Što je Aplastična anemija?

Poremećaj koštane srži

U aplastičnoj anemiji (AA), koštana srž prestaje stvarati dovoljno crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Aplastična anemija može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se dijagnosticira češće kod djece i mladih. Poremećaj se javlja u oko dva do šest osoba po milijun stanovnika širom svijeta.

Oko 20% pojedinaca razvija aplastičku anemiju kao dio nasljednog sindroma kao što je Fanconi anemija , dyskeratosis congenita ili Blackfan Diamond anemija .

Većina pojedinaca (80%) je stekla aplastičnu anemiju, što znači da je uzrokovana infekcijama poput hepatitisa ili Epstein-Barr virusa, toksične izloženosti zračenju i kemikalijama, ili lijekova kao što su kloramfenikol ili fenilbutazon. Istraživanja sugeriraju da aplastična anemija može biti rezultat autoimunog poremećaja.

simptomi

Simptomi aplastične anemije dolaze polako. Simptomi su povezani s niskim razinama krvnih stanica:

Dijagnoza

Simptomi aplastične anemije često upućuju na dijagnozu. Liječnik će dobiti potpuni broj krvnih stanica (CBC), a krv će biti pregledana pod mikroskopom (krvna mrlja).

CBC će pokazati nisku razinu crvenih stanica, bijelih stanica i trombocita u krvi. Pogled na stanice pod mikroskopom razlikovat će aplastičnu anemiju od drugih poremećaja krvi.

Uz krvne testove, uzeti biopsiju koštane srži (uzorak) i pregledati pod mikroskopom.

U aplastičnoj anemiji će se pojaviti nekoliko novih krvnih stanica koja se formiraju. Ispitivanje koštane srži također pomaže razlikovati aplastičnu anemiju od drugih poremećaja koštane srži, kao što je poremećaj mijelodisplastičnog sustava ili leukemija.

skele

Razvrstavanje ili postavljanje bolesti temelji se na kriterijima Međunarodne studije za anksioznu anemiju, koja definira razine prema broju krvnih stanica prisutnih u krvnim testovima i biopsijama koštane srži. Aplastična anemija je klasificirana kao umjerena (MAA), teška (SAA) ili vrlo teška (VSAA).

liječenje

Za mlade ljude s aplastičnom anemijom, transplantacija koštane srži ili matičnih stanica zamjenjuje defektnu koštanu srž sa zdravim stanicama koje stvaraju krv. Transplantacija nosi mnogo rizika pa se ponekad ne koristi kao tretman za srednjovječne ili starije osobe. Oko 80% pojedinaca koji primaju transplantaciju koštane srži imaju potpuni oporavak.

Za starije osobe, liječenje aplastične anemije usredotočuje se na suzbijanje imunološkog sustava s Atgamom (anti-thymocyte globulin), Sandimmune (ciklosporin) ili Solu-Medrol (metilprednizolon), sam ili u kombinaciji. Odgovor na liječenje je spor, a oko jedne trećine pojedinaca ima recidiv, što može reagirati na drugi krug lijekova.

Osobe s aplastičnom anemijom liječit će stručnjak za krv (hematolog).

Budući da pojedinci s aplastičnom anemijom imaju nizak broj bijelih krvnih stanica, oni su pod visokim rizikom od infekcije. Stoga, važno je spriječiti infekcije i liječiti ih brzo nakon što se pojave.

Izvor:

"Aplastična anemija." O bolestima. 10. studenog 2006. Aplastična anemija i MDS International Foundation, Inc. 2. prosinca 2006