Pregled
Neonatalna alloimunitna trombocitopenija (NAIT) je rijetko stanje trombocitnog neusklađenosti između majke i njezinog djeteta. Tijekom trudnoće majka proizvodi antitijela koja napadaju i uništavaju trombocite, što rezultira teškom trombocitopenijom (nizak broj trombocita) i krvarenja u fetusu. Slično je s hemolitičkom bolesti novorođenčeta, poremećajem crvenih krvnih stanica.
NAIT se ne smije miješati s neonatalnom autoimunom trombocitopenijom. Neonatalna autoimuna trombocitopenija javlja se u majkama s imunološkom trombocitopenijom (ITP) ili lupusom. Majka ima trombocitna antitijela u njezinoj cirkulaciji koja napada vlastite trombocite. Ova antitijela se prenose na fetus preko posteljice što rezultira uništenjem njegovih / njezinih trombocita.
simptomi
Simptomi ovise o broju trombocita. Često u prvoj trudnoći nema problema dok se beba ne rodi. Tijekom prvog tjedna trombocitopenija se pogoršava. Kada padaju pločice, mogu se primijetiti povećana modrice, peteokija (male crvene točkice na koži) ili krvarenje.
Najozbiljnija komplikacija NAIT krvari se u mozgu pod nazivom intrakranijalno krvarenje (ICH). To se događa u 10 do 20% dojenčadi. Dojenčad s vrlo niskim brojem trombocita pregledano je za ICH s kranijskim ultrazvukom.
U budućim trudnoćama, trombocitopenija može biti ozbiljnija i ICH se može pojaviti prije rođenja (u uterusu).
Zašto se to dogodi?
Naše trombocite su obložene antigenom, tvari koje induciraju imunološki odgovor. U NAIT-u, dijete nasljeđuje antigeni trombocita od oca kojeg majka nema.
Majčin imunološki sustav prepoznaje ovaj antigen kao "stranu" i razvija protutijela protiv nje. Ova se antitijela prenose s majke u fetus preko posteljice gdje se pridaju trombocitima, označavajući ih za uništenje. Za razliku od hemolitičke bolesti novorođenčeta, to se može dogoditi s prvom trudnoćom.
Kako se dijagnosticira?
Postoji dugačak popis mogućih razloga za trombocitopeniju kod novorođenčeta. Većina od njih su posljedica infekcija poput kongenitalnog CMV , kongenitalne rubeole ili sepsa (teška bakterijska infekcija). U takvim okolnostima obično beba je vrlo bolesna. NAIT treba uzeti u obzir kod dobro prisutnog djeteta s teškom trombocitopenijom (broj trombocita je manji od 50.000 stanica po mikrolitru).
U NAIT-u dijete prima liječenje prije dijagnoze jer potvrda dijagnoze traje nekoliko tjedana. Potvrđivanje NAIT zahtijeva testiranje krvi roditelja, a ne djeteta. Majka će imati normalnu vrijednost trombocita, jer protutijela ne napadaju njezine trombocite. Krv se šalje u specijalni laboratorij kako bi procijenili imaju li majka i otac neusklađen antigeni trombocita i ako majka proizvodi protutijela na antigen trombocita koji se nalaze u ocu. Ako se sumnja na NAIT, ako je vrlo važno potvrditi dijagnozu, buduće trudnoće mogu biti pogoršane s teže trombocitopenije i intrakranijalnim krvarenjem u uteri (prije rođenja).
Kako se to tretira?
Neželjena djeca mogu zahtijevati liječenje. U većoj težini dojenčadi, cilj liječenja je spriječiti ili zaustaviti aktivno krvarenje, osobito u mozgu.
- Transfuzije trombocita: Budući da majčine trombocite nemaju uvredljiv antigen i stoga ih neće uništiti, idealno, transplatirane trombocite na dojenčad bi došle iz njihove majke ili donora slične majci. Ovaj proces može potrajati dugo i nije uvijek praktičan u stvarnom životu. Ako je trombocitopenija ozbiljna (<20.000 stanica / mikrolitra) ili krvarenje, transfuzijske trombociti dolaze iz dobrovoljnog donatorskog sustava. To se često primjenjuju istodobno s intravenskim imunološkim globulinom kako bi produžili život trombocita.
- Intravenozni imuni globulin (IVIG): IVIG se može unijeti u dijete kako bi odvratio imunološki sustav. IVIG sadrži brojna protutijela iz višestrukih donatora. Ta antitijela nadvladavaju imunološki sustav i usporavaju uništavanje trombocita, slično tretmanu ITP-a. Ovo se koristi zajedno s transfuzijom trombocita.
- Savjetovanje: Roditelji koji imaju dijete s NAIT-om trebaju biti savjetovani o riziku da se to dogodi u budućim trudnoćama. Uzevši u obzir taj rizik, trudnoću treba pratiti visokorizični opstetričar. IVIG se može davati majci tijekom trudnoće ili transfuzijom trombocita može se dati fetusu u razvoju kako bi se spriječio teška krvarenja. Cesarna sekcija preporučuje se za isporuku kako bi se spriječilo krvarenje.
> Reference
> Karen S. Fernandez i Pedro de Alarcon. Neonatalna trombocitopenija. NeoReviews. 2013.