Definicija, simptomi, tretmani i prognozu folikularnog limfoma
Folikularni limfom je uobičajeni tip ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) . Obično je spor rastući limfom koji nastaje iz B-stanica (B limfocita) , tipa bijelih krvnih stanica.
Folikularni limfom također se naziva lijenost ili slabovremeni limfom zbog njegove spore prirode, kako u smislu svog sporijskog ponašanja - i kako izgleda ispod mikroskopa - manje abnormalnih (više diferenciranih) od malignih bolesti visokog stupnja.
Faktori rizika
Folikularni svibanj utjecati na bilo tko od bilo koje dobi, ali to je najčešći u starijih odraslih osoba. Ta prosječna starost u vrijeme dijagnoze iznosi oko 55, a jednako tako utječe na muškarce i žene.
rasprostranjenost
Folikularni limfom je najčešći tip sporog rastućeg limfoma, s oko 15.000 ljudi u Sjedinjenim Državama dijagnosticirano svake godine.
Znaci i simptomi
Pojava folikularnog limfoma je često suptilna, s manjim znakovima upozorenja koji dugo mogu proći neopaženi. Simptomi mogu uključivati:
- Proširenje limfnih čvorova - Oticanje limfnih čvorova u nekoj regiji tijela najčešći je simptom folikularnog limfoma. Ti se čvorovi mogu osjetiti u vratu , pazuhu ili prepone, ili se mogu primijetiti na testovima snimanja u drugim dijelovima tijela (kao što su s medijastinalnim limfnim čvorovima u prsima ili retroperitonealnim limfnim čvorovima u abdomenu). (Centar za učenje limfnog čvora raspravlja o funkciji limfnih čvorova i lokacija u većoj dubini.)
- Vrućica nepoznatog podrijetla (FUO) - Povišena temperatura (iznad 100,4 stupnja F ili 38 stupnjeva C) koja je prisutna tijekom tri ili više uzastopnih dana bez ikakvog očitog uzroka može biti simptom limfoma. Umjesto povezanosti s nedijagnosticiranom infekcijom, smatra se da je FUO uzrokovan kemijskim signalnim putovima povezanim s samim rakom koji povećava tjelesnu temperaturu.
- Neželjeni gubitak težine - Neobjašnjeni gubitak težine definira se kao gubitak od 5 do 10 posto tjelesne težine (na primjer, 7,5 do 15 funti u osobi od 150 funti) tijekom razdoblja od 6 mjeseci ili manje.
- Noćno znojenje - Noćni znojci razlikuju se od vrućih treptaja i znojenja jer mnogo puta doslovce šišaju i ljudi trebaju mijenjati posteljinu i posteljinu, ponekad nekoliko puta tijekom noći.
- Umor - Umor od raka često se razlikuje od "običnog umora" jer se ne poboljšava s dobrom noći spavanja ili šalicom kave.
- Pomanjkanje daha
- Generalizirano svrab - Svrbež se obično događa cijelim tijelom i može biti vrlo intenzivan.
B simptomi limfoma uključuju tri osnovna simptoma koji mogu pomoći u predviđanju kako će rak napredovati i odgovoriti na liječenje i uključuju:
- Groznica
- Nenamjerni gubitak težine
- Snažan noćni znoj
Dijagnoza
Folikularni limfom obično se dijagnosticira biopsijom limfnih čvorova . To se može učiniti kao kirurška biopsija (s čvorovima koji su opipljivi, kao što je na vratu) ili kao biopsija središnje igle (za čvorove dublje u tijelu).
Mali uzorak zahvaćene čvore uzima se i pregleda pod mikroskopom od strane patologa. Značajke zahvaćenog čvora ukazuju na prisutnost limfoma.
Pored izgleda pod mikroskopom, izvršeni su imunohistokemijski testovi za provjeru limfoma CD tumorskih markera i određivanje tipa ne-Hodgkin limfoma .
Zašto se naziva folikularni limfom
Poput većine limfoma, folikularni limfomi uglavnom utječu na limfne čvorove . Kada su limfni čvorovi pod utjecajem ovog limfoma vidljivi pod mikroskopom, pokazuju zaobljene strukture zvane "folikuli". Limfom se stoga naziva folikularni limfom.
Testovi nakon dijagnoze
Pored ispitivanja povezanih s biopsijom, obično se zahtijeva niz drugih testova kada se prvo dijagnosticira folikularni limfom.
One omogućuju liječniku da vidi točnu količinu bolesti i na koje se organove utječe. Obično su potrebni testovi krvi, CT i testovi koštane srži .
Novija istraživanja također su istraživala korisnost PET / CT skeniranja za praćenje folikularnog limfoma, na primjer, kada su rezultati CT skeniranja nejasni. U PET-CT-u, radioaktivnu oznaku (18F-fluorodeoksiglukoza) se ubrizgava u pacijenta prije CT-a, a područja aktivne bolesti se upali ako uzmu radioaktivnu glukozu. To pomaže razlikovati aktivne regije raka od područja ožiljnog tkiva koje se mogu pojaviti slično CT skeniranju.
Faze
Stadij folikularnog limfoma ukazuje na to koliko se bolest proširila i važna pri odabiru najboljih tretmana i procjeni prognoze bolesti. Limfom se širi u limfne čvorove kao i druge organe u tijelu, uključujući koštanu srž. Postoje četiri faze limfoma koje uključuju:
- Faza I - Uključen je samo jedan limfni čvor (ili limfna struktura).
- Faza II - Dva ili više limfnih čvorova (ili limfne strukture) su uključeni, ali samo s jedne strane (iznad ili ispod) dijafragme.
- Faza III - Uključeni su limfni čvorovi (ili strukture) na obje strane diafragme.
- Stadij IV - Limfom je prisutan u koštanoj srži i / ili tkivima ili organima koji nisu limfni čvorovi ili limfne strukture.
Uz broj, limfomi se također daju oznakama A ili B, a značenje nema B simptoma i B koji ukazuju na prisutnost B simptoma limfoma (gore navedeni pod simptomima).
progresija
Folikularni limfom je obično polagano rastuća bolest i često dugo ostaje nezapažen u tijelu prije nego što se dijagnosticira. Budući da su simptomi suptilni, bolest je često napredovala prije dijagnoze, pri čemu je većina pojedinaca dijagnosticirana kada je limfom stupnja III ili IV.
Čak iu najnaprednijim stadijima bolesti, međutim, obično nema izravne prijetnje životu u vrijeme dijagnoze. Bolest ima tendenciju da ima "waxing i waning" tečaj, što znači da se razvija i regresi nekoliko puta tijekom nekoliko godina. Iako niti jedan od tretmana nije koristan u naprednim fazama, mnogi pacijenti preživljavaju s 8-10 godina ili više.
transformacija
Folikularni limfom često prolazi prijelaz u neko vrijeme, od upaljenog oboljenja do aktivno progresivne bolesti. To se naziva transformacijom. Transformacija se može pojaviti u svim stanicama, ili samo u jednom određenom dijelu raka. Prisutnost B simptoma povećava vjerojatnost da će se tumor pretvoriti u bliskoj budućnosti. Nakon što se folikularni limfom "transformira", često se tretira slično kao difuzni veliki limfom B stanica .
uzroci
Nismo sigurni što uzrokuje limfome, iako postoje neki čimbenici rizika povezani s povećanim rizikom. Neki čimbenici rizika povezani s limfomom i folikularnim limfomom (FL) posebno uključuju:
- Dijeta niža u voću i povrću
- Niže razine tjelesne aktivnosti
- Pušenje - Za razliku od drugih ne-Hodgkinovih limfoma, rizik od FL povećava se kod ljudi koji puše.
- Unos alkohola - uporaba alkohola može utjecati na rizik u bilo kojem smjeru; male količine vina su povezane s nešto nižim rizikom i veće dnevne količine alkohola povezane su s povećanim rizikom.
- Dob (kao što je gore navedeno, FL se povećava s dobi)
- gojaznost
- imunosupresija
- Ekološka izloženost pesticidima, industrijskim otapalima i ugljikovodicima
- Genetska osjetljivost može pridonijeti nekim slučajevima.
- Za razliku od drugih tipova ne-Hodgkinovog limfoma, FL nije povezan s Epstein-Barr virusnim infekcijama, H.pylori.
- Izlaganje UV svjetlu povezano je s smanjenim rizikom. (Vitamin D može igrati zaštitnu ulogu protiv FL).
liječenje
Postoji nekoliko mogućnosti liječenja za folikularni limfom , s najboljim izborima koji se odnose na fazu raka, agresivnost (ocjena), ostale zdravstvene uvjete, opće zdravlje i kakve su vam liječenje u prošlosti. Za bolest u ranom stadiju, samo zračenje može biti sve što je potrebno. S naprednim bolestima, lijekovi u nastavku često se koriste u kombinaciji (vidi kombiniranu terapiju u nastavku). Opcije mogu uključivati:
Pričekajte i gledajte - Ako folikularni limfom ne uzrokuje simptome, budno čekanje može biti "tretman" izbora. Uz budno čekanje, pažljivo ćete pratiti ispite i testove za snimanje kako bi se liječenje moglo pokrenuti kada rak počne napredovati. To može zvučati zastrašujuće, iako je utvrđeno da stopa preživljavanja ne mijenja kada se ovaj pristup koristi.
Radioterapija - Za fazi folikularnih limfoma, terapija zračenjem može biti jedina terapija potrebna i može liječiti bolest. Uključena terenska radijacijska terapija (IFRT) je često metoda zračenja koja se koristi. Za razliku od proširene terenske terapije zračenjem, IFRT daje zračenje samo zahvaćenom tkivu, štiteći zdravo tkivo. (Radioterapija nosi rizik od sekundarnih karcinoma i to smanjuje taj rizik.)
Kemoterapija - Kemoterapija se često koristi s dobrim odgovorima. Često se koristi kao dio kombinirane terapije (vidi dolje).
Ciljana terapija - Ciljana terapija koristi lijekove koji izravno ciljaju stanice raka ili signalne putove koji su uključeni u rast tumora. Monoklonsko protutijelo Rituxan (rituksimab) često se koristi (vidi kombinacijske terapije) zajedno s kemoterapijom i značajno je razlikovalo stope preživljavanja. Monoklonska protutijela kao što je rituximab su umjetna antitijela koja su dizajnirana da se vežu na specifične markere prisutne na limfomskim stanicama (CD markeri). I rituximab i Gazyva (obinutuzumab) napadaju CD 20 tumorski marker .
Treanda (bendamustin) također je pronađeno da povećava preživljenje bez progresije, ali ima veću incidenciju nuspojava. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustin može raditi za one koji ne reagiraju na rituksimab.
Radioimunoterapija - Radioimunoterapija je liječenje u kojem se lijek (obično monoklonalno antitijelo) kombinira s česticama zračenja, omogućujući lijeku da isporučuje zračenje upravo na stanice raka. Primjer je Zevalin (itrij-90 ibritumomab tiuksetan).
Klinička ispitivanja - Mnogi lijekovi i postupci se trenutno proučavaju u kliničkim ispitivanjima , uključujući imunoterapijski lijek Keytruda (pembrolizumab), transplantaciju matičnih stanica i još mnogo toga. Evo nekih od najnovijih otkrića u istraživanju limfoma.
Kombinirane terapije
Postoji nekoliko kombiniranih terapija koje se mogu koristiti u početku ili kada folikularni limfom napreduje. To uključuje
- R-bendamustin (rituksimab i bendamustin) - Čini se da ova kombinacija ima manje nuspojava (manje periferne neuropatije i gubitak kose).
- Treanda (bendamustine) sam
- Sam rituximab
- R-CHOP (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i prednizon)
- R-CVP (rituksimab, ciklofosfamid, vinkristin i prednizon)
- Fludara (fludarabin) i rituksimab
- Zydelig (idelalisib) sa ili bez rituksimaba
- Revlimid (lenalidomid) sa ili bez rituksimaba
Terapija za održavanje - Kada reagira folikularni limfom, ciljana terapija kao što je rituximab može se nastaviti nekoliko godina kako bi se produljila remisija .
Nuspojave
Nuspojave vašeg liječenja ovisit će o specifičnom liječenju koje primate. S ciljanom terapijom, kao što je rituksimab, najčešći nuspojava su alergijske reakcije tijekom infuzije rituximaba . Ostale nuspojave mogu uključivati nizak krvni broj i kašalj ili nosni iscjedak.
Prognoza
Ako se folikularni limfom nalazi u ranoj fazi, može se liječiti zračenjem. Ipak, čak i kod naprednijih stadija bolesti, ljudi često mogu preživjeti mnogo godina liječenjem. Alat koji se naziva Follicular Lymphoma International Prognostic Index ili FLIPI ponekad se koristi za dobivanje ideje o vašoj specifičnoj prognozi. Ovaj indeks uzima u obzir nekoliko različitih čimbenika i daje broj koji procjenjuje 10-godišnju stopu preživljavanja bolesti.
Imajte na umu da postoje mnogi različiti čimbenici koji utječu na prognozu s rakom, a ponekad i ljudi žive mnogo dulje od očekivanog ili obrnuto. Znamo da je upotreba duhana, pretilost i uporaba alkohola povezana sa siromašnijim preživljavanjem, pa je stoga zdrav način života vrlo važan.
suočavanje
Liječenje limfoma se brzo mijenja. Važno je naučiti sve što možete o svom raku. Pogledajte ove savjete za istraživanje raka na mreži . Studije nam govore da ljudi koji su obrazovani o svom raku ne samo da se osjećaju više u kontroli i osnaženi, ali mogu imati i bolje ishode.
Zatražite pomoć i pustite druge da vam pomognu. Razmislite o uključivanju u podršku grupi i / ili online lymphoma podršku zajednice. Bez obzira na to koliko voli svoje prijatelje i obitelj, može vam biti neprocjenjivo razgovarati s drugima koji se suočavaju s istim izazovima.
Prije svega, ne zaboravite da se značajni napredak događa u liječenju raka kao što je folikularni limfom. Budite svoj zagovornik kao pacijentica raka i saznajte više o ovim otkrićima. Postoji mnogo nade.
Njegovateljstvo
Ako se pitate što vaš voljeni može proći, možda biste željeli provjeriti koji su preživjeli raka rekli kad su postavili pitanje: zašto bi to stvarno željeli živjeti s rakom ? Folikularni limfom, kao sporo rastući rak, često je prisutan dugi niz godina. Drugim riječima, to je maraton, a ne sprint. Odvojite trenutak kako biste naučili kako se brinuti o sebi kao što se brinete za voljenu osobu s rakom.
izvori
Adams, H., i T. Kwee. Prognostička vrijednost privremenog FDG-PET u R-CHOP tretiranom difuznom velikom limfomu B-stanica: Sustavni pregled i meta-analizu. Kritički pregledi u onkologiji i hematologiji . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Istraživanje čimbenika rizika za folikularni limfom. Napredak u hematologiji . 2012. 2012.: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Razlike u kvaliteti života između bendamustin-rituksabom i R-CHOP / R-CVP u bolesnika s ranijim neobrađenim naprednim indolentnim non-hodgkin limfomom ili limfomom mamutnih stanica. Klinički limfom, mijelom i leukemija . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Randomizirano ispitivanje bendamustin-rituksabom ili R-CHOP / R-CVP u prvom linijskom liječenju indolentnog NHL ili MCL: BRIGHT studija. Krv . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. i sur. Folikularni limfom: najsuvremenija ICML radionica u Luganu 2015. Hematološka onkologija . 2017 4. travnja (Epub ispred ispisa).