Nodularni limfocit prevladava Hodgkinov limfom

Vaš osnovni vodič za NLPHL od simptoma do liječenja

Nodularni limfocit prevladava Hodgkinov limfom (NLPHL) je vrsta Hodgkinove bolesti , raka limfnih stanica . To je jedan od rjeđih tipova Hodgkinovog limfoma , koji čini oko 5% svih slučajeva ovog raka. Međutim, ima nekoliko prepoznatljivih osobina koje ga razlikuju od drugih vrsta Hodgkinove bolesti nazvane klasičnim Hodgkinovim limfomima.

Tko dobiva nodularni limfocit dominantni Hodgkin limfom?

NLPHL se može pojaviti u bilo kojoj dobi, iako je većina pacijenata obično u tridesetima. To je tri puta češća kod muškaraca u usporedbi s stopom kod žena. Nema konačnog uzroka, ali čimbenici rizika su da su zaraženi virusom Epstein-Barr i imaju rođaka prvog stupnja s Hodgkinovim limfomom.

Koji su simptomi NLPHL-a?

Glavni znak upozorenja ove bolesti je proširenje limfnih čvorova u vratu, prsima ili pazuhima. Uključivanje drugih limfnih čvorova ili drugih organa je sasvim neuobičajeno. Drugi simptomi limfoma uključuju vrućicu, gubitak težine i znojenje noću. Testira se fizički pregled, povijest bolesti i krvne pretrage.

Dijagnoza limfoma je napravljena s biopsijom limfnih čvorova . Točna vrsta limfoma određena je molekularnim testovima koji mogu otkriti razliku između NLPHL i drugih tipova Hodgkinovog limfoma.

NLPHL proizvodi neorganizirane B-stanice, koje normalno čine dio imunološkog sustava koji proizvodi protutijela. Imaju prepoznatljiv uzorak CD antigena, proteina na površini stanica, koji omogućuje dijagnozu korištenjem biokemijske analize i testova CD markera. Ovi jedinstveni uzorci CD antigena također se koriste za ciljano liječenje monoklonskim antitijelima.

Kako se NLPHL tretira?

Gotovo 8 od 10 bolesnika s NLPHL-om dijagnosticira se u ranom stadiju limfoma , koji uključuje limfne čvorove samo u vratu i gornjoj polovici tijela. NLPHL ima tendenciju rasti sporije od klasičnog Hodgkinovog limfoma, a ako nemate simptome, može se odlučiti jednostavno gledati i čekati simptome prije početka liječenja. Ako je limfom u ranoj fazi i ako nemate B simptoma, liječenje se može liječiti samo terapijom zračenjem. B simptomi uključuju vrućicu, gubitak težine i noćno znojenje.

Ako imate B simptome ili vaš slučaj je u naprednijem stadiju, liječenje nodularnog limfocita prevladava Hodgkinov limfom uključuje kemoterapiju i često se radi i radioterapija. Rituximab monoklonskog protutijela također se može dati. Većina pacijenata vrlo dobro reagira na liječenje, a više od 90% je izliječeno. Stope preživljavanja Hodgkinove bolesti poboljšavaju se zbog napretka u liječenju.

Iako je to dobra prognoza, u 10% do 40% pacijenata razvija se difuzni veliki B-stanični limfom za 10 godina nakon liječenja. Budući da se NLPHL najčešće javlja kod mladih muškaraca, važno je da se oni dugoročno slijede za otkrivanje ponavljanja. Dok se njihovo početno liječenje može činiti kao da je proizvelo lijek, učestalost kasnijeg povrata i progresije dovoljno je značajna da im je potrebna stalna kontrola dugoročno.

Istražuje se liječenje recidiviranih NLPHL bolesnika s rituximabom, monoklonalnim protutijelom.

izvori:

Rak: Načela i praksa onkologije 7. izdanje. Urednici: VT DeVita, S Hellman i SA Rosenberg. Objavio Lippincott Williams i Wilkins, 2005.

> Nacionalni institut za karcinom. Liječenje odraslog Hodgkin limfoma - za zdravstvene djelatnike (PDQ®).

> Američko društvo za rak. Liječenje nodularne limfocitne prevladavajuće Hodgkinove bolesti (NLPHD).