Simptomi, dijagnoza i mogućnosti liječenja limfoplasmacitnog limfoma
Što je Waldenstromova makroglobulinemija i što trebate znati ako imate dijagnozu ove bolesti?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definicija
Waldenstrom makroglobulinemija (WM) je rijetka vrsta non-Hodgkin limfoma (NHL) . WM je rak koji utječe na B limfocite (ili B stanice) i karakterizira prekomjerna proizvodnja proteina zvanih IgM antitijela.
WM se također može nazvati Waldenstromovom makroglobulinemijom, primarnom makroglobulinemijom ili limfoplazmacitnim limfomom.
U WM-u, abnormalnost stanica karcinoma javlja se u limfocitima B neposredno prije nego što sazrijevaju u stanice plazme. Plazma stanice su odgovorne za proizvodnju proteina protutijela protiv infekcije. Stoga, povećani broj tih stanica dovodi do povećane količine specifičnog antitijela, IgM.
Znakovi i simptomi WM-a
WM može utjecati na vaše tijelo na dva načina.
Zbunjanje koštane srži. Limfne stanice mogu gušiti vašu koštanu srž, što im otežava proizvoditi odgovarajući broj trombocita, crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica . Kao rezultat toga, ovi će deficiti uzrokovati znakove i simptome koji su tipični za anemiju (nizak broj crvenih krvnih zrnaca), trombocitopenije (nizak broj trombocita) i neutropenu (nizak neutrofilni broj - neutrofili su jedna vrsta bijelih krvnih stanica) , Neki od ovih simptoma mogu uključivati:
- Nenormalan ili neobičan krvarenje, kao što su krvarenje zubnog mesa, čudne modrice ili nosa
- Osjećaj neobično umoran, iako dobivate dovoljno sna
- Pomanjkanje daha s bilo kojim naporom
- Česte infekcije ili bolesti koje se jednostavno ne mogu činiti da se bore
- Blijeda koža
Hyperviscosity . Osim djelovanja na koštanu srž, povećana količina IgM proteina u vašoj krvi može uzrokovati ono što se zove hiperviskoznost.
Ukratko, hiperviskoznost znači da krv postaje debela ili glupa i može imati poteškoće s lakoćom teče kroz vaše krvne žile. Hyperviscosity uzrokuje još jedan različit skup znakova i simptoma koji uključuju:
- Promjene u vidu, kao što je mutnoću ili pogoršanje vida
- Promjene mentalnog statusa, kao što je zbunjenost
- Vrtoglavica
- glavobolje
- Njuškanje ili trnci u nogama ili rukama
Kao i kod drugih vrsta limfoma, stanice raka mogu biti prisutne u drugim dijelovima tijela, osobito u slezeni i jetri, te uzrokuju bol. Također može biti prisutan otečen limfni čvor .
Morate se sjetiti da ti znakovi i simptomi mogu biti suptilni i mogu biti prisutni u mnogim drugim manje ozbiljnim uvjetima. Ako imate zabrinutosti zbog bilo kakvih promjena u svom zdravlju, uvijek je najbolje konzultirati svog liječnika ili davatelja zdravstvenih usluga.
Što uzrokuje WM?
Kao u slučaju mnogih drugih vrsta raka, nije poznato što uzrokuje WM. Međutim, istraživači su otkrili neke čimbenike koji su češći kod ljudi oboljelih od bolesti. Poznati čimbenici rizika uključuju:
- Dob starije od 60 godina
- Povijest stanja koja se naziva monoklonska gammopatija neodređenog značaja (MGUS)
- Povijest WM-a u njihovoj obitelji
- Imajući infekciju virusom hepatitisa C.
Osim toga, WM se pojavljuje kod muškaraca češće nego kod žena, a kod kavkaskih ljudi češće od afričkih Amerikanaca.
Dijagnosticiranje WM-a
Kao i kod drugih vrsta raka krvi i karcinoma žlijezde, WM se obično dijagnosticira pomoću krvnih testova i biopsije i aspirata koštane srži .
Kompletna krvna slika može pokazati smanjenje broja normalnih zdravih krvnih stanica, kao što su crvene krvne stanice, trombociti i bijele krvne stanice. Osim toga, krvni testovi pokazuju povećanje količine IgM proteina.
Biopsija i aspirata koštane srži pružit će detalje o vrstama stanica u srži i pomoći liječniku razlikovati WM od drugih oblika limfoma.
Kako se liječi WM?
WM je vrlo neuobičajena vrsta raka, a istraživači i dalje imaju dosta vremena da se upoznaju s različitim mogućnostima liječenja i kako se međusobno uspoređuju u smislu njihove učinkovitosti. Kao rezultat toga, osobe koje su nedavno dijagnosticirane WM-om mogu odabrati sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima kako bi pomogli znanstvenicima u razumijevanju više o tom stanju.
Trenutačno nema poznatog lijeka za WM, ali postoji niz mogućnosti koje su pokazale neke uspjehe u kontroli bolesti.
- Plasmaphereza: Abnormalno visoke količine IgM u krvi mogu uzrokovati hiperviskoznost ili debljinu krvi. Ova gusta krv može otežati unos hranjivih tvari i kisika u sve stanice tijela. Uklanjanje nekih IgM iz krvi može pomoći u smanjenju debljine krvi. Tijekom plazmefereze , krv pacijenta polako se cirkulira kroz stroj koji uklanja IgM, a zatim se vraća u svoje tijelo.
- Kemoterapija i bioterapija: Pacijenti s WM često se liječe kemoterapijom. Postoji nekoliko različitih kombinacija lijekova koji se mogu koristiti. Neki od njih uključuju kombiniranje Cytoxan (ciklofosfamid) plus Rituxan (rituximab) i deksametazon, ili Velcade (bortezomib) plus Rituxan i deksametazon. Postoji mnogo drugih lijekova i kombinacija lijekova koji se koriste u liječenju WM-a, kako u praksi tako iu kliničkim ispitivanjima.
- Transplantacija matičnih stanica: Nije poznata koja će uloga u transplantaciji matičnih stanica igrati u liječenju WM-a. Nažalost, napredno doba mnogih pacijenata sa WM-om može ograničiti uporabu alogenog transplantata, što može imati toksične nuspojave, ali autologni presaditi nakon visoke doze kemoterapije može biti razumna i učinkovita opcija, posebno za one koji imaju relaps svoje bolesti ,
- Splenectomija: Kao i ostale vrste NHL-a, bolesnici s WM-om mogu imati povećanu slezenu ili splenomegaliju. To je uzrokovano nakupljanjem limfocita u slezeni. Za neke pacijente, uklanjanje slezene ili splenectomije može dati remisiju od WM-a.
- Gledajte i pričekajte: Dok WM uzrokuje probleme, većina kliničara će se odlučiti za "gledati i čekati" pristup liječenju. U tom slučaju, stručnjaci će vam i dalje biti pažljivo praćeni i odgoditi agresivnije terapije (i povezane nuspojave) sve dok ih zaista ne trebate. Iako je teško zamisliti da prolazi kroz svoj svakodnevni život s rakom u vašem tijelu i ne radi ništa o tome, istraživanja pokazuju da pacijenti koji odgađaju terapiju sve dok ne počnu s njom komplikacije, nemaju lošije rezultate od onih ljudi koji odmah počnu liječiti.
Sumirati ga gore
Waldenstrom makroglobulinemija ili WM, vrlo je rijedak tip NHL-a koji se dijagnosticira samo u oko 1500 ljudi godišnje u SAD-u. To je rak koji utječe na B limfocite i uzrokuje abnormalno visoku količinu protutijela IgM u krvi.
Budući da je tako neuobičajeno, i zbog toga što se naše znanje limfoma neprestano širi, trenutačno nema jedinstvenog režima liječenja za WM. Stoga mnogi pacijenti koji su nedavno dijagnosticirani WM-om se potiču da sudjeluju u kliničkim ispitivanjima kako bi znanstvenici mogli naučiti više o ovom neobičnom raku krvi i nadajući se da će im sada imati priliku koristiti lijekove koji će postati standard u budućnost.
izvori
Bachanova, V., Burns, L. Transplantacija hematopoetskih matičnih stanica za Waldenstromu, Macroglobulinemia. Časopis o transplantaciji koštane srži ožujka 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., i I. Ghobrial. Waldenstromova makroglobulinemija: klinička perspektiva u doba novih terapijskih sredstava. Anali za onkologiju . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologija u kliničkoj praksi 3. izdanje. McGraw Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Što uzrokuje Waldenstromovu makroglobulinemiju: genetski ili imunološki čimbenici ili kombinacija? Klinički limfomni mijelom i leukemija listopad 2011. 11: 85-87.
Oza, A., i S. Rajkumar. Waldenstrom makroglobulinemija: prognoza i upravljanje. Časopis za rak krvi . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus ciklofosfamid i rituksimab u Waldenstromu makroglobulinemiji. Cancer January 2012. 118: 434-443.