Limfom je rak krvi koji utječe na limfocite, neku vrstu bijelih krvnih stanica. Dvije glavne vrste limfoma su Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom, ili NHL. Iako limfomi obično počinju u limfnim čvorovima , mogu se pojaviti gotovo bilo gdje u tijelu. Kada nastaju izvan limfnih čvorova, oni se nazivaju ekstranodalni limfomi.
Primarni koštani limfom je neuobičajeni ekstranodalni limfom . Kada limfom započinje izvan limfnih čvorova, mnogo je češća da malignost započne u gastrointestinalnom traktu nego u kosti.
Pregled
Primarni limfom kostiju je iznimno rijetko stanje u kojem počinje limfom u kostima. Ovo stanje čini oko 1 do 2 posto svih slučajeva non-Hodgkin limfoma , s većom incidencijom od 3 do 9 posto kod djece i adolescenata. Rakovi koji počinju negdje drugdje i zatim se šire kostima su mnogo češći od primarnog limfoma kostiju.
Tko je pogođen ?
Primarni limfomi kosti uglavnom utječu na odrasle. Mužjaci su vjerojatno podložni ženama. Većina su ne-Hodgkinovih limfoma velikih B-stanica , za koje se broj slučajeva vrši u dobi od 45 do 60 godina. Međutim, kada je riječ o dnu kralježnice na krvnom žlu ili krvlju, primarni kostni limfom ima vrhunac učestalost u tinejdžerima i dvadesetima.
I rijetki slučajevi se javljaju kod djece s prosječnom dobi od 12 godina.
simptomi
Većina ljudi pogođenih primarnim limfom kosti najprije osjeća bol u svojim kostima. Često se bol osjeća čak i odmora. To može trajati mjesecima prije nego što se pojave drugi simptomi . Kada limfom raste, to može uzrokovati oticanje udova i ograničiti pokret pokreta ili nogu.
Drugi simptomi limfoma kao što su vrućica i gubitak težine nisu česti.
testovi
Dijagnostički prikaz, X-zrake i skeniranje kostiju pomažu otkriti primarni limfom kostiju. Tumor kosti pokazuje karakteristične promjene u pojavljivanju kosti na MRI ili CT snimkama. Može postojati uzorak uništenja kostiju na područjima zahvaćenom limfom.
Da bi se utvrdilo vrstu tumora, izvršena je biopsija kostiju. To se može izvesti kirurškim zahvatom, uzimajući mali dio koštane mase za mikroskopski pregled. Drugi testovi pomažu utvrditi je li tumor široko rasprostranjen ili ograničen na kost. PET / CT na prsima, abdomenu i zdjelici može se koristiti za određivanje opsega uključivanja limfnih čvorova i prisutnosti daleke bolesti.
vrste
Najčešće, primarni limfom kostiju je ne-Hodgkinov limfom ili NHL. Hodgkinov limfom kosti je mnogo manje vjerojatno. Među različitim tipovima NHL-a, difuzni veliki limfom B-stanica ili DLBCL, najčešći su primarni limfom kostiju. Vrsta limfoma vodi odluke o vrsti liječenja koja bi se mogla provoditi.
liječenje
Budući da je primarni koštani limfom toliko rijedak, nije uspostavljen niti jedan optimalni režim liječenja. Trenutni tretmani obično se sastoje od kemoterapije za nekoliko ciklusa u kombinaciji s terapijom zračenjem na kost.
Liječenje na više različitih fronti, ili multimodalna terapija je uobičajeno, međutim, slijed radijacije i kemoterapije varira u objavljenim izvješćima. Stope preživljavanja kod primarnih kostiju limfoma često su bolje nego kod drugih oblika ne-Hodgkinovog limfoma.
Sveučilište u Miamiju izvijestilo je da više od 80 posto ljudi liječenih primarnim limfomima kostiju bez progresije bolesti imaju 4 godine kasnije - pronašli su 83 posto opstanak bez napredovanja ili PFS u studiji od 53 pacijenta. Nije bilo razlike između pacijenata liječenih kemoterapijom ili kombiniranom kemoterapijom i zračenjem.
Međutim, postojao je trend poboljšanja PFS kod bolesnika s DLBCL liječenim rituximabom i kemoterapijom.
Zaključak
Nakon tretmana PET / CT scans mogu biti osobito korisni za procjenu odgovora na terapiju. Istraživanje implantata nakon tretmana izbora je PET / CT scan, koji pomaže razlikovati trajnu bolest od fibroze. Pacijenti također treba pratiti zbog dugotrajne recidiva. Limfomi kostiju imaju nisku stopu lokalne recidiva i najčešće se javljaju na udaljenim mjestima od originalne bolesti.
izvori
Više o ovoj temi potražite u sljedećim izvorima:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G, i sur. Primarni koštani limfom - iskustvo Sveučilišta u Miamiju. Leukemije i limfoma . 2010. godine; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN i sur. Značajke snimanja primarnih i sekundarnih malignih tumora sakrale. Britanski časopis za radiologiju . 2012; 85 (1011): 279-284.
Slikanje koštanih tumora i tumorskih lezija: tehnike i primjene; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Načela i praksa radijacijske onkologije 4. Ed. Urednici: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin i Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Primarni limfom kostiju: Rezultati liječenja i prognostički čimbenici s dugoročnim praćenjem 82 pacijenata. Cancer , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR i sur. Vrijednost 99mTc-MDP kostiju scintigrafije u postavljanju primarnog limfoma kosti. Komunikacije nuklearne medicine. 2007., 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, i sur, eds. WHO klasifikacija tumora hematopoetskih i limfoidnih tkiva. 4. izd. Ženeva, Švicarska: IARC Press; 2008.