Hemolitička bolest novorođenčeta

Pregled uzroka, prevencije i liječenja ove bolesti

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) je stanje neusklađenosti crvenih krvnih stanica između majke i njezine bebe. To se događa kada je krvna grudi majke Rh negativna i beba Rh pozitivna. Tijekom trudnoće majka proizvodi antitijela koja napadaju i uništavaju crvene krvne stanice, što rezultira anemijom u fetusu. Sličan se problem događa s trombocitima nazvanim neonatalnom aloimunom trombocitopenijom .

Zašto se pojavljuje hemolitička bolest?

Naše crvene krvne stanice su obložene antigenom, tvari koje izazivaju imuni odgovor. Neki od tih antigena daju našu vrstu krvi (A, B, O, AB) i drugima našu Rh grupu (pozitivan, negativan). Rh grupu također se naziva antigen D. Žene koje su Rh negativne nemaju antigen D na crvenim krvnim stanicama. Ako je njihovo nerođeno dijete Rh-pozitivno (naslijeđeno od oca), on ima D-antigen. Kada su majčinske imunološke stanice izložene krvnim stanicama fetusa (mogu se pojaviti tijekom isporuke, krvarenja tijekom trudnoće, prethodnog pobačaja), imunološki sustav majke prepoznaje D antigen kao "stranog" i razvija protutijela protiv njih.

Prva trudnoća s Rh-pozitivnim djetetom nije pogođena, jer protutijela koja su prvobitno nastala ne mogu prijeći placentu. Međutim, u budućim trudnoćama, ako imunološke stanice majke dođu u kontakt s D antigenom na fetalnim krvnim stanicama, imunološki sustav brzo proizvodi anti-D protutijela koja mogu prijeći placentu.

Ova antitijela se vežu na fetalne krvne stanice, označavajući ih za uništenje, uzrokujući anemiju. Sličan se oblik može pojaviti ako postoji neusklađenost u krvi koja se zove ABO nekompatibilnost.

Kako utječe dojenče

Kao što je gore spomenuto, prva trudnoća s Rh-pozitivnim djetetom, nema problema.

Ako je to nepodudarnost nepoznata u prvoj trudnoći (javlja se ponekad ako prva trudnoća dovodi do pobačaja) ili ako se ne uzimaju odgovarajuće preventivne mjere (koje će se kasnije raspravljati), mogu utjecati na buduće trudnoće. Nakon prve pogođene trudnoće, težina hemolitičke bolesti novorođenčeta pogoršava se sa svakom trudnoćom.

Simptomi se određuju ozbiljnošću razgradnje crvenih krvnih zrnaca (naziva hemoliza). Ako je to samo blago pogođeno, mogu postojati minimalni problemi kao što je blaga anemija i / ili žutica koja ne zahtijevaju liječenje. Ako je količina hemolize ozbiljna, imat će značajnu žuticu (povišeni bilirubin) nedugo nakon rođenja.

Nažalost, hemoliza se ne zaustavlja kad se dijete rodi dok su majčinska protutijela zadržala nekoliko tjedana. Te prekomjerne razine bilirubina mogu uzrokovati oštećenje mozga. U nekim slučajevima, anemija je toliko jaka u uteri (prije rođenja) da se jetra i slezena povećavaju kako bi se povećala proizvodnja crvenih krvnih stanica što dovodi do zatajenja jetre. Hemolitička bolest može također dovesti do hidrops fetalisa s generaliziranim edemom (oteklina), tekućinom oko organa, pa čak i smrću.

Kako se sprečava hemolitička bolest

Da. Danas sve žene koje dobivaju prenatalnu skrb imaju krvni rad kako bi odredili njezin krvni tip i grupu.

Ako je Rh negativ, šalju se krvni radovi kako bi utvrdili ima li anti-D protutijela. Ako ona već nema antitijela, dobit će lijek koji se zove RhoGAM. RhoGAM ili anti-D Ig je injekcija dana 28 tjedana, epizoda krvarenja (uključujući pobačaja nakon trudnoće od 13 tjedana) i pri isporuci. RhoGAM je sličan antitijelima koje bi majka učinila D-antigenu. Cilj je da RhoGAM uništi bilo koje fetalne crvene krvne stanice u matičnoj cirkulaciji prije nego što može razviti protutijela.

Ako se pronađu anti-D protutijela, RhoGAM neće biti od pomoći, ali će se provesti dodatno probira fetusa kako je dolje navedeno.

Kako se liječi hemolitička bolest?

Ako se majka utvrdi da ima anti-D protutijela i otac je Rh-pozitivan, postoji mogućnost hemolitičke bolesti novorođenčeta. U takvoj situaciji provodi se ispitivanje amnionske tekućine ili krvi iz pupkovine da bi se odredila vrsta krvi i skupina djeteta. Ako se utvrdi da je beba Rh negativ, ne treba dalje liječenje.

Međutim, ako je beba Rh-pozitivna, trudnoća će biti pomno nadzirana. Ultrazvuk će se koristiti za procjenu fetalne anemije i za određivanje potrebe za intrauterinskim transfuzijama (transfuzija dano fetusu još u maternici). Krv majke bit će testirana serijski tijekom trudnoće kako bi se utvrdilo koliko protutijela ona proizvodi. Ako se utvrdi da je dijete anemijsko, transfuzijom krvi može se dati tijekom trudnoće kako bi se spriječile komplikacije (intrauterine transfuzije). Ako se utvrdi da je beba anemična i blizu punog roka, preporučuje se prijevremena dostava.

Nakon rođenja djeteta, posla krvi se šalje da nadzire razine anemija i bilirubina. Razgradnja crvenih krvnih stanica ne prestaje čim se dijete rodi, tako da bilirubin može porasti na opasnu razinu u prvih nekoliko dana. Povišene razine bilirubina (žutica) tretiraju se fototerapijom gdje je dijete smješteno pod plavim svjetlima. Svjetla razgrađuju bilirubin i dopuštaju tijelu da se riješi toga. Transfuzije se također koriste za liječenje anemije. Ako je anemija i žutica teška, dijete se liječi transfuzijskom izmjenom. U ovoj vrsti transfuzije male su količine krvi uklonjene od bebe i zamijenjene su transfuzijom krvi.

Jednom odbačen iz bolnice, važno je imati bliski praćenje s pedijatrom ili hematologom za praćenje anemije. Antitijela maternalne crvene krvne stanice mogu prouzročiti uništavanje 4-6 tjedana nakon isporuke, a dodatne transfuzije mogu biti potrebne.

izvori:

Nandyal RR. Hemolitička bolest novorođenčeta. Journal of Hematology and Thromboembolic Disease. 2015.