Pregled simptoma, dijagnoze i liječenja
Definicija
Imunološka trombocitopenija (ITP), nazvana idiopatska trombocitopenična purpura, je stanje u kojem imunološki sustav vašeg tijela napada i uništava trombocite, uzrokujući nizak broj trombocitopenije . Trombociti su potrebni za zgrušavanje krvi i ako nemate dovoljno, možete osjetiti krvarenje.
Simptomi ITP-a
Simptomi ITP-a povezani su s povećanim rizikom od krvarenja uslijed niskog broja trombocita.
Međutim, mnogi ljudi s ITP-om su bez simptoma.
krvarenja iz nosa
Krvarenje od desni
Krv u urinu ili stolici
Prekomjerno menstrualno krvarenje poznato kao menorrhagia
Petechiae - te male crvene točkice mogu nalikovati osipa, ali zapravo su male količine krvarenja pod kožom
Lakše modrice - modrice mogu biti velike i mogu se osjetiti ispod kože
Krvne blistere u unutrašnjosti ustima poznate kao purpura
Uzroci ITP-a
Općenito, vaš broj trombocita opada u ITP jer vaše tijelo proizvodi protutijela koja se vežu na pločice i označava ih za uništenje. Kada ti trombociti prolaze kroz slezenu (organ u trbuhu koji filtrira krv), ona prepoznaje ta antitijela i uništava trombocite. Također se može smanjiti i proizvodnja trombocita. ITP se obično razvija nakon nekog poticajnog događaja, ponekad vaš liječnik možda ne može odrediti što je taj događaj.
Virusi: U djece, ITP se često aktivira virusnom infekcijom. Virusna infekcija obično javlja nekoliko tjedana prije razvoja ITP-a. Dok imunološki sustav čini protutijela za borbu protiv virusne infekcije, slučajno također čini protutijela koja se vežu na pločice.
Imunizacije: ITP je povezan s primjenom cjepiva MMR (ospice, zaušnjaka, rubeole). Obično se javlja unutar 6 tjedana od primanja cjepiva. Važno je priznati da je to rijedak slučaj s 2.6 slučajeva za svaku 100.000 MMR cjepiva. Ovaj je rizik manji od rizika od razvoja ITP-a ako ste imali infekciju od ospica ili rubeole. Teško krvarenje je rijetko u tim slučajevima, a više od 90% ljudi će imati rješenje ITP u roku od 6 mjeseci.
Autoimuna bolest: ITP se smatra autoimunim poremećajem i povezan je s drugim autoimunim bolestima kao što su lupus i reumatoidni artritis. ITP može biti početno predstavljanje jednog od ovih medicinskih stanja.
Dijagnoza ITP-a
Slično kao i drugi krvni poremećaji poput anemije i neutropenije , ITP se identificira na potpuni krvni broj (CBC). Nema dijagnostičkog testa za ITP. To je dijagnoza isključenja, što znači da su drugi uzroci isključeni. Općenito, samo je broj trombocita smanjen u ITP; broj bijelih krvnih stanica i hemoglobin su normalni. Vaš pružatelj zdravstvene skrbi može imati pločice pregledane pod mikroskopom (nazvanu periferna krvna mrlja) kako bi se osiguralo da se broj krvnih pločica smanji, ali se čini normalnim. Usred obrade, možda imate i druga testiranja koja bi isključila rak ili druge razloge za nizak broj trombocita, ali to nije uvijek potrebno. Ako se vaš ITP smatra sekundarnim za autoimune bolesti, možda ćete morati posebno testirati za to.
Liječenje ITP-a
Trenutačno, liječenje ITP-a ovisi o prisutnosti simptoma krvarenja umjesto specifičnog broja trombocita. Cilj terapije je zaustaviti krvarenje ili dovesti broj trombocita na "sigurno" područje.
Iako tehnički nije "liječenje", osobe s ITP-om trebaju izbjegavati uzimanje aspirina ili lijekova koji sadrže ibuprofte jer ti lijekovi smanjuju funkciju trombocita.
Promatranje: Ako trenutno nemate simptome krvarenja, vaš liječnik može odabrati da vas blisko gleda bez davanja lijekova.
Steroidi: Steroidi poput metilprednizolona ili prednizon su najčešći lijekovi koji se koriste za liječenje ITP-a širom svijeta. Steroidi smanjuju uništavanje trombocita u slezeni. Steroidi su vrlo učinkoviti, ali može potrajati više od tjedan dana za povećanje broja trombocita.
IVIG: Intravenski imunoglobulin (IVIG) je uobičajeni tretman za lTP. Općenito se koristi za pacijente s krvarenjem koji trebaju brzi porast broja trombocita. Primjenjuje se kao intravenska (IV) infuzija tijekom nekoliko sati.
WinRho: WinRho je IV lijek koji se može koristiti za povećanje broja trombocita kod osoba s određenim vrstama krvi. To je brža infuzija nego IVIG.
Transfuzija trombocita: Transfuzije trombocita nisu uvijek korisne kod osoba s ITP-om, ali se mogu koristiti u određenim okolnostima kao što je potrebno podvrgnuti operaciji.
Ako vaš ITP ustraje i ne reagira na početne tretmane, liječnik vam preporučuje druge tretmane kao što su:
Splenectomija : U ITP-u su trombociti uništeni u slezeni. Uklanjanjem slezene može se povećati životni vijek trombocita. Prije odluke o uklanjanju slezene potrebno je izvagati prednosti i rizike.
Rituximab : Rituximab je lijek koji se zove monoklonalno antitijelo. Ovaj lijek pomaže uništiti bijele krvne stanice koje proizvode protutijela protiv trombocita, nazvanih B-stanica. Nadamo se da kada vaše tijelo proizvodi nove B-stanice, oni više neće učiniti protutijelo protiv trombocita.
Trombopoietin agonisti: Neki od najnovijih tretmana su trombopoietin (TPO) agonisti. Ovi lijekovi su eltrombopag (oralni) ili romiplostim (supkutano); oni stimuliraju vašu koštanu srž kako bi povećali trombocite.
Razlike u djeci i odraslima
Važno je napomenuti da prirodna povijest ITP-a često varira u odnosu na djecu u odnosu na odrasle. Više od 80% djece s dijagnozom ITP-a imat će potpunu rezoluciju. Adolescenti i odrasli imaju veću vjerojatnost za razvoj kroničnog ITP-a koji postaje cjeloživotno zdravstveno stanje koje može ili ne mora zahtijevati liječenje.
> Izvor:
> CE Neunert, DL Yee. Poremećaji trombocita. U: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First i AA Gershon eds. Rudolph's Pediatrics . 22. izd. New York: McGraw Hill Medical, 2011.