Kratak pregled liječenja policitemije Vera
Polycythemia vera , mijeloproliferativna neoplazma, rezultat je genetske mutacije koja dovodi do proizvodnje previše crvenih krvnih stanica ( eritrocitoza ). Bijele krvne stanice i broj trombocita također mogu biti povišene. Ovo povećanje broja krvnih stanica (bez povećanja tekućeg dijela krvi) povećava rizik od razvoja ugruška.
Učenje da ste s dijagnozom policističnosti može biti uznemirujuće i, naravno, možda se pitate, "kako se može liječiti?" Srećom, s liječenjem, preživljavanje se povećava od šest do 18 mjeseci do 13 godina ili više.
Jedan od izazova u liječenju polycythemia vera je da će više od 12 posto ljudi preobraziti u mijelofibroza, a oko 7 posto će razviti akutnu leukemiju / mijelodisplastični sindrom .
Za razliku od većine ljudi s esencijalnom trombocitemija , osobe s policitemijom vera obično imaju simptome kao što su glavobolja, vrtoglavica, svrbež kod dijagnoze. Ovi simptomi uglavnom su uznemirujući i zahtijevaju pokretanje liječenja.
Phlebotomy za PV
Primarno liječenje policitemije vere je terapijska flebotomija . U terapijskoj flebotomi, krv se uklanja iz tijela slično donaciji krvi kako bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica u optoku. Terapijska flebotomija se redovno nastavlja kako bi hematokrit (koncentracija crvenih krvnih stanica) ispod određenog broja, obično 45 posto muškaraca i 42 posto žena. Phlebotomy liječi policythemia vera na dva načina: smanjenjem broja krvnih stanica fizičkim uklanjanjem iz tijela i uzrokujući nedostatak koji ograničava proizvodnju novih crvenih krvnih stanica.
Hidroksiurea za PV
Kod osoba s visokim rizikom od razvoja krvnog ugruška (više od 60 godina starosti, povijest krvnog ugruška) potrebno je dodatno liječenje. Često prvi lijek koji se dodaje terapijskoj flebotomi je oralna hidroksiurea.
Hidroksiurea je oralni kemoterapijski agens koji smanjuje proizvodnju crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.
Također smanjuje proizvodnju bijelih krvnih stanica i trombocita. Slično kao i drugi uvjeti tretirani hidroksiurea, započinje s niskom dozom i povećava se sve dok hematocrit ne bude u ciljnom rasponu.
Obično se dobro podnosi s nekoliko nuspojava osim smanjene proizvodnje krvnih stanica. Ostale nuspojave uključuju oralni ulkus, hiperpigmentaciju (tamno obezbojenje kože), osip i promjene noktiju (tamne linije ispod noktiju). Aspirin s niskom dozom također se smatra terapijom prednje linije. Aspirin ometa sposobnost trombocita da se drže zajedno čime se smanjuje razvoj krvnih ugrušaka. Aspirin se ne smije koristiti ako ste imali povijest velike epizode krvarenja.
Interferon alfa za PV
Za ljude koji imaju nekontrolirano svrbež (zove pruritus), žene koje su trudne ili u godinama koje imaju dijete, ili vatrene na prethodne terapije, mogu se koristiti interferon alfa. Interferon alfa je supkutana infekcija koja smanjuje broj crvenih krvnih stanica. Također može smanjiti veličinu slezene i svrbež. Nuspojave uključuju vrućicu, slabost, mučninu i povraćanje što ograničava korisnost ovog lijeka.
Busulfan za PV
Za pacijente koji nisu uspjeli hidroksiureu i / ili interferon alfa, mogu se koristiti busulfan, kemoterapijski lijekovi.
Doza se mijenja kako bi se broj bijelih krvnih stanica i broj trombocita u prihvatljivom rasponu.
Ruxolitinib za PV
Drugi lijek koji se upotrebljava za pacijente koji su propustili druge terapije je ruxolitinib . Ovaj lijek inhibira Janus Associated Kinase (JAK) enzim koji je često pogođen u policitemiji vera i drugim mijeloproliferativnim neoplazmama. Često se koristi za ljude koji razvijaju post-polycythemia vera myelofibrosis. Također može biti korisno kod ljudi s teškim simptomima i splenomegalija (povećana slezena) koja uzrokuje značajnu bol ili druga pitanja.
Zapamtite, iako je policističnost vera kronično stanje, to je poznato stanje koje je lako upravljati i moguće je voditi dobru kvalitetu života.
Razgovarajte sa svojim liječnikom o različitim mogućnostima liječenja. On ili ona će vam predložiti najbolji.
izvori:
Teferri A. Prognoza i liječenje policitemije Vera. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pristup 22. lipnja 2016.)