Mijelofibroza je stanje u kojem nastaje ožiljak (fibroza) u koštanoj srži. Ovo ožiljanje otežava vašoj koštanoj srži normalno stvaranje krvnih stanica.
simptomi
Myelofibroza može uzrokovati nikakve simptome. Međutim, on može biti podignut na rutinsko krvno djelo koje obavlja vaš liječnik. Drugi simptomi povezani su s smanjenim crvenim krvnim stanicama ( anemija ) i trombocitima ( trombocipenija ), kao što su:
- Umor ili umor
- Bljedilo
- Crvene točkice na koži zvane petechiae
- Povećana modrica
- Prekomjerno krvarenje
- Povećana slezena i / ili jetra - možete primijetiti puninu ispod rebara.
- Koštane boli
- Vrućica ili česte infekcije
Tko je u opasnosti
Mijelofibroza se općenito javlja kod ljudi starijih od 50 godina. Može se pojaviti kod djece, ali je vrlo rijedak. Pacijenti s policitemijom vere ili esencijalne trombocitemije mogu razviti mijelofibroze.
Zašto vaša slezena uvećava?
Slezena je hematopoietički organ, što znači da ima potencijal za stvaranje krvnih stanica. U mijelofibrozi, gdje koštana srž ima poteškoća u stvaranju krvnih stanica, slezena se povećava kako bi se poboljšala proizvodnja.
uzroci
Primarna mijelofiboza je rijetka forma raka krvi (dio kroničnih mijeloproliferativnih neoplazmi). To je uzrokovano genetskom mutacijom. U ovom trenutku nismo sigurni što uzrokuje nastanak mutacije.
Mijelofibroza može biti uzrokovana drugim uvjetima i nazvana je sekundarnom mijelofibrozom.
To uključuje:
- Drugi karcinom krvi, naročito akutna megakarocitna leukemija (tip akutne mijeloidne leukemije ) ili mijelodisplastični sindrom
- Metastaza raka kostiju
- Autoimune bolesti poput lupusa, skleroderme
- Plućna hipertenzija: U ovom stanju postoji povišeni krvni tlak u krvnim žilama u plućima.
- Hiperparatireoidizam povezan s nedostatkom vitamina D
- Sindrom sive trombocita
- Renalne osteodistrofije: Ovo je poremećaj metabolizma minerala i kosti koji se javlja u bolesnika s kroničnom bolesti bubrega.
Dijagnoza
U početku, sniženi krvni broj se identificira na potpunom broju krvi . Općenito, anemija i / ili trombocitopenija su prisutni. Oštećenje krvnih stanica često se može identificirati na perifernoj krvi, mikroskopski kliziti kapljicu krvi. Crvene krvne stanice često se opisuju kao da izgledaju poput suza.
Završna dijagnoza zahtijeva biopsiju koštane srži, postupak u kojem se uklanja mali komad koštane srži. S posebnim bojenjem mogu se identificirati vlaknaste niti u koštanoj srži.
Tijekom dijagnostičkog rada, vaš će liječnik pokušati utvrditi što uzrokuje mijelofibroza. Uključeno u ovaj rad bit će genetsko testiranje za specifične mutacije zvane JAK2, MPL i CALR.
liječenje
Liječenje ovisi o primarnom uzroku. Liječenje primarne mijelofiboze određeno je rizikom progresije bolesti i cjelokupnog preživljavanja.
- Promatranje: Ako nemate značajne simptome, budno čekanje može biti najbolji izbor liječenja.
- Transfuzije: Anemija i trombocitopenija u mijelofibrozi mogu biti teške i mogu zahtijevati česte transfuzijske transfuzije. Učestalost transfuzija može odrediti je li potrebno intenzivnije liječenje.
- Transplantacija koštane srži (matične stanice): Odluka o presađivanju mora se pažljivo vagati gledajući na rizike i prednosti.
- Ruxolitinib: Ovaj lijek inhibira JAK2 može se koristiti u bolesnika s JAK2 mutacijama koje imaju značajne simptome i ne ispunjavaju uvjete za transplantaciju koštane srži.
- Splenectomija : Ako slezena ne smanji veličinu od liječenja, može se ukloniti kirurški.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea je lijek za oralnu kemoterapiju koji se može koristiti za smanjenje veličine slezene i drugih simptoma.
- Ostali lijekovi poput androgena i talidomida
- Radioterapija se može koristiti za smanjenje veličine slezene
Liječenje sekundarne mijelofibroze usmjereno je na temeljni uzrok. Dakle, ako je mijelofibroza uzrokovana rakom kao što je akutna mijeloidna leukemija (AML), liječi se kemoterapijom. Ako je mijelofibroza sekundarna za autoimuni poremećaj, liječenje tog poremećaja može poboljšati broj krvi.
Bez obzira na tretman, vaš liječnički tim će vas provesti kroz sve korake koje trebate poduzeti kako biste bili u kontroli vašeg zdravlja. Nemojte se ustručavati dijeliti svoje misli, pitanja i osjećaje s njima.