Anemija srpastih stanica i hidroksiurea

U anemiji srpastih stanica , trenutno najbolji lijek koji moramo spriječiti komplikacije naziva se hidroksiurea, ponekad skraćeno HU. Hidroksiurea je prvi put razvijena kao lijek za kemoterapiju u 1960-ima. U početku se koristio za širok raspon zloćudnih stanja, ali se već više od 25 godina koristi u bolesti srpastih stanica. Hidroksiurea je jedini lijek koji je odobrio FDA (Food and Drug Administration) za liječenje anemije srpastih stanica.

Kako djeluje hidroksiurea u anemiji srčanih stanica?

U anemiji srpastih stanica, hidroksiurea pomaže tijelu da proizvodi više fetalnog hemoglobina (HbF). Ovo je hemoglobin koji se nalazi u novorođenčadi. Novorođene bebe s bolestima srpastih stanica nemaju komplikacija u prvih nekoliko mjeseci života jer fetalni hemoglobin sprečava crvenu krvnu ćeliju od zujanja. Ovo povećanje fetalnog hemoglobina pomaže u održavanju vaše crvene krvne stanice okrugle, umjesto srpskog. Ove kružne crvene krvne stanice mogu glatko proći kroz krvne žile.

Koje su prednosti terapije hidroksurejom?

U brojnim studijama u djece i odraslih osoba s anemijom srpastih stanica, liječenje hidroksiureom povezano je s manje bolnih kriza, manje akutnog prsnog sindroma (plućne komplikacije), smanjenjem potrebe transfuzije i smanjenjem potrebe za hospitalizacijom. Hidroksiurea također povećava vaš hemoglobin, što vam čini manje anemije .

Dodatno, terapija hidroksiureaje povezana s duljim životnim očekivanjem kod odraslih osoba s anemijom srpastih stanica.

Nuspojave

Na temelju doze koje se koriste u anemiji srpastih stanica, nuspojave su relativno blage. Rijetko se vide gubitak kose, rane u ustima i povećani rizik od infekcije povezanih s kemoterapijom.

Hidroksiurea može smanjiti bijele krvne stanice, hemoglobin i trombocite. Zbog ove nuspojave, vaš će liječnik pomno pratiti vaš broj s potpunim brojem krvi i brojem retikulocita. Ponekad se vidi bol u trbuhu, ali to je obično blaga i rješava bez intervencije. Još jedan nuspojava je zamračivanje noktiju zvane melanonichyia. Općenito, većina pacijenata može pronaći dozu hidroksiuree koju mogu tolerirati s nekoliko nuspojava.

Što bi bolesnici trebali razmotriti tretman s hidroksiurea?

Prema najnovijim smjernicama za upravljanje srpastih stanica Nacionalnog srca, pluća i krvnog instituta (dio Nacionalnog instituta za zdravstvo) objavljenog 2014. godine, sva djeca s hemoglobinom SS i srpom beta-zero talasemija trebala bi biti ponuđena terapijom hidroksiuree kako bi se spriječile komplikacije nakon 9 mjeseci starosti. U odraslih se liječenje hidroksiuree treba uzeti u obzir kod bolesnika koji imaju 3 ili više bolnih kriza godišnje, bol koja ometa dnevne aktivnosti, povijest akutnog prsnog sindroma ili tešku anemiju koja ometa dnevne aktivnosti.

Hoće li hidroksiurea uzrokovati rak?

Povijesno gledano, to je bila velika zabrinutost. Pacijenti koji su prvobitno liječeni hidroksiureom imali su stanja koja su povećala rizik od maligniteta (raka), ali zbog toga što su razvili rak tijekom terapije hidrokodikom, pripisana je lijekovima.

U bolesti bolesti srpastih stanica, odgovor je ne. Prema istraživanju objavljenom 2014. godine, koja se posebno bavi pacijentima s bolestima srpastih stanica, oni koji su uzimali hidroksiureu nisu imali povećani rizik od raka u usporedbi s onima koji nisu uzimali hidroksiureu.

Mogu li uzeti hidroksiru tijekom trudnoće?

U ovom trenutku ne preporučuje se hidroksiurea tijekom trudnoće. Hidroksiurea je lijek klase D koji ukazuje na postojanje rizika za razvoj fetusa. Postoji mali broj slučajeva koji izvješćuju o normalnim trudnoćama kod žena s bolestima srpastih stanica koje su nastavile hidroksiurea, ali su potrebne dodatne informacije.

Mogu li ikada prestati uzimati hidroksiurea?

Ne, hidroksiurea nije lijek. Djeluje samo ako to poduzmete prema uputama. Hidroksiurea je kronični lijek za kroničnu bolest sličnu lijekovima s osobama s visokim krvnim tlakom koje svaki dan uzimaju.

> Izvori:

> Castro O, Nouraie M, Oneal P. Hydroxycarbamide Liječenje u bolesti slezene stanice: Procjene mogućih rizika za eukaemija i beneficije za preživljavanje u hospitalizaciji. Britanski časopis za hematologiju . 2014., 167: 687-691.

> Ware RE. Kako koristiti Hydroxyurea u liječenju vrlo mladih pacijenata. Krv . 2010. godine; 115 (26): 5300-5311.