Vrste, liječenje i prognozu Burkitt limfoma

by Indranil Mallick, MD

Razumijevanje razlika u afričkim (endemičnim) i sporadičnim Burkittovim limfomima

Što je Burkittov limfom, koji su uzroci i kako se liječi?

Pregled

Burkittov limfom (ili Burkittov limfom) je neuobičajen tip ne-hodgkinovog limfoma (NHL) . Burkittov limfom obično utječe na djecu. To je vrlo agresivna vrsta limfoma B stanica koja često počinje i uključuje dijelove tijela osim limfnih čvorova . Unatoč svojoj brzo rastućoj prirodi, Burkittov limfom često je izliječen suvremenim intenzivnim terapijama.

vrste

Postoje dvije široke vrste Burkittovog limfoma - sporadične i endemske sorte. Postoji vrlo visoka učestalost ove bolesti u ekvatorijalnoj Africi, a bolest u ovoj regiji zove se endemični Burkittov limfom. Bolest u drugim regijama svijeta mnogo je rjeđa i naziva se sporadični Burkittov limfom. Iako su iste bolesti, oba su oblika različita na mnoge načine.

Endemični (afrički) Burkittov limfom

U ekvatorijalnoj Africi, oko polovice svih raka djetinjstva su Burkittovi limfomi. Bolest uključuje mnogo više djece od odraslih i povezana je s virusom Epstein-Barr Virus (EBV) u 98% slučajeva. Karakteristično ima velike šanse uključiti čeljust, prilično prepoznatljiv lik koji je rijedak u sporadičnom Burkittovom. Također obično uključuje trbuh.

Sporadski Burkittov limfom

Vrsta Burkittovog limfoma koja utječe na ostatak svijeta, uključujući Europu i Amerike, je sporadična vrsta.

I ovdje je uglavnom bolest kod djece, koja su odgovorna za približno trećinu limfoma u djece u Sjedinjenim Državama. Veza između Epstein-Barr Virus (EBV) nije tako jaka kao kod endemske raznolikosti, iako je jedan od pet pacijenata prisutan izravni dokaz EBV infekcije. Više od uključivanja limfnih čvorova, to je abdomen koji je pogođen u više od 90% djece.

Učestalost koštane srži je češća nego u sporadičnoj varijanti. Zahvaćanje čeljusti izuzetno je rijetko.

Manje uobičajene vrste

Dva manje uobičajena oblika Burkittovog limfoma uključuju:

Intermedijarni tip, koji ima svojstva i Burkittovog limfoma i difuzni veliki limfom B stanica .
HIV- povezan limfom, koji je povezan s HIV infekcijom.

Faze

Ova se bolest može jednostavno razbiti u 4 zasebne faze (napomena: ovo nije potpuna i u nekim slučajevima može biti preklapanja.)

Faza I - faza I. bolesti znači da je rak prisutan na samo jednom mjestu u tijelu.

Stage II - Stage II Burkittovi limfomi prisutni su na više mjesta, ali oba su mjesta na jednoj strani dijafragme .

Stadij III - Stage III bolest je prisutna u limfnim čvorovima ili drugim mjestima na obje strane diafragme.

Stadij IV - Stage IV bolest uključuje limfome koji se nalaze u koštanoj srži ili u mozgu (središnji živčani sustav).

Uzroci i čimbenici rizika

Kao što je gore navedeno, Epstein-Barr je povezan s većinom slučajeva endemičnog Burkittovog limfoma, kao i nekim slučajevima sporadične bolesti. Imunosupresivan je faktor rizika, au Africi se smatra da malarija može postaviti djecu da budu ranjivija na virus Epstein-Barr.

liječenje

Burkittov limfom je vrlo agresivan tumor, a često i opasno po život. Ali to je također jedan od izlječivih oblika limfoma. Da bi to shvatio, pomaže shvatiti da kemoterapija napada najbrže dijeljene stanice. Sposobnost korištenja kemoterapije učinila je neke od najagresivnijih limfoma i leukemija iz prošlosti, najčešće liječljivih i potencijalno izlječivih u današnje vrijeme.

S trenutnim agresivnim oblicima kemoterapije koji koriste lijekove u visokim dozama, kao i dostupnosti novih mjera za podršku pojedincima tijekom intenzivnog liječenja, ovaj limfom je izlječiv u mnogim pacijentima.

Sveukupno gotovo 80% onih s lokaliziranom bolesti i više od polovice djece s većom raširenijom bolesti izliječeno je. Kasni recidivi teško se vide.

Prognoza

Prognoza za Burkittov limfom u Sjedinjenim Američkim Državama znatno je poboljšana posljednjih godina. U razdoblju od 2002. do 2008. godine stopa preživljavanja od 5 godina je iznosila 71 do 87% u djece između rođenja i 19 godina života. Za osobe u dobi od 20 do 39 godina stopa preživljavanja je poboljšana od 35 do 60%, a za pacijente starije od 40 godina i stopa preživljavanja je poboljšana. Od tog je vremena došlo do daljnjih poboljšanja u liječenju, kao i upravljanja nuspojavama.

suočavanje

Može biti zastrašujuće da se dijagnosticira limfom, a još gore ako je vaše dijete s dijagnozom. Podizanje djeteta započinje selo, ali vam je potreban vaš sustav podrške više nego ikad u ovom slučaju. Dođite drugima. Ovaj tumor je prilično rijedak, ali putem društvenih medija, postoji aktivna mrežna zajednica ljudi koji se suočavaju s tom bolešću da možete stupiti u kontakt sa 24/7 za podršku. Organizacije s limfomima i leukemijom mogu vam pružiti dodatnu pomoć na putu.

_izvori

_{Coghill, A., i A. Hildesheim.} _{Epstein-Barr virus antitijela i rizik od povezanih zloćudnih bolesti: pregled literature.} _{American Journal of Epidemiology .} _{2014. 180 (7): 687-95.}

_{Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A., i E. Hill.} _{Trendovi preživljavanja bolesnika s Burkitt limfomom / leukemijom u SAD-u: analiza od 3691 slučajeva.} _{Krv .} _{121 (24): 4861-6.}

_{Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M., et al.} _{Niska intenzivna terapija kod odraslih osoba s Burkittovim limfomom.} _{The New England Journal of Medicine .} _{2013. 369 (20): 1915-25.}

_{Nacionalni institut za rak.} _{Sažetak informacija o raku PDQ.} _{Dijete Non-Hodgkin limfom liječenje (PDQ).} _{Zdravstvena stručna inačica.} _09/29/15. _{http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1}