacijenti mogu opisati osjećaj da znaju što žele reći, ali nisu u stanju pravilno oblikovati riječi usnama i jezikom.
2. Logopenička varijanta PPA (lvPPA)
Slično kao i nefluentni bolesnici, logopenični bolesnici mogu činiti da govore usporeno, ali ove stanke su uzrokovane poteškoćama s pronalaženjem riječi. Osoba koja ima logopeničnu varijantu zastaje u svom govoru ne zato što imaju motoričke probleme s govorom, već zato što jednostavno ne mogu naći određenu riječ koju bi htjeli reći. Zapravo, riječ "logopenija", izvedena iz grčke, znači "nedostatak riječi". Pojedinci s tom vrstom PPA-a imaju tendenciju da imaju veći opći poremećaj pamćenja od onih s drugim PPA varijantama. Dok se bavite malim razgovorom, teškoće se može otkriti poremećaj govora, ali kada se traži da daju specifične riječi ili izraze odgovore na izazovna pitanja, logopenični pojedinci mogu se boriti. Mogu proći dugi, nepotrebni putovi oko praznine u njihovoj sposobnosti pronalaženja riječi. Normalna artikulacija, međutim, treba biti održavana i govor neće uključivati očite agramske pogreške.
3. Semantička varijanta PPA (svPPA)
Značajne značajke semantičkog PPA-a su poteškoće s podsjećanjem na imena svakodnevnih predmeta i nedostatak razumijevanja riječi.
Na primjer, netko može imati naizgled normalni razgovor, i iznenada se odnositi na riječ "lubenica" kao da je riječ o stranom jeziku. Osim toga, ljudi gube značenje onoga što stvar zapravo jest - možda ne bi mogli, primjerice, reći je li lubenica više nalik lubenici ili lancu. Pojedinci s ovom varijantom također mogu doživjeti površinsku disleksiju ili disgrafiju (što znači da će pisati riječi baš kao što zvuče, i čitati fonetski zapisane riječi, npr. Čitajući "jahtu" kao "jaki"). Unatoč tomu, mnoge kognitivne sposobnosti mogu ostati netaknute, kao što su prisjećanje životnih događaja, uključivanje u složene hobije ili pronalaženje putova bez poteškoća.
Liječenje i prognozu
Relativno rijetka bolest, PPA može početi kao suptilni poremećaj govora. Međutim, kao progresivna bolest, s vremenom će napredovati, a pacijent može izgubiti potpunu sposobnost čitanja, pisanja, govorenja i / ili razumijevanja onoga što čuju. Još ne postoji nikakav specifičan lijek koji je odobren za liječenje PPA, no upravljanje bolestima može uključivati praksu pronalaženja riječi kod govornog terapeuta ili prakse pomoću drugih sredstava komunikacije, poput crtanja ili pokreta. Osim toga, mnogi ljudi s PPA-om smatraju korisnim za nošenje osobnih iskaznica koje mogu objasniti svoje stanje drugima. Neki su također korisni za povezivanje s drugima s PPA, a web stranice koje povezuju međunarodne pacijente s PPA mogu se pronaći na mreži. Budući da su različite varijante bolesti uzrokovane različitim problemima unutar mozga, važno je razumjeti razlike u varijantama kako bi se poboljšale moguće metode liječenja.
> Izvori
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. Razvrstavanje primarne progresivne afazije i njegovih inačica. Neurology.2011, 76 (11): 1006-1014.