Nodularni sklerozirani Hodgkinov limfom, rak limfnih stanica, je vrsta Hodgkinove bolesti. To je najčešći tip Hodgkinovog limfoma u razvijenim zemljama, koji čine 60 do 80 posto svih pojedinaca pogođenih ovom bolešću.
Nodularni sklerozirani Hodgkin limfom pogađa uglavnom adolescente i mlade odrasle. Također je nešto češća kod djevojčica nego kod dječaka.
Ime 'nodularni sclerosing' proizlazi iz pojave tkiva limfnog čvora pod mikroskopom u ovom tipu Hodgkinovog limfoma.
Glavni simptomi nodularnog sklerozirajućeg Hodgkinovog limfoma su prošireni limfni čvorovi u vratu, pazuha ili unutar prsnog koša . Dijagnoza limfoma je napravljena s biopsijom limfnih čvorova.
Većina pojedinaca dijagnosticira se u ranoj fazi i može se izliječiti liječenjem koje uključuje kemoterapiju i terapiju zračenjem.
Jedan od nekoliko različitih Hodgkin limfoma
Imena svih tipova i podtipova limfoma zbunjuju se čak i liječnicima koji se redovito ne bave s njima. Hodgkinova bolest i Hodgkinov limfom znače točno isto, međutim, postoji mnogo različitih vrsta limfoma, od kojih je Hodgkin samo jedan. I postoji nekoliko različitih vrsta Hodgkinovog limfoma. Dakle, ovdje je pad nodularnog sklerozirajućeg Hodgkinovog limfoma u smislu gdje se uklapa u veću sliku svih limfoma:
2 osnovne kategorije limfoma su Hodgkin i Non-Hodgkin limfom.
Hodgkinov limfom može se dalje razgraditi u dvije skupine:
- Klasični Hodgkinov limfom - koji ima nekoliko podtipova
- Nodularni limfocit-prevladava Hodgkinov limfom
"Nodularni limfocit prevladava" i "nodularni sklerozu" nisu ista stvar - oni se odnose na dvije različite vrste Hodgkinovog limfoma.
Nodularni sklerotozni Hodgkinov limfom - limfom koji se trenutno objašnjava - podtip je klasičnog Hodgkinovog limfoma. Klasični Hodgkinov limfom ima četiri podvrsta:
- Nodularno skleroziranje
- Mješovita mobilnost
- Limfocita bogate
- Limfocita iscrpljena.
Ažuriranja: Nodularni sclerosing klasični Hodgkin limfom
Nodularna skleroza Hodgkinov limfom (NSHL) najčešći je podtip temeljen na tkivu-patologiji među adolescentima i mladima u industrijskim zemljama. NSHL također ima snažnu nasljednu komponentu, s 100 puta veći rizik za identične blizanke.
Nedavno je provedena velika studija o povezanosti ultraljubičastog zračenja sa sunca i različitih podtipova Hodgkinovog limfoma. U studiji Emily Bowen i suradnika, incidencija Hodgkin limfoma bila je najniža u skupinama ljudi s najvišom izloženošću ultraljubičastom suncu. Iako je taj nalaz bio trend, samo se taj trend pojavio u ljudima s podtipom nodularne skleroze.
Druge nedavne studije su istraživale određenu terapiju, inhibiciju imunološkog kontrolnog toka i kako može stupiti u interakciju s različitim procesima za koje se zna da se odvijaju u nekim oblicima klasičnog HL-a.
Studija koju su proveli Peter Hollander i kolege napomenuli su da je inhibicija imunološke kontrolne točke koja cilja na programirani receptor smrti (PD) -1, novi pristup liječenju u relapsiranom i vatrenom klasičnom Hodgkinovom limfomu.
Ova skupina je utvrdila da određene karakteristike stanica koje se nalaze oko tumora, a ne same tumorske stanice, bile su povezane s prognozom. Istraživanje je pokazalo da su ishodi u klasičnom HL-u bili gori kada su te bijele krvne stanice okružene ili mikrookružne stanice u velikim omjerima stvarale PD-1 i PD-L1. Predložili su da ove podskupine pacijenata mogu imati koristi od agresivnijih kemoterapijskih režima i, eventualno, od PD-1 inhibitora kao tretmana u prvoj liniji.
> Izvori:
> Cozen W, Li D, Best T, et al. Meta-analiza genetskog skupa nodularnog sklerozirajućeg Hodgkinovog limfoma identificira mjesta rizika na 6p21.32. Krv. 2012; 119 (2): 469-475.
> Hollander P, Kamper P, Ekstrom K, i sur. Visoki omjeri PD-1 + i PD-L1 + leukocita u klasičnom mikrokodu Hodgkin limfoma povezani su s lošim ishodom. Blood Adv. 2017; 1 (18): 1427-1439.
> Bowen EM, Pfeiffer RM, Linet MS, et al. Odnos između ultraljubičastog zračenja okoliša i podtipova Hodgkin limfoma u Sjedinjenim Američkim Državama. British Journal of Cancer. 2016, 114 (7): 826-831.