Screening i rana intervencija su ključni
Glavni talasemija i talasemija mogu uzrokovati više od anemije. Komplikacije povezane s talasemijom djelomično se određuju ozbiljnošću vaše određene vrste talasemije i liječenja koja vam je potrebna. Budući da je talasemija krvni poremećaj, može se utjecati na bilo koji organ.
Učenje da ste u opasnosti zbog ozbiljnih medicinskih komplikacija zbog vaše talasemije osjeća se alarmantno.
Znajte da je održavanje redovite medicinske skrbi ključno za pregledavanje tih komplikacija i pokretanje ranog liječenja.
Promjene kostura
Proizvodnja crvenih krvnih stanica (RBC) javlja prvenstveno u koštanoj srži. U slučaju talasemije, ova proizvodnja RBC je neučinkovita. Jedan način na koji tijelo pokušava poboljšati proizvodnju jest širenje raspoloživog prostora u koštanoj srži. Ovo najznačajnije događa se u kostima lubanje i lica. Ljudi mogu razviti ono što se zove "talasemični facijesi" - čipavi poput obraza i istaknutog čela. Rana inicijacija kronične transfuzijske terapije može spriječiti da se to dogodi.
Osteopenija (slabe kosti) i osteoporoza (tanke i krhke kosti) mogu se pojaviti kod adolescenata i mladih. Nije razumljivo zašto se te promjene događaju u talasemiji. Osteoporoza može biti dovoljno ozbiljna da uzrokuje prijelome, osobito frakture kralježnice. Čini se da transfuzijska terapija ne sprječava ovu komplikaciju.
splenomegalija
Slezena je sposobna proizvoditi crvene krvne stanice (RBC); općenito gubi ovu funkciju oko 5. mjeseca trudnoće. U talasemiji, neučinkovita proizvodnja RBC u koštanoj srži može potaknuti slezenu da nastavi proizvodnju. U pokušaju da se to učini, slezena raste u veličini (splenomegalija).
Ova proizvodnja RBC nije učinkovita i ne poboljšava anemiju. Rana inicijacija transfuzijske terapije može spriječiti ovo. Ako splenomegalija uzrokuje povećanje volumena i / ili učestalosti transfuzije, može se zahtijevati splenectomija (kirurško uklanjanje slezene).
žučni kamenci
Talasemija je hemolitička anemija, što znači da su crvene krvne stanice uništene brže nego što se mogu proizvesti. Uništavanje crvenih krvnih stanica otpušta bilirubin, pigment, iz crvenih krvnih stanica. Ovaj prekomjerni bilirubin može rezultirati razvojem višestrukih žučnih kamenaca. U stvari, više od polovice ljudi s beta talasemijom glavni će imati epilepsije po dobi od 15 godina. Ako žučni kamenci uzrokuju značajnu bol ili upalu, može biti potrebno uklanjanje žučnih kamenaca (kolecistektomija).
Preopterećenje željeza
Osobe s talasemijom su podložne razvoju preopterećenja željeza , također nazvanom hemochromatosis. Prekomjerno željezo dolazi iz dva izvora: ponovljenih transfuzija crvenih krvnih stanica i / ili povećane apsorpcije željeza iz hrane. Preopterećenje željeza može uzrokovati značajne medicinske probleme u srcu, jetri i gušterači. Lijekovi koji se nazivaju željezni kelatori mogu se koristiti za uklanjanje željeza iz tijela.
Aplastična kriza
Osobe s talasemijom (kao i druge hemolitičke anemije) zahtijevaju visoku stopu nove produkcije crvenih krvnih stanica.
Parvovirus B19 je virus koji uzrokuje klasičnu bolest kod djece koja se zovu Peta bolest. Parvovirus inficira matične stanice u koštanoj srži koja sprečava proizvodnju RBC-a kroz 7 do 10 dana. Ovo smanjenje produkcije RBC u osobi s talasemijom dovodi do razvoja teške anemije i obično potrebe za transfuzijom RBC.
Endokrini problemi
Prekomjerno preopterećenje željeza u talasemiji može rezultirati uklanjanjem željeza u endokrinim organima poput gušterače, štitnjače i spolnih organa. Željezo u pankreasu može rezultirati razvojem dijabetesa melitusa. Željezo u štitnjači može uzrokovati hipotireozu (niske razine hormona štitnjače) što može rezultirati umorom, debljanjem, hladnom netolerancijom (osjećaj hladnoće kada drugi ne) i grubom kosom.
Željezo u spolnim organima (hipogonadizam) uzrokuje smanjenje libida i impotencije kod muškaraca i nedostatak menstrualnih ciklusa kod žena.
Pitanja srca i pluća
Pitanja srca nisu neuobičajena kod osoba beta talasemije. Proširenje srca javlja se rano u životu zbog anemije. S manje krvi, srce treba pumpa teže uzrokujući povećanje. Transfuzijska terapija može spriječiti nastanak ove bolesti. Dugotrajno preopterećenje željeza u srčanom mišiću je glavna komplikacija. Željezo u srcu može uzrokovati nepravilan ritam srca (aritmije) i zatajenje srca. Počevši od početka terapije željezne kelacije, ključno je za sprečavanje ovih životnih prijetnji.
Iako nisu potpuno razumljivi, ljudi s talasemijom izgledaju kao rizik za razvoj plućne hipertenzije ili visokog krvnog tlaka u plućima. Kada je krvni tlak povišen u plućima, srce mu otežava pumpanje krvi u pluća, što može dovesti do komplikacija u srcu. Simptomi mogu biti suptilni, pa su probirni testovi presudni kako bi se liječenje moglo početi rano.
> Izvori:
> Benz EJ. Kliničke manifestacije i dijagnoza talasemije. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Standardi smjernica za njegu za talasemiju 2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx