Meduloblastoma je vrsta raka mozga. Rak mozga je tumor u mozgu. Općenito, tumori u mozgu mogu potjecati u samom mozgu ili mogu potjecati na drugom mjestu i metastazirati (širiti) u mozak. Meduloblastoma je jedan od tumora mozga koji potječe iz samog mozga, u području nazvanom mozga.
simptomi
Postoji niz simptoma meduloblastoma. To uključuje:
- glavobolje
- Vrtoglavica
- Loša ravnoteža i koordinacija
- sporost
- Neuobičajeni pokreti oka
- Zamagljen vid ili dvostruki vid
- Slabost lica ili slabost lica ili kapaka
- Slabost ili ukočenost jedne strane tijela
- Gubitak svijesti
Simptomi meduloblastoma mogu se pojaviti zbog oštećenja cerebeluma ili pritiska na obližnje strukture mozga, kao što je moždani sustav ili kao posljedica hidrocefalusa (viška tekućine u mozgu).
Podrijetlo
Meduloblastom potječe iz malog mozga, koji se nalazi u području lubanje opisane kao stražnja fossa. Ova regija obuhvaća ne samo cerebelum nego i mozak.
Mali mozak kontrolira ravnotežu i koordinaciju i nalazi se iza moždanog sustava. Moždani sustav uključuje središnji živac, pons, medulla i omogućuje komunikaciju između mozga i ostatka tijela, kao i kontrolu vitalnih funkcija poput disanja, gutanja, otkucaja srca i krvnog tlaka.
Budući da meduloblastom raste unutar malog mozga, on može komprimirati pone i / ili medule uzrokujući daljnje neurološke simptome, uključujući dvostruko viđenje, slabost lica i smanjenu svijest. U blizini živaca može se stlačiti i meduloblastom.
hidrocefalus
Nastajanje tekućine koja proizvodi tlak u mozgu jedan je od karakteristika meduloblastoma, iako ne svi koji imaju medulloblastom razvijaju hidrocefalus.
Stražnja fossa, koja je regija u kojoj se nalazi mozak i cerebelum, hrani se posebnim tipom tekućine nazvanog CSF (cerebrospinalna tekućina), baš kao i ostatak mozga. Ova tekućina teče kroz prostor koji zatvara i okružuje mozak i leđnu moždinu. U normalnim uvjetima nema nikakvih zapreka unutar ovog prostora.
Često, meduloblastoma fizički sprječava slobodno strujanje cerebrospinalne tekućine, uzrokujući prekomjernu tekućinu u mozgu i oko nje. To se naziva hidrocefalus. Hydrocephalus može uzrokovati bol u glavu, neurološke simptome i letargija. Neurološka oštećenja mogu rezultirati stalnim kognitivnim i tjelesnim invaliditetom.
Često je potrebno uklanjanje višak tekućine. Ako se tekućina mora više puta ukloniti, može biti potrebna VP (ventrikuloperitonealna) skretnica . VP shunt je cijev koja se kirurški može staviti u mozak kako bi se postupno smanjila tlak viška tekućine.
Dijagnoza
Dijagnoza meduloblastoma se oslanja na nekoliko metoda koje se općenito koriste u kombinaciji.
Čak i ako imate simptome koji se obično povezuju s meduloblastom, vrlo je vjerojatno da zapravo nemate meduloblastom - jer je to relativno neuobičajena bolest.
Međutim, ako imate bilo koji od simptoma karakterističnih za meduloblastom, važno je odmah vidjeti svog liječnika jer bi uzrok mogao biti meduloblastom ili neko drugo ozbiljno neurološko stanje.
- Povijest i fizički pregled: Vaš će liječnik vjerojatno postaviti detaljna pitanja o vašim žalbama. Tijekom vašeg liječničkog posjeta, vaš liječnik će također napraviti temeljit fizički pregled, kao i detaljan neurološki pregled. Rezultati vaše medicinske povijesti i fizičkog pregleda mogu pomoći u određivanju najboljih sljedećih koraka u procjeni vašeg problema.
- Imaging mozga : Ako vaša povijest i fizička sugestiju meduloblastoma, vaš će liječnik vjerojatno naručiti istraživanje mozga, kao što je mozak MRI. MRI mozga može pružiti dobru sliku stražnje fossa mozga, koja je mjesto gdje meduloblastom počinje rasti.
- Biopsija: Biopsija je kirurško izrezivanje rasta ili tumora u svrhu promatranja uklonjenog tkiva pod mikroskopom. Rezultati biopsije koriste se za utvrđivanje sljedećih koraka. Općenito, ako se ispostavi da imate tumor koji ima karakteristike meduloblastoma, vjerojatno će se procijeniti za kirurško uklanjanje tumora, a ne za biopsiju. Biopsija obično uključuje samo uklanjanje minimalne količine tkiva. Općenito, ako možete sigurno operirati, preporučuje se uklanjanje što većeg broja tumora.
Što očekivati
Medulloblastoma se smatra malignim tumorom, što znači da se može širiti. Općenito, meduloblastoma se širi kroz mozak i kralježnicu, uzrokujući neurološke simptome. Rijetko se širi na druge dijelove tijela izvan živčanog sustava.
liječenje
Postoji nekoliko metoda koje se koriste za liječenje meduloblastoma, i obično se koriste u kombinaciji.
- Kirurgija : Ako vi ili vaša voljena osoba ima meduloblastom, preporučujemo potpuno uklanjanje tumora. Morat ćete imati testiranje mozga i prije operacijske procjene prije operacije.
- Kemoterapija : Kemoterapija se sastoji od snažnih lijekova koji se koriste za uništavanje stanica raka. To je namijenjeno uklanjanju ili skupljanju što većeg broja tumora, uključujući područja tumora koja se možda proširila od izvornog tumora. Postoji mnogo različitih kemoterapijskih lijekova, a vaš liječnik će odrediti pravu kombinaciju za vas temeljem mikroskopskog izgleda tumora, veličine tumora, koliko se proširio i vaše dobi. Kemoterapija se može uzimati usta, IV (intravenski) ili intratekalno (ubrizgava izravno u živčani sustav).
- Zračenje : Radioterapija se često koristi u liječenju raka, uključujući meduloblastom. Ciljano zračenje može biti usmjereno na područje tumora kako bi se smanjila veličina i spriječilo ponavljanje.
Prognoza
Kod liječenja, 5-godišnji preživljavanje osoba s dijagnozom meduloblastoma varira ovisno o nekoliko čimbenika, uključujući:
- Dob : Dojenčad mlađe od 1 godina procjenjuje se na oko 30% 5-godišnjeg preživljenja, dok djeca imaju preživljavanje u trajanju od 60 do 80%. Procjenjuje se da odrasle osobe imaju oko 50-60 posto petogodišnjeg preživljenja, pri čemu starije odrasle osobe obično imaju bolji oporavak i preživljenje od mlađih odraslih osoba.
- Veličina tumora : Manji tumori općenito su povezani s boljim ishoda nego što su veći tumori.
- Širenje tumora: Tumori koji se nisu širili izvan početne lokacije povezani su s boljim rezultatima od tumora koji su se proširili.
- Bilo da se cijeli tumor može ukloniti tijekom operacije: Ukoliko je cijeli tumor uklonjen, postoji manja vjerojatnost ponovnog pojavljivanja i veće šanse za preživljavanje od onoga što se opaža kada još ostane tumor preostalih nakon operacije. Razlog zbog kojeg tumor nije potpuno uklonjen je da je možda previše usko povezan ili ugrađen s područjem mozga koji je vitalan za preživljavanje.
- Ozbiljnost tumora na temelju patologije (ispitivanje pod mikroskopom): Dok biopsija nije tipičan prvi korak kada se ukloni meduloblastom, može se pregledati mikroskopom kako bi se tražile detaljne karakteristike koje mogu pomoći u donošenju odluka o zračenju i kemoterapija.
Raspon dobi i incidencija
Medulloblastoma je najčešći maligni tumor u mozgu kod djece, ali još uvijek je prilično neuobičajen, čak i kod djece.
- Djeca : Tipična dob dijagnostike kreće se u dobi između 5 i 10 godina, ali se može pojaviti kod dojenčadi i tinejdžera. Ukupno gledano, medulloblastom se procjenjuje da utječe na 4-6 djece po milijunu u Sjedinjenim Državama i Kanadi, s oko 500 djece s dijagnozom meduloblastoma u SAD-u svake godine.
- Odrasli : Medulloblastoma je relativno rijedak tumor kod odraslih osoba mlađih od 45 godina, a nakon toga još je manje uobičajen. Oko jedan posto tumora mozga kod odraslih osoba je meduloblastoma.
Genetika
Većinu vremena, meduloblastom nije povezan s bilo kojim čimbenicima rizika, uključujući genetiku. Međutim, postoji nekoliko genetskih sindroma koji mogu biti povezani s povećanom incidencijom meduloblastoma, uključujući Gorlinov sindrom i Turcotov sindrom.
Riječ od
Ako vi ili vaša voljena osoba dijagnosticira ili liječi meduloblastom, to može biti vrlo zahtjevno iskustvo. Također može ometati normalne životne aktivnosti kao što su škola i rad. Ako osjetite ponavljanje tumora, morat ćete ponovno dobiti tretman za tumor. Ovaj proces oporavka može potrajati nekoliko godina i često uključuje fizičku i profesionalnu terapiju.
Mnoga djeca i odrasli se oporavljaju od meduloblastoma i dobivaju sposobnost da žive normalan i produktivan život. Liječenje raka za većinu tumora brzo se poboljšava, poboljšavajući ishod i liječenje je podnošljivije.
> Izvori:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, et al. Faza II studije radioimunoterapije s intraventrikularnim I-3F8 za meduloblastom. Pediatr raka krvi. 2018, 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Incidencija meduloblastoma u kanadskoj djeci. J Neurooncol. 2014. 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J, et al. Ishod liječenja i prognostički čimbenici za odrasle pacijente s meduloblastom: iskustvo rijetkog raka (RCN). Radiother Oncol. 2018;