Što je bolest prionske bolesti?

U Sjedinjenim Državama srna i jelen imaju kroničnu bolest

Početkom 2018. zabrinutost zbog "zombi jelena" koja je širila bolesti ljudima privukla je pozornost javnosti. Iako je moguće, šanse za zaraženost kroničnom bolešću (CWD) - koja je slična ludoj kravičnoj bolesti - nakon jedenja divljači vrlo je niska. Do danas, mnoge populacije jelena imaju nisku prevalenciju CWD-a. Štoviše, nikada nije bilo potvrđenog slučaja bolesti kronične propadanja koja se prenosi od jelena ili lava do ljudi.

U jeleni i jelen, CWD rezultira sporom, agonizirajućom smrću koja na kraju priziva životinju svoje sposobnosti jesti i piti. Kod ljudi CWD polako uništava mozak. To je neurološka bolest koja se raširila porodom, jelen, jelena i losa. Općenitije, CWD se može klasificirati kao "spora" zarazna bolest. Spore zarazne bolesti su uzrokovane virusima i prionima; CWD je uzrokovan prionima.

Kronični gubitak bolesti najbolje se shvaća u kontekstu prionske bolesti. Počnimo s općenitim pogledom na prionsku bolest.

Što je bolest prionske bolesti?

Nedavne studije su osvjetljavale četiri točke oko priona.

Prvo, prioni su jedini poznati prijenosni patogeni koji nemaju nukleinsku kiselinu. Drugi zarazni agensi, poput bakterija i virusa, sadrže DNA i RNA koji vode njihovu reprodukciju. Različiti sojevi priona rezultiraju različitim vrstama bolesti.

Drugo, prioni rezultiraju zaraznim, genetskim i sporadičnim poremećajima.

Nijedna druga bolest zbog jednog uzroka ne pokazuje se u takvom širokom rasponu kliničke prezentacije.

Treće, prioni su pogrešno povezani proteini koji se samo propagiraju u mozgu. Tipično, smatra se da prionski protein igra ulogu u signaliziranju živaca. Ovaj normalan protein nazvan PrP C (stanični protein prionskog proteina) ima alfa-spiralnu formaciju.

U prionskoj bolesti, ova alfa-spiralna formacija prebacuje se na patološki beta pleated list nazvan PrP SC (prion protein scrapie). Ovi PrP SC se nakupljaju u nitima koji ometaju funkcioniranje živčanih stanica i uzrokuju staničnu smrt.

Prioni propagiraju kada beta-nabrane ploče (PrP SC ) regrutiraju alfa-spiralne oblike (PrP C ) kako bi postale beta-nabrane ploče. Posebna stanična RNA posreduje ovu promjenu. Napomenuti, PrP SC i PrP C imaju isti sastav amino kiselina, ali različite konformacije ili oblike. Analogno, razlika u ove dvije konformacije može se smatrati kao nabore ili nabore u tkanini.

Prion-posredovana bolest kod ljudi

U ljudi, prioni uzrokuju "sporo" zarazne bolesti. Te bolesti imaju dugačko razdoblje inkubacije i traju dugo vremena da se očituju. Njihov početak je postupno, a njihov je kurs napredan. Nažalost, smrt je neizbježna.

Prionove posredovane bolesti kod ljudi nazivaju se transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE). Ove bolesti su "spongiformne", jer uzrokuju da mozak poprimi spužvast izgled, prepun rupa u tkivu mozga.

Pet vrsta TSE javljaju se kod ljudi, uključujući sljedeće:

Klinička prezentacija CJD-a uključuje demenciju, gubitak pokreta tijela, trzanje, vizualni gubitak i paraliza koja utječe na jednu stranu tijela. Iako sličan Kuru, koji utječe na Fore plemena u Novoj Gvineji nakon gutanja ljudskih mozgova, kuru ne rezultira demencijom. Nadalje, CJD se nalazi diljem svijeta i nije povezan s prehrambenim navikama, okupacijom ili izloženosti životinja. U stvari, vegetarijanci mogu razviti CJD. Sveukupno, CJD utječe na jednu osobu u milijunu i javlja se u zemljama u kojima životinje imaju prionsku bolest, kao iu zemljama u kojima životinje nemaju prionsku bolest.

Kronična bolest je vrsta vCJD-a. Općeniti oblik vCJD je goveda spongiformna encefalopatija ili ludska kravlja bolest. Razlog zbog kojeg se CWD i ludska kravlje bolesti nazivaju "varijantom" CJD je da se bolest pojavljuje kod bolesnika koji su mnogo mlađi od onih koji obično predstavljaju CJD. Štoviše, postoje određeni patološki i klinički nalazi koji su različiti u vCJD.

Godine 1996., ludska kravlja bolest došla je u središte pozornosti nakon što je u Velikoj Britaniji pronađena velika količina slučajeva. Ljudi koji su se razboljeli vjerojatno su konzumirali govedinu pomiješanu s mozgovima krava. Osim toga, samo su ljudi s određenom vrstom prionskih prionskih proteina homozigotni za metionin i razvili bolest. Očigledno, prionski proteini homozigotni za metionin lakše se presavijeni u beta-nabiranu formu lima (PrP SC ).

Kronična bolest prosipanja

Do danas nije bilo poznatih slučajeva prijenosa CWD na ljude. Međutim, postoje neki indikativni dokazi. U 2002. godini dijagnosticirana je neurodegenerativna bolest kod trojice muškaraca koji su jela jelena jela tijekom devedesetih godina. Jedan od tih muškaraca je potvrdio da ima CJD. (Imajte na umu da je CJD "spor" i traje puno vremena da se očituje.)

Prema CDC-u, od siječnja 2018. godine, CWD u slobodnim junetama, losima i junacima prijavljen je u najmanje 22 države i dvije kanadske pokrajine. U Sjedinjenim Američkim Državama, CWD je identificiran na Srednjem zapadu, Jugozapadu i nekim dijelovima istočne obale. Također je moguće da je CWD prisutan u područjima Sjedinjenih Država koje nemaju robustan sustav nadzora. Iako se uglavnom nalaze u SAD-u i Kanadi, CWD je također pronađen u Norveškoj i Južnoj Koreji.

Zanimljivo je da je CWD prvi put identificiran u ropkinju krajem šezdesetih godina 20. stoljeća. Do 1981. identificirano je u divljim jelima. Iako je učestalost CWD u populaciji divljih jelena tipično niska, u nekim populacijama, učestalost bolesti može premašiti 10 posto, s stopom infekcije koja je do 25 posto prijavljena u literaturi. Uočljivo je da u stanovništvu roblje, prevalencija CWD može biti znatno veća. Naime, gotovo 80 posto jelena u jednom zatočenom stadu jelena imalo je CWD.

Ispitivanja na životinjama sugeriraju da se CWD može prenijeti na ne-ljudske primate, kao što su majmuni, koji konzumiraju jelena jelena zaražena mozgovima ili tjelesnim tekućinama.

U jelima i jelenu, može potrajati i do godinu dana prije nego što se simptomi CJD manifestiraju. Ovi simptomi uključuju gubitak težine, bezobzirnost i posrtanje. Nema cjepiva ili tretmana za CWD. Nadalje, neke životinje mogu umrijeti od CWD bez ikakvog razvoja simptoma.

WHO je 1997. preporučio da se svi uzročnici prionske bolesti, uključujući jelena s CWD-om, čuvaju iz prehrambenog lanca zbog straha od prijenosa.

prevencija

Ako se CWD širio na ljude, najbolji način da spriječi ovaj prijenos jest ne jedući jelena ili jelena mesa. Praksa jedenje divljači je raširena u Sjedinjenim Državama. U istraživanju 2006-2007 koju je proveo CDC, 20 posto ispitanika prijavilo je lovačko jelenje ili losove, a dvije trećine je izvijestilo o jesti meso divljači ili jelenje mesa.

Uz potrošnju jelena i goveda široko rasprostranjenog i bez ikakvih opipljivih dokaza prijenosa koji su još dokumentirani, malo je vjerojatno da će mnogi ljubitelji mesa divljači i jagnjaka zaustaviti potrošnju. Stoga je preporučljivo da lovci poduzmu mjere opreza prilikom lova.

Određene državne agencije za divlje životinje prate prevalenciju CWD u divljim populacijama jelena i jelena pomoću testova. Važno je provjeriti s državnim internetskim stranicama i državnim službenicima divljine za smjernice i izbjegavati lovačke populacije u kojima je CWD identificiran.

Važno je da nisu svi stanja pratili CWD u divljim jelima i losima. Štoviše, negativan test za CWD ne mora nužno značiti da je pojedinačni jeleni ili jelen nema bolest. Ipak, velika je vjerojatnost da jelena ili jelena s negativnim testom nema CWD.

Evo nekoliko savjeta za lovce koji se odnose na CWD:

S obzirom na komercijalnu divljač i jelena mesa, američka služba za poljoprivrednu inspekciju životinja i biljnih zdravstvenih djelatnosti upravlja nacionalnim certifikacijskim programom CWD stada. Ovaj je program dobrovoljan, a vlasnici stada se slažu da će svoje stado podvrgnuti testiranju. Nisu svi vlasnici komercijalnih stada sudjeluju u programu. Vjerojatno je dobra ideja konzumirati samo jelena ili jelena od komercijalnih dobavljača koji sudjeluju u programu.

Prioni u određenim vrstama tla

U 2014. godini, Kuznetsova i njegovi kolege otkrili su da određene vrste tla u jugoistočnoj Alberti i južnom Saskatchewanu (dijelovi Kanade) mogu imati prions odgovorne za CWD.

Prema istraživačima:

Općenito, zemlja bogata glinom može se strastveno vezati prionske i poboljšati njihovu infektivnost usporedivu s čistim mineralnim montmorilonitom glina. Organske komponente tla također su različite i nisu dobro karakterizirane, ali mogu utjecati na interakciju prionsko-tla. Ostali važni faktori koji doprinose su pH tla, sastav otopine tla i količina metala (metalni oksidi) .... Glavna tla u CWD endemskoj regiji Alberta i Saskatchewana su Chernozems, prisutni u 60% ukupne površine; općenito su slične teksture, mineralne gline i organske tvari u tlu, a mogu se karakterizirati kao glineni, montmorilonitni (smektitni) tlo s 6-10% organskim ugljikom.

Životinje jedu tlo kako bi zadovoljile svoje mineralne potrebe. Ovo se tlo ponovno uvodi u tlo u obliku izmeta ili trupova. Dakle, prioni se mogu ciklirati u tlo. Čini se da se prioni jako lijepe za glinu.

Riječ od

Do danas nije bilo dokazanih prijenosa kroničnih gubitaka bolesti od jelena ili jelena do ljudi; Ipak, stručnjaci su zabrinuti zbog rizika. Bolest kroničnog gubitka slična je ludoj kravljoj bolesti koja je dokumentirana da se širi od krave do ljudi.

Kada konzumirate divljač ili jeleno meso, dobro je poduzeti određene mjere predostrožnosti i potražiti pomoć od državnih službenika divljači. S divljom divljači, nikada ne jedite meso od jelena ili jelen koji se čini bolesnim. Nadalje, dobra je ideja da se divlja jela ili mesna mesa ispituju za CWD.

Pri kupnji komercijalnog jelena ili jelena mesa, pobrinite se da ovo meso bude ovjereno kao lišeno CWD-a.

> Izvori:

> Kronična bolest prosipanja. CDC.

> Kuznetsova A et al. Potencijalna uloga svojstava tla u širenju CWD u zapadnoj Kanadi. Prion. 2014. 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Prionove bolesti. U: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J., Loscalzo J. eds. Harrisonova načela interne medicine, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Spori virusi i prioni. U: Levinson W. eds. Pregled medicinske mikrobiologije i imunologije, 14e New York, NY: McGraw-Hill.