Anaplastični limfom velikih stanica (ALCL) je relativno rijedak tip ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) koji nastaje iz T-stanica. T-stanice su vrsta imunoloških stanica koje štite tijelo od infekcija. Postoje dvije vrste anaplastičnog limfoma velikih stanica, primarni sistemski tip i primarni tip kože.
- Sustavni tip utječe na limfne čvorove i druge organe.
- Kutni tip uglavnom utječe na kožu
Primarna sistemska vrsta
Sistemska vrsta ALCL utječe i na djecu i odrasle. U odraslih osoba, to je relativno rijedak limfom, ali u djece, ALCL čini jedan od 10 slučajeva svih limfoma. Većina pojedinaca s tim limfomom prvo se žali na proširenim limfnim čvorovima , iako rijetko utječe na crijeva ili kost bez uključivanja limfnih čvorova.
Dijagnoza se vrši s biopsijom iz limfnih čvorova ili zahvaćenih organa. Biopsija pokazuje poseban anaplastični uzorak ovog limfoma pod mikroskopom. Patolog će često testirati tkivo biopsije s posebnim markerima limfoma koji mogu identificirati jedinstvenu molekulu nazvanu CD30 na površini stanica raka u ALCL. Prisutnost ove molekule CD30 ga razlikuje od drugih tipova NHL .
Također se provodi još jedan test markera za poseban protein, nazvan ALK protein. Nisu svi pojedinci s ALCL pozitivni za ALK.
Oni koji imaju ALK protein postanu bolji nakon tretmana od onih koji to ne čine. Djeca imaju veću vjerojatnost da imaju ALK protein od odraslih.
Kada se potvrdi dijagnoza ALCL, provodi se niz testova kako bi se pronašao limfom .
Sustavni ALCL liječi se kemoterapijom. Rezultati liječenja općenito su dobri, posebno za one koji su ALK-pozitivni.
Rituximab , monoklonalno protutijelo, koje se koristi u većini zajedničkih oblika NHL, ne koristi se u ALCL jer ne djeluje za limfome T-stanica. Umjesto toga, Brentuximab vedotin (Adcetris) cilja molekulu CD30, a FDA je odobrila u 2011. za liječenje ALCL kod onih koji imaju preostalu bolest nakon liječenja ili kod kojih se bolest vratila nakon uspješnog liječenja.
Primarni tip kože
Kutni tip ALCL utječe uglavnom na kožu. To je drugi najčešći tip ne-Hodgkinovog limfoma koji utječe na kožu - nakon kožnog limfoma T-stanica (CTCL) . ALCL kože je i dalje rijetko stanje, što uglavnom utječe na starije osobe.
Pogođeni pojedinci prvi put primjećuju otekline ili čireve na koži. Posjet liječniku obično rezultira biopsijom kože koja potvrđuje dijagnozu. Potrebne su studije obilježavanja za posebnu molekulu CD30 za označavanje bolesti kao ALCL.
Oko 1 od 4 osobe s ALCL kože imalo je simptome limfnih čvorova u blizini kožnih nodula ili čira. Testovi mogu biti učinjeni kako bi se isključili limfomi u prsima i abdomenu. Testiranje koštane srži može se provesti kao dio rutinskog istraživanja.
ALCL kože ima izvrsnu prognozu. To je sporo rastuća bolest koja je rijetko opasna po život.
U nekim pacijentima može čak nestati bez ikakvog liječenja. Za one s kožnim lezijama ograničenim na mali prostor, terapija zračenjem je tretman izbora. Oni s opsežnom anestezijom kože mogu se liječiti niskim dozama lijeka pod nazivom metotreksat, u obliku oralnih tableta ili injekcija.
izvori:
FDA odobrenje za Brentuximab Vedotin, National Cancer Institute, 1. srpnja 2013.
Liječenje ne-hodgkinovog limfoma u djetinjstvu - za zdravstvene djelatnike (PDQ®), National Cancer Institute, ažurirano 26.1.2016.
Odrasli ne-hodgkin limfom - za zdravstvene djelatnike (PDQ®). Nacionalni institut za rak. ažurirano 15.1.2016.