Kongenitalne dijagramne hernije: dijagnostika, kirurgija i oporavak

1 -

Što je kongenitalna diafragmatska (Bochdalek) kila?

Kognitivna dijafragmatska kila, ili bochdalekova kila, se događa u maternici i dijagnosticira se tijekom trudnoće ili u novorođenčadi. To se događa kada postoji slabost u membrani, mišić koji dijeli šupljinu prsnog koša iz abdominalne šupljine. Pored odvajanja organa prsa od organa trbuha, dijafragma također pomaže pluća da se pune kisikom. (Kretanje područja želuca koje vidite kad dišete je kretanje dijafragme.)

Teška diafragmatska kila može dopustiti da cijeli organ ili organi skliznu na prsa, kroz rupu ili mana. U većini slučajeva, dijafragmatska kila su hitna, zahtijevaju hitnu kiruršku terapiju. To je zato što srce i pluća imaju poteškoća u punjenju i pružanju tijela kisikom zbog gužve prsnog koša. Novorođenčad s ovom vrstom kila može imati usnice koje izgledaju plavkasto, zbog manjka kisika.

2 -

Uzroci i čimbenici rizika

Uzroci kongenitalne dijagramne kile

Nema poznatog uzroka dijafragmeške kile . Slabost mišića prisutna je pri rođenju, također poznata kao "kongenitalna mana". Nema načina da se spriječi dijafragmatska kila, kako se stvaraju u uteri, prije nego što se dijete rodilo.

Tko je u opasnosti za kongenitalnu dijagramsku kila?

Difragatske kile se događaju u jednoj od svakih 2.000 do 5.000 poroda. Čini se da postoji genetska veza koja je uključena u ovu vrstu kila, budući da beba može imati povećani rizik od ove vrste kilija ako je brat ili roditelj imao stanje. Dječaci imaju nešto veći rizik od djevojaka.

3 -

Dijagnoza

Dijafragmatska kila nema pojavu izbočine ispod kože poput većine kile. U mnogim slučajevima nema vidljivih znakova da novorođenčad ima ovu vrstu kila. S njom će se dijagnosticirati ultrazvuk prije rođenja djeteta ili nakon rođenja kada trbuh osjeća sumnjivo "prazno" kada se provodi fizički pregled. U nekim slučajevima, kila može biti otkrivena kada liječnici traže objašnjenje za poteškoće s disanjem koja se pojavljuje u novorođenčadi.

Najčešće se pojavljuje dijafragmatska kila na lijevoj strani bebe, što ga čini češćim za trbuh koji prolazi kroz kvar. U blagim slučajevima, gdje je uključen samo želudac, beba može imati samo simptome poteškoća s hranjenjem i povraćanjem.

Testovi mogu biti naručeni kako bi se utvrdilo koji organi su pogođeni problemom. Može se odrediti ekokardiogram da ispita funkciju srca; rendgenski snimak u prsima, CT ili MRI mogu se koristiti za procjenu dodatnih organa. Krvne pretrage također se mogu odrediti kako bi se utvrdilo koliko kisika dopire do krvi, osim standardnog rada laboratorija.

Znakovi dijagramske kile

• Brzo otkucaje srca (srce pokušava dobiti kisik u tijelu)
• Brzina disanja (pluća koja se trude dobiti kisik u tijelu)
• Cyanoza (plave usnice i noktiju)
• Neobjašnjivi, teški problemi s disanjem
• Dijagnoza prekomjerne amnionske tekućine tijekom trudnoće
• Dijagnoza urušenog pluća
• Jedna strana prsa znatno je veća od druge
• Teški problemi koji jedu ili zadržavaju hranu
• Rendgenska slika prsnog koša pokazuje abnormalnosti u prsima

4 -

Kada je kongenitalna dijafragma kila hitna?

Dijafragmatska kila mogu biti hitni iz više razloga. Dijete može imati velike poteškoće s disanjem, jer dodatni organi u prsima čine ga teškim za proširenje pluća. To vrijedi i za srce; srce može biti teško ispuniti krvlju zbog prepunjavanja prsnog koša.

Pored toga, postoji rizik od gušenja organa koji pritišću u prsa, što znači da se organi koji su se preselili u prsima lišeni krvotoka. To može prouzročiti smrt tkiva i organa koji se izdižu kroz kila.

Bebe rođene s dijafragmatičnim kremama obično se njeguju u jedinici intenzivne njege zbog ozbiljnih komplikacija koje su često prisutne. Unatoč činjenici da su djeca rođena s dijafragmatičnom krizom kritički bolesna, operacija se i dalje može odgoditi sve dok se funkcija pluća ne stabilizira, jer to može poboljšati šanse preživljavanja operacije.

5 -

Kongenitalna dijagramska kirurgija kila

Diafragmatska kirurška operacija obično se vrši pomoću opće anestezije i obavlja se na pacijentu . Može se izvesti brzo, odmah nakon rođenja djeteta ili čim dijete bude dovoljno stabilno da podnosi operaciju. U nekim slučajevima postoji potreba za stabilizacijom disanja ili funkcije srca djeteta prije operacije. U vrlo rijetkim okolnostima može se razmotriti operacija uterusa, postupak u kojem se operacija izvodi na fetus dok je majka trudna. Nakon toga se fetus nastavi razvijati dok se trudnoća nastavlja, iako trudnoća postaje vrlo visok rizik.

Kirurški zahvat, kada se izvodi na novorođenčad, obavlja pedijatrijski opći kirurg, ali može zahtijevati pomoć drugih kirurga, kao što je kardiotoraktički kirurg ili stručnjak za debelog crijeva u teškim slučajevima. Ovisno o organima koji su pogođeni mogu sudjelovati različiti ili dodatni kirurzi s različitim stručnim znanjima.

Operacija se obično izvodi s otvorenim pristupom pomoću standardnog reznog dijela odmah ispod rebra, umjesto manje invazivne laparoskopske metode. To je zbog ozbiljnosti problema u kombinaciji s vrlo malom veličinom pacijenta.

Operacija započinje lociranjem defekta u dijafragmi i tkivu koje je gurnulo u prsima. Tkivo i organi, ako postoje, stavljaju se natrag u trbuh. Nakon što se tkiva vrate na svoje mjesto, rupe u membrani su zatvorene. To je učinjeno kako bi se spriječilo migriranje abdominalnih tkiva u prsni koš. Ako je defekt u membrani vrlo težak, može se stvoriti dijafragma iz sintetičkih materijala.

6 -

Oporavak od dijafragmatske kirurgije hernije

Većina bolesnika s hernijom kritično je bolesna na kraju operacije i bit će prebačena u jedinicu za intenzivnu njegu neonatologije (NICU) da se oporavi. Za rijetke pacijente koji su u stanju disati vlastito neposredno nakon operacije, očekujte bolesnu bebu koja je neugodna i ponekad je teško konzolu.

Ako su beba pluća nerazvijena ili ako problemi s disanjem nastave nakon operacije, tijekom ozdravljenja možda će biti potreban ventilator . U nekim teškim slučajevima ventilator nije dovoljan da dostavi dovoljan kisik u tijelo. U tim se slučajevima može koristiti ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Extracorporeal Membrane Oxygenation), stroj koji pomaže u oksigenaciji krvi kada to pluća i srce ne mogu. Ovaj tretman se koristi samo u pacijentima s bolestima, onima koji bi umirali bez dodatnog kisika koji se isporučuju u tijelo.

Duljina vremena koje dijete provodi u ICU u velikoj mjeri ovisi o tome koliko je težak kila, ako je došlo do oštećenja organa i koliko su dobro razvijeni organi.

Nažalost, ovo stanje je vrlo ozbiljno i neke bebe ne podnose operaciju. Druga djeca to čine kroz operaciju, ali kombinacija operacije, nerazvijenih organa ili oštećenja organa dovodi do smrti. Procjenjuje se da 80% pacijenata preživi operaciju i oporavak.

7 -

Dugoročne posljedice dijafragmatičnih hernija

Dijafragmatska kila može uzrokovati probleme prije nego što se beba rađa. Pluća i srce djeteta možda se normalno ne razvijaju, zbog pritiska uzrokovanog dodatnim tkivom u prsima. Tkivo ili organi koji se sklupčaju na prsima mogu također biti oštećeni ili se ne mogu ispravno razviti zbog nedostatka protoka krvi. To može dovesti do trajnih problema s disanjem, srčanih problema i prehrambenih problema.

Ovi pacijenti često doživljavaju razvojne kašnjenja, što može tijekom vremena nestati. U nekima, neuspjeh u napredovanju dijagnoze prati dugoročnu nesposobnost da se dovoljno kisika za tijelo.

Više informacija: Sve o hernijima

_izvori:

_{Kongenitalna dijafragmatska kila. Medicinski sustav Sveučilišta u Michiganu. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Dijafragmatske hernije. Lucile Packard Dječja bolnica u Stanfordu http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}