Upravo ste imali dijagnozu preopterećenosti željeza (također poznatom pod nazivom hemosideroza) koja je sekundarna s brojnim transfuzijama crvenih krvnih stanica koje ste morali primiti. Možda ste ranije poznavali ovaj rizik, ali možda niste. Preopterećenje željeza može uzrokovati brojne komplikacije pa je važno imati dobar plan liječenja.
Željezni kelatori (lijekovi koji uklanjaju željezo iz tijela) obično se koriste kod ljudi s talasemijom ili drugim oblicima anemije koji zahtijevaju više transfuzija crvenih krvnih stanica.
Osobe s nasljednim hemokromatozom tretiraju se s serijskom flebotomijom (fizičko uklanjanje krvi).
Željezne opcije keliranja
Trenutno u Sjedinjenim Državama postoje tri različita kelatorna željeza dostupna. Svaki ima svoje pro i kontra. Mnogi čimbenici se vagaju pri odlučivanju o lijekovima koje treba koristiti.
deferoksamin
Deferoksamin (naziv Deferral) koristi se više od četrdeset godina u Sjedinjenim Državama. Deferoksamin se može dati kao intravenozna (IV) infuzija u bolnici, ali uobičajenije osobe s preopterećenjem željeza daju deferoksamin subkutano (ispod kože) kod kuće. Infuzija se daje preko 8 do 12 sati noću pomoću male pumpe s baterijom. Može doći do lokalnih reakcija kože, ali se može liječiti smanjenjem doze / brzine infuzije ili s hidrokortizonskom krema.
Većina ljudi dobro podnosi deferoksamin, ali zato što se infuzije moraju davati tijekom dugog vremenskog razdoblja, mnogi ljudi umiru od ovog liječenja.
Gubitak sluha i / ili vida može se pojaviti pri visokim dozama, tako da tijekom liječenja deferoksaminom trebate imati godišnji pregled sluha i vida.
Deferasirox
Najčešći željezni kelator koji se koristi u SAD-u je deferasiroks. Djelotvorno je uklanjanje željeza iz jetre i srca, dva organa najvjerojatnije imaju preopterećenje željeza.
Deferasirox dolazi u dvije formulacije: disperzivna tableta (otopljena u tekućini) zove Exjade i tabletu koja se može progutati zove Jadenu.
Jedna od najvećih prednosti deferasiroxa je da je oralni lijek jednom dnevno. Nažalost, nema tekućeg oblika deferasiroxa. Iako Jadenu dolazi kao lako progutati tabletu, većina djece s anemijama koje ovise o transfuzije će razviti preopterećenje željeza prije nego što mogu progutati tablete. Kod ove djece Exjade se može koristiti.
Nedostatak ove formulacije je da jednostavno okusi icky. Tableta se otopi u tekućini, ali se često ne potpuno otapa i tekućina zauzima krutinu teksture. Njegov okus može se donekle poboljšati tako da ga stavite u sok od jabuke ili naranče. U tijeku je kliničko ispitivanje kako bi se procijenilo djelotvornost deferasirox granula koje se mogu prskati preko hrane. Deferasirox se također može koristiti u osoba s ne-transfuzijom ovisnom talasemijom u dobi od 10 godina.
Deferiprone
Deferipron (Ferriprox) najnoviji je kelator željeza odobren u SAD-u. Iako je deferipron oralni lijek, trenutno se uzima tri puta dnevno. Dolazi kao pilula ili tekućina. Čini se da deferipron može biti najbolji lijek za uklanjanje željeza iz srca.
Iako većina ljudi tolerira deferipron bez ikakvih problema, najčešći potencijalni sporedni učinak je agranulocitoza, teški broj neutrofila koji mogu povećati rizik od infekcija. Dok se na ovom lijeku, broj neutrofila mora slijediti usko uz tjedni kompletni krvni broj (CBC).
Kombinirana terapija
Neki ljudi s preopterećenjem željeza mogu zahtijevati liječenje s više od jednog kelatora odjednom. Ovaj svibanj uzimati deferasirox ili deferiprone svaki dan s deferoxamine infuzije 3 do 4 puta tjedno.
Ako imate pitanja o tome je li određeni kelator željeza pravi za vas, raspravite o tome sa svojim liječnikom.
Pobrinite se da uzimate lijekove prema uputama i obavijestite svog liječnika o bilo kakvim zabrinutošću.
> Izvor:
> Schrier SL i Bacon BR. Chelacijska terapija za talasemiju i druga stanja preopterećenja željeza. > U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.