Što to znači ako imate akutnu promijelocitnu leukemiju (APL) i kako se liječi?
Pregled
Akutna promijelocitna leukemija (APL) je podvrsta akutne mijelogene leukemije (AML) , raka krvi. Možete ga čuti i kao M3 AML. U Sjevernoj Americi APL čini oko 10% svih AML slučajeva. U Italiji i područjima Južne Amerike, APL može predstavljati čak 65% slučajeva.
To se događa jednako u žena i muškaraca, a srednja dob starosti je 40 godina.
Iako je na mnoge načine sličan drugim podtipovima, APL je prepoznatljiv i ima vrlo specifičan režim tretmana. Ishodi liječenja za APL su vrlo dobri, a smatra se najisavljivijim tipom leukemije. Cure stope su kao visok kao 90%.
Genetika i akutna promijelocitna leukemija (APL)
Genetska abnormalnost ili mutacija najčešće vidljiva u DNA stanice leukemije je translokacija između kromosoma 15 i 17. To znači da se dio kromosoma 15 razgrađuje i zamjenjuje s dijelom kromosoma 17. Ova mutacija dovodi do proizvodnja proteina koja uzrokuje da se razvoj krvnih stanica "zaglavi" na promijelocijskoj fazi, kada su bijele krvne stanice vrlo mlade i nezrele.
Što su promijelociti?
Promyelociti su stanice koje su u skladu s razvojem ovih tipova bijelih krvnih stanica, a "bebe" su mijeloblasti ili blasti, a odrasli su mijelociti poznati kao neutrofili, eozinofili, bazofili i monociti.
Stanice promyelocitne leukemije mogu se uspoređivati s ljudskim tinejdžerima. Oni izgledaju pomalo poput odraslih, ali ne mogu dobiti poslove, plaćati račune, voziti auto ili obavljati dnevne funkcije potpuno zrela čovjeka. Isto tako, promyelocitne krvne stanice su previše razvijene za obavljanje uloga potpuno zrelih bijelih krvnih stanica u tijelu.
Znaci i simptomi
Pacijenti s APL-om pokazuju mnogo istih simptoma kao i ostali tipovi akutne mijelogene leukemije (AML). Većina znakova leukemije rezultat su stanice raka "istiskivanja" koštane srži i ometaju proizvodnju normalnih, zdravih crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih stanica i trombocita. Ovi znakovi i simptomi uključuju:
- Imate nisku energiju ili se osjećate umorno cijelo vrijeme
- Osjećate se kratkog daha tijekom redovitih aktivnosti
- Blijeda koža
- Neobjašnjive groznice
- Povećano vrijeme liječenja rezova i modrica
- Achy kosti ili zglobovi
- Teškoća "borbe protiv" infekcija
Pored ovih znakova AML, APL pacijenti također pokazuju druge karakteristične simptome . Često će:
- Imajte ozbiljne probleme krvarenja kao što su modrice, nosebleeds, krv u urinu ili pokrete crijeva. Djevojke i žene s APL mogu primijetiti neuobičajeno teške menstruacije.
- Istodobno, često je abnormalno, prekomjerno zgrušavanje krvi.
Simptomi leukemije mogu biti vrlo nejasni i mogu biti znakovi drugih, ne-kancerogenih stanja. Ako ste zabrinuti za svoje zdravlje ili zdravlje voljene osobe, uvijek je najbolje potražiti savjet liječnika.
liječenje
Liječenje akutne promijelocitne leukemije (APL) vrlo je različito od drugih vrsta akutne leukemije, pa je pravilno prepoznavanje kritične.
Većina pacijenata s APL-om se najprije tretira s all-trans retinoičnom kiselinom (ATRA), specijaliziranim oblikom vitamina A. ATRA terapija je jedinstvena po tome što zapravo prisiljava stanice promyelocitne leukemije na zrelu, nešto slično tome kako maturalni fakultet tjera tinejdžere u naše usporedba s ulogom odraslih (dobro, barem ponekad). Ova faza liječenja naziva se "indukcija".
Dok ATRA može dobiti APL pacijenta u remisiji gurajući sve stanice leukemije u zrelost, ne može izliječiti izvor leukemije. Kao rezultat toga, dugoročni ishodi liječenja poboljšavaju se kada liječnici dodaju neke standardne kemoterapije .
Ovo lice liječenja naziva se "konsolidacija".
Nakon kemoterapije, ljudi se često nastavljaju na ATRA barem godinu dana, ponekad u kombinaciji s drugim lijekovima. Ova posljednja faza liječenja naziva se "održavanje".
Ako leukemija ne reagira na ATRA i kemoterapiju, ili se vraća, APL se također može liječiti arsenovim trioksidom (ATO).
Prognoza
Liječenje APL-a uspješno je u velikoj većini slučajeva.
Coping i podrška
Iako akutna promyelocitna leukemija ima izvrsnu prognozu, barem u odnosu na leukemiju, "tamo stići" može biti teško i drenaža. Obratite se obitelji i prijateljima . Ne brinite o tome što trebate pomoć i primati pomoć u ovoj fazi vašeg života. Možda ćete se iznenaditi kako to ne samo da pomaže, kada drugi pomažu, nego donosi i sreću. Pogledajte ove savjete o suočavanju s leukemijom i limfomom .
Uzmite si vremena za učenje o preživljavanju. Kada liječenje raka završi, umjesto žudnje, mnogi se ljudi osjećaju depresivno. Trajne nuspojave liječenja i vrijeme provedeno na emocionalnom roller coasteru od raka mogu ostaviti da se pitate hoćeš li se ikada ponovno osjećati normalno. Zatražite pomoć i nemojte samo prihvatiti svoj "novi normalan". Mnogo se toga može učiniti kako bi se preživjeli raka uspijevali. I ne zaboravite to, s vremena na vrijeme, dobro može doći i od raka. Studije zapravo govore da rak promjene ljudi na dobre načine , a ne samo loše.
izvori
Američko društvo za rak. Liječenje akutne promijelocitne (M3) leukemije. Ažurirano 22.2.16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia
Jurčić, J., Soignet, S., Maslak, P. Dijagnoza i liječenje akutne promyelocitne leukemije. Current Oncology Reports 2007. 9: 337-344.
Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leukemia Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995. 17: 198-210.
Sanz, M. Liječenje akutne promyelocitne leukemije. American Society of Hematology 2006. 147-155.
P. Wernik, P. Gallagher, Tallman, M. "Acute Promyelocytic Leukemia" u Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (ur.) (2003). Neoplastične bolesti Blood - 4. izd. New York: Cambridge University Press.