Mijeloproliferativne neoplazme (MPN), prethodno nazvane mijeloproliferativni poremećaji, su skupina poremećaja koji karakteriziraju pretjeranu proizvodnju jedne ili više krvnih stanica (bijele krvne stanice, crvene krvne stanice i / ili trombociti). Iako je riječ o neoplazmi povezana s rakom, to nije jasno izrezivanje.
Neoplazma je definirana kao abnormalni rast tkiva uzrokovanog mutacijom i može se klasificirati kao benigni (ne-kancerogeni), prekancerozni ili kancerozni (maligni).
Kod dijagnoze, većina mijeloproliferativnih neoplazmi su benigni, no tijekom vremena mogu se razviti u zloćudnu (kanceroznu) bolest. Ovaj rizik od razvoja raka s tim dijagnozama naglašava važnost bliske praćenje vašeg hematologa.
Razvrstavanje mijeloproliferativnih neoplazmi se tijekom posljednjih nekoliko godina vrlo malo promijenilo, ali ovdje ćemo pregledati opće kategorije.
Klasične mijeloproliferativne neoplazme
"Klasične" mijeloproliferativne neoplazme uključuju:
- Polycythemia vera (PV): PV rezultat je genetske mutacije koja uzrokuje prekomjerno stvaranje crvenih krvnih stanica. Ponekad se također povećava i bijela krvna zrnca i broj trombocita. Ovo povećanje broja krvi povećava rizik od razvoja krvnog ugruška. Ako imate dijagnozu s PV, imate malu šansu za razvoj mijelofiboze ili raka.
- Bitna trombocitemija (ET): Genetska mutacija u ET rezultirala je prekomjernom proizvodnjom u trombocitima. Povećani broj trombocita u cirkulaciji povećava rizik od razvoja krvnog ugruška. Vaš rizik od razvoja raka kod dijagnoze s ET je vrlo mali. ET je jedinstven među MPN-ovima jer je dijagnoza isključenja. To znači da će vaš liječnik isključiti druge uzroke povišenog broja trombocita ( trombocitoza ), uključujući ostale MPN.
- Primarna mijelofibroza (PMF): Primarna mijelofibroza je prethodno bila nazvana idiopatska mielofibroza ili agnogenična mijeloidna metaplazija. Genetska mutacija u PMF uzrokuje ožiljke (fibroza) u koštanoj srži. Ovo ožiljanje čini izazov za vašu koštanu srž kako bi se nove krvne stanice. Za razliku od PV, PMF općenito rezultira anemijom (nizak broj crvenih krvnih stanica). Broj bijelih krvnih stanica i broj trombocita mogu se povećati ili smanjiti.
- Kronična mijeloična leukemija (CML) : CML se također može nazvati kroničnom mijelogenom leukemijom. CML rezultat je genetske mutacije zvane BCR / ABL1. Ova mutacija dovodi do prekomjerne proizvodnje granulocita, tipa bijelih krvnih stanica. U početku, možda nemate simptoma, a CML se često otkriva slučajno s rutinskim laboratorijskim radom.
Atipične mijeloproliferativne neoplazme
"Atipične" mijeloproliferativne neoplazme uključuju:
- Juvenilna mijelomonična leukemija (JMML): JMML se nekad naziva mladenački CML. To je rijedak oblik leukemije koji se javlja u djetinjstvu i ranom djetinjstvu. Koštana srž nadilazi mijeloidne bijele krvne stanice, osobito one koje se naziva monocit (monocitoza). Djeca s neurofibromatosis tip I i Noonan sindrom imaju veći rizik od razvoja JMML od djece bez tih genetskih stanja.
- Kronična neutrofilna leukemija: Kronična neutrofilna leukemija je rijedak poremećaj karakteriziran pretjeranom proizvodnjom neutrofila, tipa bijelih krvnih stanica. Te stanice tada mogu infiltrirati vaše organe i uzrokovati povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegaly).
- Kronična eozinofilna leukemija / hipereozinofilni sindrom (HES): Kronična eozinofilna leukemija i sindromi hipereosinophilc predstavljaju skup poremećaja koji su karakterizirani povećanim brojem eozinofila (eozinofilije) što rezultira oštećenjem različitih organa. Određena populacija HES-a djeluje više poput mioproliferativnih neoplazmi (stoga naziv kronična eozinofilna leukemija).
- Bolest mastocita: Sistemska (što znači cijelo tijelo) bolest mastocita ili mastocitoza je relativno novi dodatak kategoriji mijeloproliferativnih neoplazmi. Bolest mast stanica rezultat je prekomjerne proizvodnje mastocita, tipa bijelih krvnih stanica koje potom napadaju koštanu srž, gastrointestinalni trakt, kožu, slezenu i jetru. Ovo je za razliku od kožne mastocitoze koja utječe samo na kožu. Mastne stanice oslobađaju histamin što rezultira reakcijom alergijske vrste u tkivu zahvaćenom.
izvori:
Roufosse F, Klion AD i Weller PF. Hipereozinofilni sindromi: kliničke manifestacije, patofiziologija i dijagnoza. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pristup 27. lipnja 2016.)
Teferri A. Pregled mijeloproliferativnih neoplazmi. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pristup 26. lipnja 2016.)
Van Eatton RA. Kliničke manifestacije i dijagnoza kronične mijeloične leukemije. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pristup 28. lipnja 2016.)