Kako se Creutzfeldt-Jakobova bolest razlikuje od Alzheimerove bolesti

Ova bolest se ponekad pogrešno naziva "Mad Cow Disease"

Što je Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD)?

Creutzfeldt-Jakob (izgovara CROYZ-osjetio YAH-kob) je vrlo rijedak neurodegenerativni poremećaj mozga koji utječe na oko jedne osobe u milijunu. To je jedan od nekoliko vrsta prionskih bolesti.

CJD se također može nazvati transmisivna spongiformna encefalopatija, vCJD i Jacob-Creutzfeldtova bolest.

rasprostranjenost

Sjedinjene Države imaju oko 200 do 300 slučajeva godišnje.

Prosječna dob početka bolesti je 60 godina.

Simptomi CJD-a

Vrlo rani simptomi uključuju depresiju poput povlačenja, promjena raspoloženja i nedostatka interesa za ljude ili okolnosti. Brzo se razvijaju drugi simptomi, uključujući probleme s pamćenjem , promjene u ponašanju, lošu koordinaciju, nesigurnu šetnju i oštećenje vida.

Budući da bolest i dalje napreduje, osobe s CJD-om mogu doživjeti halucinacije , psihoze, pogoršanje koordinacije, nehotični pokreti, vrlo slabe ruke i noge, slaba sposobnost gutanja i govorenja te daljnja mentalna oštećenja. Na kraju, osoba može skliznuti u komu.

Kategorije CJD

• sporadičan
  Sporadski CJD čini oko 85% svih slučajeva bolesti. Sporadic znači da nema jasnog razloga.

• nasljedan
  Prema Nacionalnom institutu za neurološke poremećaje i moždani udar, naslijeđeni slučajevi čine oko 5% do 10% posto. Prion protein gen postaje abnormalan kod ljudi sa svim vrstama CJD-a. U bolesnika koji imaju obiteljski oblik, mutacije su pronađene u genu prionskog proteina koji uzrokuju abnormalnosti proteina. Ti ljudi obično pokazuju obiteljsku povijest prionske bolesti.

• Stečena
  Postoje tri vrste stečenog CJD-a. To uključuje:

1. iatrogenic
   To se odnosi na CJD koji je ugovoren putem medicinskih postupaka, kao što su ne sterilizirani instrumenti ili zaražene transplantacije tkiva.
2. Kuru
   CJD se može dobiti kanibalizmom, koji se naziva Kuru. Ovo seže još iz pedesetih godina prošlog stoljeća, kada su ljudi iz Fore plemena u Papua, Nova Gvineja razvili mnoge slučajeve CJD-a jer su njihove sprovodne prakse uključivale žene i djecu koja jedu mozak pokojnika. Kako je ova praksa prestala, slučajevi CJD-a su se smanjili, ali to je potrajalo nekoliko godina, jer je razdoblje inkubacije za CJD bilo čak 40 godina.

1. Varijanta
   Vjeruje se da je varijanta CJD uzrokovana jesti zaraženo meso i može se pojaviti kod mladih ljudi s prosječnom starosnom dobi od 28 godina. Često se pogrešno naziva ludog kravljeg mlijeka ili spongiformne encefalopatije goveda. Mad kravica se javlja samo kod krava; kada se prenosi ljudima, naziva se varijanta CJD. Ova vrsta CJD je vrlo rijetka; samo su tri slučaja dokumentirana u Sjedinjenim Američkim Državama, s dva od onih ljudi koji su prethodno bili izvan zemlje.

Dijagnosticiranje CJD-a

Poput nekoliko drugih neuroloških poremećaja, ne postoji jednostavan test dijagnosticiranja CJD-a. Prvi cilj liječnika je ukinuti ostale uvjete koji bi mogli uzrokovati demenciju, osobito zato što su neki uzroci demencije reverzibilni, kao što je normalni hidrocefalus tlaka i nedostatak vitamina B12 .

Testovi kao što su leđna moždina , EEG , CT i MRI mogu se koristiti za određivanje vjerojatnosti CJD-a.

Da bi potvrdili dijagnozu, kirurzi mogu napraviti biopsiju uklanjanjem sitnog dijela mozga kako bi testirali. Druga opcija je obavljanje obdukcije nakon smrti. Uz biopsiju i obdukciju, postoji opasnost da kirurg postane zaražen CJD-om kada on ili ona obavi tkivo mozga. U varijanti CJD, dogodili su se slučajevi nakon uklanjanja i testiranja krajnjih tonzila osobe.

Stoga je vrlo važno poduzeti odgovarajuće mjere opreza tijekom postupka.

Kako je CJD drugačiji od Alzheimerove bolesti?

Napredak CJD je mnogo brži nego kod Alzheimerove bolesti . Osobe s CJD često umiru u roku od nekoliko tjedana do jedne godine. U Alzheimerovoj bolesti, tipično je spor pad tijekom nekoliko godina.

Liječenje CJD-a

Trenutačno nema liječenja za CJD, iako se neki od simptoma mogu ublažiti lijekovima. Cilj je pružiti udobnost i olakšanje. Istraživanja se nastavljaju provoditi na identificiranju uzroka kao i mogućim lijekovima za liječenje CJD-a.

_izvori:

_{ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed 10. veljače 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm}

_{Alzheimerova udruga. Creutzfeldt-Jakobova bolest. Pristupljeno 10. veljače 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp}

_{Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. CJD podaci. Pristupljeno 10. veljače 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html}

_{Creutzfeldt-Jakobova bolest, Inc Creutzfeldt-Jakobova bolest i druge bolesti Priona. Pristupljeno 10. veljače 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html}

_{Svjetska zdravstvena organizacija. Creutzfeldt-Jakobova bolest. Pristupljeno 10. veljače 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/}