Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom

Onemogućavanje poremećaja krvožilnog sustava

Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom (KTW), također poznat kao Parkes-Weberov sindrom, je poremećaj krvnih žila koji je prisutan pri rođenju. Istraživači nisu sigurni zašto se to dogodi jer se čini da se genetski ne prenosi. Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom utječe i na mužjake i ženke. Nije točno točno kako se to događa.

simptomi

Simptomi KTW sindroma mogu uključivati:

Problemi s krvnim žilama i prekomjerno rastvaranje dovode do krvarenja, boli, infekcija kože (celulitisa), poteškoća u hodu i krvnih ugrušaka (koji mogu zaustaviti cirkulaciju krvi u nozi ili putovati u druge dijelove tijela i uzrokovati štetu). Svaka osoba s Klippel-Trenaunay-Weberovim sindromom pogođena je na svoj način, a problemi koji se doživljavaju mogu biti blago neugodni za teško onesposobljavanje.

Dva poremećaja krvnih žila s sličnim simptomima su Klippel-Trenaunayov sindrom i sindrom Sturge-Weber . Oba uzrokuju lučenje vinskog luka i krvarenje krvnih žila. Međutim, za razliku od sindroma Klippel-Trenaunay, Parkes-Weberov sindrom i Sturge-Weberov sindrom uključuju AVM-ove i vjerojatnije je da su teže s teškim simptomima.

Dijagnoza

Simptomi sindroma Klippel-Trenaunay-Weber prisutni su pri rođenju. Dijagnoza se temelji na simptomima, posebice prisutnosti ljepljivih boja vina i prekomjernog rasta mekog tkiva ili kostiju. CT i MRI korisni su u određivanju opsega sindroma.

liječenje

Liječenje KTW sindroma fokusira se na simptome. Mnogi ljudi pomažu jednostavnim tretmanima kao što su elastične kompresijske čarape, koje smanjuju bol i otekline. Laserska terapija može smanjiti ili ukloniti laznu vinsku mrlju. Ponekad je potrebna operacija za uklanjanje velikog hemangioma ili za uklanjanje višak tkiva iz nogu koja je jako zaražena. U rijetkim slučajevima, zahvaćena noga može biti amputirana zbog krvnih ugrušaka ili teških nakupina.

Iako je oslabiti i bolno, mnogi ljudi koji imaju sindrom Klippel-Trenaunay-Weber rade dobro uz malo liječenja. Kirurgija je potrebna samo u teškim slučajevima.

Izvor:

> "Opis Klippel-Trenaunay sindroma". Razumijevanje Klippel-Trenaunay sindroma. Skupina za podršku Klippel-Trenaunay sindrom. 26. svibnja 2009