Iako su limfomi svi rakovi koji utječu na limfocite - tip bijelih krvnih stanica - ponekad je to gdje završava sličnost. Postoji mnogo različitih vrsta i podtipova limfoma. Dvije glavne kategorije su Hodgkinov limfom , ili HL, i ne-Hodgkinov limfom, ili NHL . Većina NHL i HL su čvorovi limfoma, što znači da potječu od limfnih čvorova.
Moguće je, međutim, da se limfomi pojavljuju gotovo bilo gdje.
Definicija: Primarni ekstranodalni limfom
Kad se vjeruje da je limfom nastao izvan limfnih čvorova , naziva se ekstranodalni limfom, ili preciznije primarni ekstranodalni limfom. S vremena na vrijeme, može biti teško odrediti gdje se u tijelu počinje limfom. U tim slučajevima, liječnici mogu slijediti više približnu definiciju: Ako limfom u jednom trenutku imao svoju glavnu masu tumora - njegov najočitiji rasut - na ekstranodalnom mjestu, tada se može smatrati ekstranodalnim limfomom.
Važne razlike
Limfoma koji počinju u limfnim čvorovima ili čvorovima limfoma, gotovo svi mogu imati ekstranodalni angažman - tj. Mogu se proširiti na ekstranodalne lokacije. Limfom koji se širi na druge organe iz limfnih čvorova NE smatra se primarnim ekstranodalnim limfomom. Da bi bio primarni ekstranodalni, limfom se mora pojaviti izvan limfnih čvorova.
Pregled
Primarni ekstranodalni limfomi su mnogo češći u NHL nego u Hodgkinovom limfomu. Do 33% svih NHL-a smatra se primarnim ekstranodalnim limfomom, dok se kod HL-a primarna ekstranodalna bolest smatra rijetkim.
Najčešći položaj primarnog ekstranodalnog limfoma je u gastrointestinalnom traktu, a gotovo svi su NHL.
Sljedeće najčešće mjesto nakon GI trakta je koža . Međutim, kada NHL počinje samo u koži, naziva se limfom kože ili kožni limfom.
U limfoidnom tkivu slezene, koštane srži, timusa, tonzila i adenoida mogu se pojaviti i ekstranodalni limfomi - mali predjeli tonskog tkiva skriveni tamo gdje se nosni prolazi susreću s grlom.
Imunološke ili limfoidne stanice u želucu, plućima, strukturama oko očiju, u štitnjači, slinovnicama i tankom crijevu također mogu dovesti do primarnih limfoma. Limfomi u tim područjima ukratko uključuju " Limfome limfoma limfoma limfoma limfoma limfoma povezanih s sluznicom", ili MZBCL iz MALT-a.
Primarni limfomi nosa i grla uključuju MZBCL od MALT, difuzni veliki limfom B stanica ili DLBCL i prirodni ubojica / T-stanični limfomi.
Primarni limfomi mogu utjecati na testise kod muškaraca i zove se primarni testicular limfomi. Limfom u mozgu, ili CNS limfom, također može biti primarni. Dok je primarni ekstranodalni limfom mozga i testisa povezan s teže liječenjem bolesti, nedavne su studije pokazale da liječenje posebno prilagođeno tim mjestima može rezultirati značajnim poboljšanjima.
Prvenstveni ekstranodalni folikularni limfomi koji nisu limfomi kože pojavljuju se rijetko.
Primarni koštani limfom je rijetko stanje u kojem limfom počinje kost.
Primarni kardijalni limfom jedan je od najrjeđih tumora srca. Smatra se da primarni kardijalni limfom čini samo 1,3 posto svih tumora srca i samo 0,5 posto svih ekstranodalnih limfoma. Kada se dogodi, najčešći tip ovog tumora je difuzni veliki limfom B stanica, a obično se uključuju desni atrija i desna klijetka.
Jedno je opažanje primarnih ekstranodalnih limfoma, općenito, što se dramatično povećalo pojavom HIV-a i AIDS-a.
Primarni ekstranodalni limfom - prognoza
Činjenica da je limfom primarni ekstranodalni limfom može biti faktor u planu liječenja i prognozi, ali drugi čimbenici mogu biti jednako važni ili veći značaj.
Podtip limfoma, tip B stanice ili T stanice i primarni organ ili tkivo podrijetla mogu biti važni prognostički čimbenici.
Extranodalno uključivanje - prognoza
Gotovo svi limfomi mogu se proširiti na ekstranodalne prostore, ali u tim slučajevima oni se ne smatraju primarnim ekstranodalnim limfomima.
U NHL-u, najučinkovitije planovi liječenja ovise o nizu čimbenika, a ekstranodalno uključivanje može biti jedan od njih. Ponekad limfom koji je ograničen na limfne čvorove je više liječljiv i ima povoljniju prognozu od limfoma koji se proširio izvan limfnih čvorova. Međutim, širok raspon mogućnosti za ekstranodalni primarni NHL - zajedno s mnogim drugim čimbenicima koji utječu na tretmane i ishode - znači da plan liječenja i prognoze mogu biti vrlo individualni.
U nekim slučajevima, ekstranodalno uključivanje više je indikativno za naprednu bolest. U Hodgkinovoj bolesti , na primjer, ekstranodalno uključivanje - osim u slezeni i timusu - ukazuje na IV. Stupanj Hodgkinove bolesti. Međutim, čak i kasnu pozornicu Hodgkinova bolest može biti sasvim moguće liječiti.
izvori:
Histopatologija nodalnih i ekstranodalnih ne-Hodgkinovih limfoma; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27. lipnja 2011
Campo E, Chott A, Kinney M, et al. Ažuriranje ekstranodalnih limfoma. Zaključci radionice koju je održao EAHP i SH u Solunu, Grčka. Histopatologija . , 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Molekularna patogeneza MALT limfoma. Gastroenterologija Istraživanje i praksa . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Upravljanje ne-Hodgkinovim limfomima koji nastaju na ekstranodalnim mjestima. Therapeutische Umschau. 2010. godine; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S i sur. Primarni ekstranodalni ne-Hodgkinov limfom (NHL): utjecaj alternativnih definicija testiran u NHL registru populacije sa Sveobuhvatnim kancerom West. Anali za onkologiju . 2003; 14 (1): 131-139.
Primarni maligni limfom dojke: Klinicopatološka studija devet slučajeva. Leukemije i limfoma . 2004 Feb; 45 (2): 327-30.
Primarni želučani limfom. Svijet J Gastroenterol . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Pregled.
Intra-vaskularni veliki limfom B-stanica otkriven nefrotskim sindromom: jednokratna remisija izazvana visokofrekventnim CHOP-om i rituksimabom. Leukemije i limfoma . 2004. godine; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Primarni kardijalni limfom: dva slučaja i pregled literature. J Cardiothorac Surg . 2015 10: 138.