Što je primarni CNS limfom i kako se razlikuje od ostalih limfoma?
Što je primarni CNS limfom? Koji su simptomi i čimbenici rizika i kako se dijagnosticira?
Primarni CNS limfom - Definicija
Primarni CNS limfom je rijedak oblik ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) koji utječe samo na mozak. To može uključivati sam mozak, meninges (membrane koje povezuju mozak), leđne moždine ili oči. Drugi oblici limfoma mogu se proširiti na mozak nakon što utječu na druge dijelove tijela poput limfnih čvorova.
Međutim, kod primarnog CNS limfoma nije pogođen niti jedan drugi dio tijela.
Tko dobiva primarni CNS limfom?
Primarni CNS limfom najčešći je u pedesetim i šezdesetim godinama, iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi. To je mnogo uobičajenije kod onih s potiskivanjem imunološkog sustava na tijelu, poput AIDS-a. Vidi članak o limfomi primarnog CNS-a i HIV / AIDS-u, ako ste suočeni s primarnim CNS limfomom uz dijagnozu AIDS-a, budući da su tretmani i prognoza puno različiti. U mnogim dijelovima svijeta broj pacijenata s Non-Hodgkinovim limfomom povećao se mnogostruko od kraja prošlog stoljeća, iz razloga koji nisu sasvim jasni.
Znakovi upozorenja
Gotovo svi ljudi s primarnim CNS limfomom imaju agresivan oblik NHL-a. Uobičajeni znakovi upozorenja uključuju glavobolju i promjene u osobnosti i budnosti. Drugi simptomi mogu uključivati mučninu i povraćanje, vizualne promjene, slabost ili paralizu, promjene govora ili gubitak pamćenja.
Simptomi se povećavaju brzo, a većina zahtjeva posjet liječnika u roku od nekoliko tjedana od početka simptoma.
Ispitivanja i dijagnostika
CT i MR scans često pouzdano identificiraju tumor na mozgu kao limfom. Mozakovi kirurzi trebaju uzeti malu biopsiju od tumora kako bi ga potvrdili kao limfom. To se obično vrši putem postupka koji se zove stereotaktna biopsija.
Potrebno je potpuno uklanjanje tumora. Ispitivanje cerebrospinalne tekućine (CSF) obavlja se uzimajući malu količinu tekućine iz leđne moždine kroz leđima ( leđna moždina ili lumbalna punkcija ). Testira se zatim da se isključi bolest u bilo kojem drugom dijelu tijela, uključujući biopsija koštane srži i vjerojatno CT snimke prsa, trbuha i zdjelice. Tek tada se može nazvati primarni CNS limfom.
Liječenje primarnog CNS limfoma
Liječenje primarnog CNS limfoma razlikuje se od ostalih vrsta limfoma. To je zato što vrlo malo lijekova koji su korisni u drugim vrstama limfoma može doći do mozga. Mreža membrana poznata kao krvna moždana barijera namijenjena je zaštiti mozga od toksina, ali i "štiti" mozak od lijekova kao što je kemoterapija.
Nekoliko desetljeća natrag, radioterapija cijelom mozgu bila je jedini učinkovit tretman. Sada, kemoterapija s nekim lijekovima pri visokim dozama može bolje pobrinuti se za bolest i moći prevladati probleme s kojima se suočava ranije zbog nedostatka prodora krvne moždane barijere.
Pored kemoterapije i terapije zračenjem, klinička ispitivanja nalažu ohrabrujuće rezultate s transplantacijom perifernih krvnih matičnih stanica, kao i ciljanom terapijom (posebno monoklonalna protutijela).
Pogledajte cijeli članak o liječenju limfoma primarnog CNS-a da biste saznali više o liječenju.
Ishod i prognoza
Prije razvoja učinkovite kemoterapije koja može doći do mozga, rezultati liječenja primarnog CNS limfoma bili su slabi. Preživljavanje bez liječenja bilo je u prosjeku samo 1 do 3 mjeseca. Ishodi se znatno poboljšali tijekom posljednjih nekoliko desetljeća, a novi tretmani se aktivno proučavaju u kliničkim ispitivanjima. Neki pacijenti sada mogu izliječiti, a mnogi drugi sada mogu živjeti dulje nego prije.
podrška
Ako imate dijagnozu ovog oblika limfoma, ne pokušavajte to učiniti sami.
Pronađite pomoć kod svoje obitelji i prijatelja. Možda imate grupu za podršku u vašoj zajednici, ali ako se želite povezati s drugima suočavajući se s istom bolešću kao i vi, postoji mreža prekrasnih limfoma na mreži s mnogim drugim ljudima koji se suočavaju s primarnim CNS limfomom. Svakako postoje nuspojave liječenja, kod kojih neki ljudi imaju problema s razmišljanjem i pamćenjem , ali postoji i mnogo načina na koje možete raditi s tim simptomima kako biste mogli živjeti što je moguće normalnije. Uzmite malo vremena da pogledate klinička ispitivanja ili razgovarajte sa svojim liječnikom o novim dostupnim opcijama.
izvori:
Batchelor, T. Tretman i prognoza primarnog limfoma središnjeg živčanog sustava. Do danas. Ažurirano 15.11.15. http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-primary-central-nervous-system-lymphoma
Nacionalni institut za rak. Primarni CNS limfom - za zdravstvene djelatnike (PDQ). Ažurirano 02.04.15. http://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/primary-cns-lymphoma-treatment-pdq#section/_1