POEMS sindrom je krvni poremećaj koji utječe na mnoge dijelove tijela i uzrokuje mnoge simptome. To utječe na muškarce i žene i obično počinje nakon 50 godina, iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Nije točno točno kako se događa POEMS sindrom, jer je teško ispravno dijagnosticirati. Uzrok je nepoznat.
simptomi
Akronim POEMS označava:
- P - polineuropatija, što znači simptome živaca kao što su numbitis, trnci i / ili slabost ruku i stopala
- O - organomegalija, što znači prošireni organi, obično jetra, slezena ili limfni čvorovi. Oko 15 posto pojedinaca s POEMS sindromom ima Castlemanovu bolest (poremećaj limfnih čvorova).
- E - endokrinopatija, što znači promjene hormonske proizvodnje. Simptomi kao što su dijabetes , impotencija , zaustavljeni menstrualni periodi ( amenoreja ), niske razine štitnjače (hipotireoza) i / ili razvoj dojki kod muškaraca (ginekomastija) mogu biti prisutni.
- M - monoklonska gammopatija ili monoklonska plazma proliferacijska poremećaja, oba od kojih znače abnormalne stanice krvnih proteina
- S - promjene kože kao što je povećana pigmenta kože (hiperpigmentacija); povećana tjelesna kosa (hipertrichoza) na licu, udovima i prsima; zadebljanje i zatezanje kože, oticanje (edem) nogu i stopala, izbjeljivanje noktiju.
Pojedinci također mogu doživjeti, umor, opće bolove i bolove, ili promjene u vidu, među ostalim simptomima.
Dijagnoza
Dijagnoza POEMS sindroma može se napraviti na temelju pacijentovog fizičkog pregleda i njegove povijesti bolesti. Krvni testovi kao što su potpuni broj krvnih stanica (CBC) i imunoelektroforeza serumskog proteina obavljaju se radi traženja abnormalnosti, kao i testiranje urina. Razine hormona štitnjače, razine glukoze u krvi i razine estrogena u krvi su testirane kako bi se identificirale abnormalnosti.
Biopsija koštane srži i / ili koštane x-zrake mogu se provesti radi dijagnoze.
Osoba se smatra da ima POEMS sindrom ako su prisutni "P" (polineuropatija) i "M" (abnormalni proteini krvi) zajedno s sclerotičnim (ožiljcima) koštanim oštećenjima ili Castlemanovom bolešću. Mnogi pojedinci imaju i druge simptome sindroma. Budući da mnogi liječnici nisu upoznati s POEMS sindromom, abnormalni rezultati ispitivanja krvi često rezultiraju pogrešnom dijagnozom multiplog mijeloma ili simptomi polineuropatije dovode do pogrešne dijagnoze kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije (CIDP).
liječenje
Liječenje POEMS sindroma ovisi o liječenju temeljnog poremećaja krvnih stanica. Većina pojedinaca dobiva kombinaciju tretmana kao što su:
- Terapija radijacijom
- Kortikosteroidni lijekovi kao što su prednizon
- kemoterapija
- Hormonska zamjena hormona koji su preniski
- Fizikalna terapija
- Presađivanje koštane srži
Stručnjaci poput neurologa (liječnika živčanog sustava), hematologa (liječnika poremećaja krvi), dermatologa (liječnika kože) i endokrinologa (liječnik hormona hormona) obično su uključeni u njegu pojedinca s POEMS sindromom.
izvori:
Dispenzieri, Angela. "POEMS sindrom". Hematology 2005 (2005): 360-367.
Rafael Fonseca, Guillermo A. Suarez, Rita Basu, Guillaume A. Suarez, Raffaela Fonseca, Roberta Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, John A. Lust i Morie A. Gertz. "POEMS sindrom: definicije i dugoročni ishod". Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Simptomi POEMS sindroma." Liječenje POEMS sindroma u Mayo klinici. Klinika Mayo. 22. svibnja 2007
Chan, Joanna i Wingfield Rehmus. "POEMS sindrom". portalu e. 15. prosinca 2006. WebMD. 22. svibnja 2007