Angioimmunoblastični T-stanični limfom (AITL) je neuobičajena vrsta non-Hodgkin limfoma (NHL ) . Ona proizlazi iz T-stanica , koja je vrsta bijelih krvnih stanica koja je odgovorna za zaštitu tijela od infekcija. To može biti skraćeno ATCL i ranije se nazivala angioimmunoblastična limfadenopatija.
Što znači angioimunoblastično?
Pojam "angio" odnosi se na krvne žile.
Ovaj limfom ima određene neobične značajke uključujući povećanje broja malih abnormalnih krvnih žila u dijelovima tijela koji su pogođeni. 'Immunoblast' je izraz koji se koristi za nezrelu imunosnu stanicu (ili limfnu stanicu). Oni su stanice koje normalno zrele limfocitima, ali određeni broj njih normalno živi u koštanoj srži, spreman za proliferaciju kada je potrebno više limfocita. Ako umjesto toga proliferiraju u svom nezrelom obliku i ne zrele, one su kancerozne. Kancerozne T-stanice u AITL bolesti su imunoblasti.
Tko to utječe?
Angioimmunoblastični limfom T-stanica čini samo oko 1% svih ne-Hodgkinovih limfoma. To utječe na starije osobe, s prosječnom dobi pri dijagnozi od oko 60 godina. To je nešto češći kod muškaraca nego kod žena.
simptomi
U AITL-u postoje uobičajeni simptomi limfoma koji uključuju povećanje limfnih čvorova (obično se osjećaju u vratu, pazuha i prepone), kao i vrućica, gubitak težine ili noćno znojenje.
Osim toga, angioimmunoblastični T-stanični limfom ima niz neobičnih simptoma. To uključuje osip na koži, bol u zglobovima i neke krvne abnormalnosti. Ti se simptomi odnose na ono što se naziva imunološkom reakcijom u tijelu, koju pokreću neki abnormalni proteini koje proizvode stanice raka. Često se infekcije vide zbog bolesti koja slabi imunološki sustav.
Ovaj limfom također ima agresivniji tijek nego većina drugih ne-Hodgkinovih limfoma. Uključenost jetre, slezene i koštane srži je češća. B-simptomi se također češće vide. Ove značajke, nažalost, mogu signalizirati lošiji rezultat nakon tretmana.
Dijagnoza i testovi
Poput ostalih limfoma, dijagnoza AITL-a temelji se na biopsiji limfnih čvorova . Nakon dijagnoze, potrebno je napraviti niz testova kako bi se utvrdilo koliko se limfom proširio. To uključuje CT skeniranje ili PET skeniranje , test koštane srži i dodatna krvna ispitivanja.
Kada postoje kožni osip, biopsija se također može uzeti iz kože kako bi pronašla neke karakteristične osobine koje pomažu identificirati ovu bolest.
liječenje
Prvo liječenje u ovom limfom često je usmjereno na imunološke simptome - osip, bol u zglobovima i krvne abnormalnosti. Utvrđeno je da su steroidi i nekoliko drugih sredstava korisni u smanjenju tih simptoma.
Nakon što se potvrdi dijagnoza i završi ispitivanje stadija, započinje kemoterapija. CHOP je najčešći režim kemoterapije koji se koristi. Međutim, obolijevanje od bolesti je čest i može se pojaviti unutar nekoliko mjeseci od početne kontrole bolesti. Daljnje liječenje ovog limfoma je teško.
Ispitivano je nekoliko pristupa, uključujući transplantaciju koštane srži ili matične stanice. Ishodi bolesti ipak su ostali gori od uobičajenih vrsta limfoma visokog stupnja.
izvori:
Rak: Načela i praksa onkologije 7. izdanje. Urednici: VT DeVita, S Hellman i SA Rosenberg. Objavio Lippincott Williams i Wilkins, 2005.
Terapija u periferijskim T / NK neoplazmi. Autor JP Greer. Objavljeno u časopisu Hematology u 2006.
Odrasli ne-Hodgkin limfom Liječenje - za zdravstvene djelatnike (PDQ®) National Cancer Institute. Ažurirano 15. siječnja 2016. godine.