Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

Istraživanje sugerira da je autoimuni poremećaj

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada sindroma (VKH) ima neurološke, očne, uho i simptome kože. Istraživanja sugeriraju da je to zbog autoimune reakcije u kojoj tijelo napada svoje zdrave stanice koje sadrže pigment melanin. VKH sindrom ne skraćuje životni vijek, ali stalni očni i kožne promjene mogu rezultirati.

Nije poznato koliko se često pojavljuje sindrom Vogt-Koyanagi-Harada diljem svijeta.

Često se pojavljuje kod ljudi iz azijskih, indijanskog, latinoameričkog ili bliskoistočnog nasljeđa. Objavljena izvješća o sindromu VKH upućuju na to da se ona pojavljuje češće kod žena nego kod muškaraca, a simptomi mogu početi u bilo kojoj dobi.

simptomi

Prije početka sindroma Vogt-Koyanagi-Harada, pojedinci nekoliko dana obično doživljavaju simptome poput glavobolje, vrtoglavice, mučnine, krutog vrata, povraćanja i slabije vrućice. Ovi simptomi nisu specifični za sindrom VKH i mogu se dijagnosticirati kao virusna infekcija ili gripa . Ono što razlikuje VKH sindrom od "gripe" je početak simptoma oka kao što je iznenadna mutna vizija, bol i osjetljivost na svjetlost. Tipično, sindrom VKH sastoji se od tri faze: faze meningoencefalitisa, oftalmološke-auditivne faze i konvalescentne faze.

U fazi meningoencefalitisa pojavljuju se simptomi kao što su generalizirana slabost mišića, glavobolja, gubitak mišića na jednoj strani tijela (hemiparesis ili hemiplegija), bol u zglobovima (dysarthria) i poteškoće pri govoru ili razumijevanju jezika (afazija).

U oftalmološkoj auditornoj fazi pojavljuju se simptomi kao što su mutno viđenje, bol i iritacija oka zbog upale irisa (iridociklitisa) i uvee (uveitis). Učestalni simptomi mogu uključivati ​​poteškoće s sluhom, zvonjavu u uhu (tinitus) ili vrtoglavicu.

U konvalescentnoj fazi pojavljuju se simptomi kože kao što su svijetle ili bijele mrlje u kosi, obrve ili treme (polioza), svijetle ili bijele mrlje kože (vitiligo) i gubitak kose (alopecija).

Simptomi kože obično počinju nekoliko tjedana ili mjeseci nakon početka vidova i sluha.

Dijagnoza

Budući da je sindrom Vogt-Koyanagi-Harada rijedak, pravilna dijagnoza obično zahtijeva savjetovanje s specijalistima. Nema specifičnog testa za sindrom, pa se dijagnoza temelji na prisutnim simptomima i testnim rezultatima. Neurolozi će obaviti lumbalnu punkciju za ispitivanje cerebrospinalne tekućine (CSF) za promjene karakteristične za VKH sindrom. Oftalmolog će obavljati posebna ispitivanja oka za traženje uveitisa. Dermatolog će uzeti uzorak kože (biopsija) oko mjesec dana nakon što očni simptomi počnu provjeravati promjene karakteristične za sindrom VKH, kao što je nedostatak pigmenata (melanina) u svijetlim ili bijelim mrljama kože koje su prisutne.

Američko društvo za uveitis preporučuje da se zadovolji 3 od ovih 4 kriterija kako bi se potvrdila dijagnoza sindroma Vogt-Koyanagi-Harada:

liječenje

Kako bi se smanjio upalu u očima, dani su kortikosteroidi kao što je prednizon. Ako to ne radi dobro, mogu se upotrijebiti imunosupresivni lijekovi kao što su azatioprin (Imuran) ili ciklofosfamid (Cytoxan, Neosar).

Simptomi kože tretiraju se na način na koji se liječi vitiligo, što može uključivati ​​fototerapiju, kortikosteroide ili medicinske masti.

Rana dijagnoza i liječenje sindroma Vogt-Koyanagi-Harada pomažu u sprečavanju trajnih promjena vida kao što su glaukom i katarakte. Promjene kože mogu biti trajne, čak i kod liječenja, ali se u većini osoba sluha obično vraća.

> Izvori:

Choczaj-Kukula, A. (2005). Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicine, dostupan na adresi http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm

Pročitajte, RW (2003). Američko društvo za uveitis: Bolest Vogt-Koyanagi-Harada.