Primarna ili idiopatska mielofibroza, također poznata kao agnogenična mijeloidna metaplazija, je bolest koštane srži u kojoj koža razvija fibrozno tkivo i proizvodi abnormalne krvne stanice. Idiopatska mielofibroza je jedan od mijeloproliferativnih poremećaja . Ovaj poremećaj utječe i na muškarce i na žene i obično se dijagnosticira u osoba u dobi između 50 i 70 godina, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi.
Procjenjuje se da se događa u 2 od svakih 1.000.000 pojedinaca.
simptomi
Čak 25% pojedinaca s idiopatskom mijelofibrozom nema simptoma. Oni koji imaju simptome mogu imati:
- Povećana slezena, koja uzrokuje nelagodu u gornjem lijevom trbuhu ili bol u gornjem lijevom ramenu
- Slabost, umor
- Pomanjkanje daha
- Gubitak težine
- Noćno znojenje
- Neobjašnjivo krvarenje
Neki ozbiljniji oblici idiopatske mijelofiboze mogu imati:
- Tumori od razvoja krvnih stanica koje mogu nastati izvan koštane srži u bilo kojem tkivu u tijelu
- Usporavanje protoka krvi u jetri, što dovodi do stanja zvanog "portal hipertenzija"
- Opuštene vene u jednjaku, poznate kao ezofagealni varici, koji mogu puknuti i krvariti.
Dijagnoza
Za one osobe koje nemaju simptome, idiopatska mielofibroza može se otkriti kada rutinski liječnički pregled ustanovi povećanu slezenu i abnormalne rezultate pretrage krvi. Ovi rezultati mogu pokazati niži od normalnog broja crvenih krvnih stanica (uzrokujući anemiju ), viši od normalnog broja bijelih krvnih stanica i abnormalan broj trombocita (može biti visok ili nizak).
Međutim, neki pojedinci mogu pokazati malu promjenu u broju krvnih stanica.
Kad se uz mikroskop pregleda uzorak krvi pojedinca, može se vidjeti abnormalne krvne stanice. Drugi krvni testovi mogu biti abnormalni kao dobro. Kako bi se potvrdila dijagnoza idiopatske mielofibroze, uzorak biokemije (koštane srži) bit će snimljen i pregledan pod mikroskopom zbog prisutnosti fibroze.
liječenje
Pojedinci koji nemaju općenito simptome nisu tretirani. Krvni testovi se redovito provode za praćenje poremećaja.
Za one koji imaju simptome, liječenje se temelji na ublažavanju nelagode i smanjenju rizika od komplikacija. Pojedinci s anemijom mogu primiti željezo, folat i / ili transfuzija krvi. Neki se mogu liječiti lijekovima, kao što su Deltasone (prednizon) ili Zometa (zoledronska kiselina).
Pojedinci koji imaju velik broj krvnih stanica mogu se liječiti lijekovima, kao što su Hydrea (hidroksiurea), Agrylin (anagrelid) ili interferon alfa.
Neki pojedinci možda trebaju kirurški ukloniti slezenu (splenectomiju), pogotovo ako uzrokuje komplikacije. Drugi tretmani mogu uključivati terapiju zračenjem ili transplantaciju koštane srži (matične stanice) .
pogled
Prosječno, pojedinci s idiopatskom mijelofibrozom preživljavaju pet godina nakon dijagnoze. Oko 20% pojedinaca s poremećajem ipak preživljava 10 ili više godina. Ove brojke se s vremenom povećavaju kako se razvijaju novi tretmani i istraživanje poboljšava poznavanje poremećaja.
izvori:
> "Idiopatska mielofibroza". Informacije o bolestima. 24. rujna 2007. Društvo za leukemiju i limfome.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ". MPD-često postavljana pitanja. 3. veljače 1999. MPD Research Center, Inc.