Sturge-Weberov sindrom je poremećaj kože i živčanog sustava. Njegov najočigledniji simptom je svjetlo ružičasta do dubokog purpurnog bedema na licu zvanom luka vinske boje. Međutim, nisu svi ljudi koji imaju laznu vinsku mrlju imaju sindrom Sturge-Weber. Sturge-Weberov sindrom je prisutan pri rođenju, ali nije poznato što ga uzrokuje ili točno koliko često se događa.
To utječe na muškarce i žene svih etničkih podrijetla.
Postoje tri vrste sindroma Sturge-Weber:
- Tip I - najčešći tip, uključuje lučenje vina i angiome mozga
- Vrsta II - luka vina, ali bez angioma mozga
- Tip III - angioma mozga, ali bez mrlja luka
simptomi
Simptomi sindroma Sturge-Weber uključuju:
- Port vinska mrlja - Ovaj bedž na licu može varirati u veličini, ali obično pokriva barem jedan gornji kapak i čelo. Može se kretati od svjetlo ružičaste do duboke ljubičaste boje i uzrokovano je prekomjernim rastom sitnih krvnih žila (kapilara), samo ispod površine kože. Ljepljiva vinska boja može biti teže vidjeti kod tamnih koža.
- Konvulzije - oko 75 do 90 posto pojedinaca s sindromom Sturge-Weber razvijaju napadaje, često počevši od godine dana. Konvulzije proizlaze iz prekomjernog rasta krvnih žila (angioma) na površini mozga, obično na stražnjem dijelu mozga na istoj strani kao i luka na bazi luke.
- Slabosti - Oko 25 do 56 posto pojedinaca razvija slabost ili gubitak upotrebe jedne strane tijela (hemiparesis), često na suprotnoj strani obale luke.
- Zakašnjenja u razvoju i mentalna retardacija utječu na oko 50 do 60 posto pojedinaca.
- glavobolje
- Povećani tlak u oku (glaukom) - Oko 70 posto pojedinaca razvija glaukom u oku blizu kapljice vinske luke.
Dijagnoza
Dijagnoza Sturge-Weberovog sindroma može se predložiti prisutnošću mrlja luka na jednom oku i čelu. Kompjuterska tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI) mogu ispitati mozak zbog prisutnosti jednog ili više angioma, što bi potvrdilo dijagnozu. Dijete s sindromom Sturge-Weber imat će neurološki pregled kako bi provjerio komplikacije angioma mozga, poput napadaja ili slabosti.
liječenje
Liječenje sindroma Sturge-Weber usredotočuje se na simptome. Ako dođe do napadaja, daju se antiseptični lijekovi kao što su karbamazepin (Tegretol), fenitoin (Dilantin) ili valproična kiselina (Depakote, Depakene). Lijekovi se koriste za smanjenje i kontrolu glaukoma i glavobolja. Lasersko liječenje može olakšati ili ukloniti mrlju luka na licu. Mogu biti potrebni višestruki tretmani.
Izvor:
> "Što je sindrom Sturge-Weber?" O SWS / KT / PWS. Zaklada Sturge-Weber. 10. svibnja 2007