Limfom je opće ime za mnoge srodne vrste raka koje proizlaze iz limfocita. Dvije glavne kategorije limfoma su Hodgkin limfom (HL) i non-Hodgkin limfom (NHL) .
Limfom mamutnih stanica (MCL) jedan je od mnogih različitih podtipova NHL-a . Točnije, to je ne-Hodgkinov limfom koji nastaje iz B-limfocita.
MCL statistike
- Relativno je rijetko - u SAD-u oko šest posto non-Hodgkinovih limfoma su MCL.
- Ona utječe na muškarce više od žena.
- To ima tendenciju da utječe na osobe iznad 50 godina, s prosječnom dobi kod dijagnoze sredinom 60-ih godina.
simptomi
- Simptomi su slični onima mnogih drugih tipova NHL-a , jer je najčešći simptom jedan ili više bezbolnih natečenih limfnih čvorova .
- Opće simptome kao što su noćno znojenje, groznice i nenamjerni gubitak težine također su mogući.
- MCL se može proširiti na crijeva, a ako se to dogodi, može uzrokovati simptome kao što su proljev i bolovi u trbuhu.
Postavljanje i procjena
MCL izgleda poput limfoma niske razine pod mikroskopom, prema CancerResearchUK, a limfomi niske razine imaju stanice koje izgledaju mnogo više poput normalnih stanica; međutim, MCL se može ponašati više poput limfoma visokog stupnja koji brzo raste. Limfne stanice mogu biti raširene u vrijeme dijagnoze - u limfnim čvorovima , koštanoj srži i slezeni.
Liječenje i ishodi
Kemoterapija u kombinaciji s drugim sredstvima koristi se za liječenje MCL.
Koriste se kombinacije kemoterapije plus rituximab (Rituxan) . Bortezomib (Velcade) može se koristiti za liječenje pacijenata koji su se vratili u bolest i odobreni su za neliječene pacijente u kombiniranoj terapiji. Ibrutinib (Imbruvica) odobren je za pacijente s relapsiranim MCL .
Liječenje je neuobičajeno ukoliko rano nije dijagnosticirano . Cilj liječenja je zadržati bolest u kontroli što je dulje moguće.
Međutim, MCL je predmet mnogih kliničkih ispitivanja u tijeku radi proučavanja mogućih poboljšanja u liječenju.
Zašto se naziva limfom mamutnih stanica?
Kad čujete riječ plašt, možda mislite na onu dasku iznad kamina gdje obiteljske fotografije i tcotchkes tendenciju da se čuvaju. "Plašt" u limfomskom staničnom plaštu privlači drugačiju definiciju - jedan koji se odnosi na plašt ili šal; to može biti i glagol, plašt ili omotnica - kao u "teškim maglicama koje su zadržale šumske padine".
"Plašt" u limfomu stanica plašta izvorno se odnosio na mjesto stanice za koje se smatra da su prvenstveno uključeni u malignost. Limfomi mamurnih stanica bili su povezani s zonom plašta folikula limfnih čvorova - stanicama koje okružuju i obuhvaćaju nešto što se naziva germinalnim središtem, a sve to se detaljnije objašnjava u sljedećem odjeljku.
Izraz limfom stanica plašta skovao se tijekom devedesetih godina kako bi se uputio na određeni skup limfoma s genetskim preuređivanjem, a danas se misli da samo podskup limfoma plaštena plašta ima široki, ekspanzivan kancerozni "plašt". MCL zapravo može imati različite izglede pod mikroskopom, ali uključivanje zona plašta folikula objašnjava podrijetlo imena.
Folikul i Mantle
Slika prikazana na vrhu ovog članka je presjek ili jednostruka kriška kroz cijeli limfni čvor, kao što se vidi pomoću svjetlosnog mikroskopa pri slabom osvjetljenju. Taj je sloj bio zamrljan i stavljen na stakleni kliznik tako da možete vidjeti različite vrste stanica i kako su organizirane unutar čvora.
Tamni krugovi ili ovalni dijelovi koje vidite proučavajući limfni čvor - posebno prema periferiji čvora - nazivaju se folikuli. Folikuli se stvaraju u limfnim čvorovima, a također se mogu oblikovati u limfoidno tkivo u drugim dijelovima tijela. Svaki od mnogih folikula na gornjoj slici pakiran je s B-stanicama ili B-limfocitima, koji su tip bijelih krvnih stanica.
Ovisno o tome gdje se te B-stanice nalaze unutar pupoljke, mogu imati malo drugačije zadatke.
Ako pazite na folikule, možda ćete vidjeti da su neki od njih blijedi u sredini i tamnije ljubičasto izvana . Svjetlije središte poznato je kao germinalno središte folikula, dok je tamniji vanjski dio poznat kao plašt.
B-stanice mogu sazrijeti da proizvode protutijela koja se vežu na "oznake", ili antigene, na osvajače kao što su bakterije. Dok blijedi germinalni centar ima B-stanice koje aktivno rastu kako bi imala antitijela koja će usmjeriti antigene na osvajače, zona tamnije zone plašta sastoji se od B stanica koje se odmaraju i one koje imaju "memoriju" antigena na prošlim invazorima ,
MCL rezultira kada B-limfocit na vanjskom rubu folikula limfnog čvora - zona plašta - postaje transformiran ili maligni. Transformirani B-limfocit raste na nekontroliran način, što dovodi do akumulacije limfnih stanica, što uzrokuje povećanje limfnih čvorova.
izvori:
Cancer Research UK. Limfom mamutnih stanica.
Društvo za leukemiju i limfome. Činjenice za limfne ćelije .
Non-Hodgkin limfomi, uredili James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1. studenog 2009.