Dancing Eyes Plesanje stopala
Opsoklonus-myoklonus sindrom (OMS) je upalni neurološki poremećaj. To uzrokuje značajna pitanja s motoričkim sposobnostima, pokretima oka, ponašanjem, jezičnim poremećajima i problemima spavanja. Često dolazi vrlo naglo i obično je kronično; ako ste dijagnosticirani sindromom opoklonus-myoklonus, vjerojatno će vam trajati cijeli život.
Njegovo ime opisuje svoje simptome: opsoklonus jiggling pokrete očiju i myoclonus znači nehotičan trzanje mišića. Također je poznat kao "sindrom Kinsbourne" ili "ples-očiju-ples-noge".
Tko je u opasnosti
U autoimunom poremećaju , tijelo napada svoje zdrave stanice. Opsoklonus-myoclonus sindrom rezultira iz autoimunog poremećaja u kojem antitijela tijela reagiraju na virusnu infekciju ili tumor nazvan neuroblastom. U svakom slučaju, protutijela također napadaju stanice mozga, a to uzrokuje štetu koja uzrokuje simptome.
Opsoklonus-myoclonus sindrom javlja se najčešće kod djece. Maloljetnici su dobna skupina u kojoj se neuroblastom najčešće razvija; oko četiri posto ove djece će razviti OMS. Svako dijete s OMS-om bit će testirano kako bi vidjelo ima li tumor, čak i ako je bolestan od virusne infekcije, jer dva tako često idu zajedno.
liječenje
Glavna briga za sindrom opoconus-myoklonus je rana dijagnoza i liječenje radi postizanja neurološke remisije i oporavka. Ako dijete ima opsoklonus-myoclonus sindrom i ima tumor, tumor se obično uklanja kirurški. Tipično, tumori su u ranoj fazi, a kemoterapija ili terapija zračenjem nije potrebna.
Ponekad to poboljšava ili uklanja simptome. Kod odraslih, uklanjanje tumora često ne pomaže i simptomi se čak mogu pogoršati.
Ostali tretmani uključuju:
- Injekcije adrenokortikotropnih hormona (ACTH)
- Intravenski imunoglobulini - komercijalni pripravci antitijela iz zdravih donora krvi
- Azathioprine (Imuran) - potiskuje imunološki sustav koji usporava proizvodnju protutijela
- Oralni i intravenski steroidi, kao što su prednizon, deksametazon i hidrokortizon
- Kemoterapija kao što je ciklofosfamid i metotreksat, za djecu s neuroblastomom
- Terapijska apereza - izmjena krvne plazme
- Imunoadsorbcija - čišćenje protutijela iz krvi je pokušano kod odraslih osoba s OMS-om.
Trajni tretmani često su potrebni za stalno upravljanje simptomima i smanjenje rizika od povratka tumora.
Prognoza
Osobe s najvećom šansom za povratak u normalu nakon liječenja su oni koji imaju najblaže simptome. Oni s teže simptomima mogu imati olakšanje trzanja mišića (myoclonus), ali imaju poteškoća s koordinacijom. Mogu se pojaviti i drugi problemi koji proizlaze iz ozljeda mozga, kao što su problemi s učenjem i ponašanjem, poremećaj pažnje hiperaktivnosti (ADHD) i opsesivno-kompulzivni poremećaj.
Djeca s najozbiljnijim simptomima OMS-a mogu imati trajnu oštećenja mozga koja mogu uzrokovati tjelesne i duševne smetnje.
rasprostranjenost
Opsoklonus-Myoclonus sindrom je vrlo rijedak; Smatra se da samo jedan milijun osoba ima problem u svijetu. Obično se vidi kod djece i odraslih, ali može utjecati i na odrasle osobe. To se događa malo češće kod djevojčica nego kod dječaka i obično se dijagnosticira samo nakon 6 mjeseci starosti.
izvori:
Pranzatelli, M. "Vitalni znakovi: Prijateljski požar". Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoklonus-Myoclonus Syndrome". Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016.