Ako vam je liječnik rekao da imate poremećaj krvi, možda ćete se zapitati: " Zašto je moja slezna tako velika?" " Kakva je moja slezena vezana uz moju krv?" Ili čak " Što je slezena?" Ovo su sva izvrsna pitanja. Započnimo s funkcijom slezene, a zatim raspravljamo o tome zašto se slezena povećava u mijeloproliferativnim neoplazmama i konačno pregledavaju mogućnosti liječenja splenomegalije (povećanje slezene).
Osnove lica
Slezena je relativno mali organ (oko veličine šake) koji se nalazi na lijevoj strani trbuha ispod prsnog koša. Slezena je načinjena od dvije vrste tkiva (1) crvene pulpe koja filtrira crvene krvne stanice i (2) bijelu pulpu koja je dio imunološkog sustava. U crvenoj pulpi, stare ili zlokobne crvene krvne stanice (poput srpastih stanica) se uklanjaju iz cirkulacije. Crvena pulpa također pomaže tijelu da filtrira infekcije, osobito određene bakterijske infekcije. Bijela pulpa pomaže pri proizvodnji limfocita, tipa bijelih krvnih stanica, koja pomažu u stvaranju protutijela na infekcije ili kao odgovor na imunizacije. Iako su ove glavne funkcije slezene nakon što se rodite, prije rođenja, slezena je glavni proizvođač krvnih stanica ( hematopoiesis ). Prema kraju trudnoće i nakon rođenja, koštana srž preuzeo je ovu proizvodnju.
Zašto se slezena povećala
U policitemija vera nastaje prekomjeran broj crvenih krvnih stanica, što rezultira povećanim brojem crvenih krvnih stanica koje treba filtrirati pomoću slezene, što dovodi do splenomegalije.
U primarnoj mijelofibrozi , koštana srž oštećuje se fibrozom, što otežava stvaranje krvnih stanica. U tom slučaju, slezena se može povećati kako bi poduprla proizvodnju krvnih stanica izvan koštane srži. To se također može pojaviti u jetri obično u manjem stupnju.
Simptomi imaju povećanu slezenu
Mnogi ljudi koji imaju povećanu slezenu možda ne znaju, pogotovo ako je slezena samo malo povećana.
Drugi bi mogli izvijestiti o "punini" u abdomenu. Kada je slezena znatno povećana, može se pritisnuti na trbuh, što vam može pružiti osjećaj da se osjećate puni, kao da ste jeli puno jela kada ste jeli samo malu količinu.
Slezena je krhka i normalno zaštićena rebrima. Kako se povećava, ona više nije zaštićena i sklona ozljedama, osobito traumi od prometne nesreće ili kontaktnog sporta (poput nogometa ili hokeja). Trauma do povećane slezene može uzrokovati masivno krvarenje.
Kako se može liječiti splenomegaly?
Ako je vaša slezena samo blago povećana, liječenje možda neće biti potrebno. Vaš će liječnik vjerojatno pratiti vaš krvni broj i veličinu vaše slezene. Ako je potrebno liječenje postoje tri velike kategorije: medicinska terapija, splenectomija i radioterapija.
Prva je medicinska terapija. Općenito, to su lijekovi usmjereni na smanjenje proizvodnje krvnih stanica. Jedan od najčešćih lijekova koji se koriste za smanjenje veličine slezene u mijeloproliferativnim neoplazmama je hidroksiurea. Hidroksiurea je oralni lijek koji se dnevno uzima. Općenito se započinje pri niskoj dozi i eskalira do željenog učinka (obično određenu razinu hemoglobina, bijelih krvnih stanica ili trombocita).
Druge prve linije terapije uključuju busulfan, melfalan, alfa interferon, talidomid ili lenalidomid. Prednizon se može dati s talidomidom ili lenalidomidom. Druga linija terapije uključuju kladribin (koji se nazivaju i 2CDA), daunorubicin, decitabin ili 5-azacitidin. Vaš liječnik će odabrati vašu terapiju na temelju vaše specifične dijagnoze, drugih medicinskih problema i nuspojava liječenja.
Drugi izbor tretmana je splenectomija ili kirurško uklanjanje slezene. Najznačajniji rizik od uklanjanja slezene je potencijal ozbiljnih infekcija koje ugrožavaju život. Ako već niste, trebali biste primiti određena cjepiva kako bi vas zaštitili od pneumokoknih i meningokoknih infekcija prije splenectomije.
Nakon uklanjanja slezene, vjerojatno ćete biti postavljeni na penicilin dva puta dnevno kako biste spriječili ove infekcije. Osim toga, groznica (veća od 100,4F) je hitna situacija koja zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.
Treća mogućnost liječenja je radioterapija (također se nazivaju radijacijska terapija). Zračenje je usmjereno na slezenu koja može pomoći smanjiti ga u veličini. Ti učinci su privremeno, tako se prostala radioterapija smatra palijativnim , liječenje s ciljem minimiziranja simptoma radi poboljšanja kvalitete života. To može biti dobar izbor za ljude koji nisu dobri kandidati za splenectomiju.
Mnogo je stvari koje treba uzeti u obzir prilikom odlučivanja o tome kako liječiti splenomegaliju u policitemiji vera ili primarnoj mijelofibrozi. Pazite da raspravite sa svojim liječnikom o prednostima i mogućim nuspojavama ovih tretmana.
> Izvori:
> Mesa RA. Kako liječiti simptomatsku splenomegaliju kod bolesnika s mijelofibrozom. Krv. 2009. godine; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Kako postupam s policitsemijom vera. Krv. 2014. 124: 3212-3220.