Simptomi mogu varirati ovisno o uzrocima
Plućna hemosideroza je poremećaj pluća koji uzrokuje opsežno krvarenje ili krvarenje unutar pluća, što dovodi do abnormalnog nakupljanja željeza. Ovo nakupljanje može uzrokovati anemija i plućna ožiljaka poznata kao plućna fibroza. Hemosideroza može biti primarna bolest pluća ili sekundarna na kardiovaskularnu ili sistemsku bolest kao što je sistemski lupus erythematosus.
Primarna bolest obično se dijagnosticira tijekom djetinjstva.
Uzroci primarne hemodizoze
Primarna hemosideroza može biti uzrokovana:
- Goodpasture sindrom: plućna krvarenja i autoimuni poremećaj koji utječu na bubrege i pluća.
- Heinerov sindrom: Preosjetljivost na kravlje mlijeko.
- Idiopatska hemosideroza: Plućna krvarenja bez imunološke bolesti. Poremećaj može biti povezan s drugim poremećajima ili nema poznati uzrok.
Goodpasture sindrom obično se vidi kod mladih odraslih muškaraca dok je Heinerov sindrom obično dijagnosticiran u djetinjstvu. Idiopatska plućna hemosideroza može se pojaviti kod ljudi u bilo kojoj dobi, ali se najčešće dijagnosticira u djece u dobi od 1 do 7.
Simptomi hemisideroze
Glavni simptomi plućne hemosideroze uključuju krvarenje krvi (hemoptysis), nedostatak željeza (anemija) i promjene pluća. Simptomi mogu početi polako ili se pojaviti iznenada. Ako se stanje razvija polako, mogu se pojaviti simptomi kao što su kronični umor, uporni kašalj, curenje nogu, teško disanje i rast odgođenog rasta.
Ako vaše dijete ima sindrom Heiner, možete primijetiti rekurentne infekcije srednjeg uha, uporni kašalj, kronični noktiju i slab dobitak na težini.
Dobivanje dijagnoze
Ako vaš liječnik osumnjičuje hemosiderozu, može naručiti krvne testove, stolne kulture, analizu urina i analizu krvavog sputuma. Ovi testovi mogu pomoći razlikovati primarnu hemosiderozu - Goodpasture sindrom, Heinerov sindrom i idiopatsku bolest - i sekundarnu hemosiderozu.
Krvni testovi će provjeriti anemiju i pokazatelje ostalih stanja. Visoke razine imunoglobulina mogu ukazivati na Heinerov sindrom, dok cirkulirajuća anti-GBM antitijela upućuju na Goodpasture sindrom. Testovi stolica će tražiti krv u stolici, što se može dogoditi s hemosiderozom. Analiza urina će tražiti i krv. Ako je prisutna krv ili bjelančevina, to može ukazivati na primarnu ili sekundarnu bolest. Röntgenska prsa mogu također biti koristan dijagnostički alat.
Mogućnosti liječenja
Hemosiderozni tretmani usredotočeni su na respiratornu terapiju, kisik, imunosupresiju i transfuziju krvi za rješavanje teške anemije. Ako vaše dijete ima Heinerov sindrom, svi mlijeko i mliječni proizvodi trebaju biti uklonjeni iz prehrane. To samo može biti dovoljno za uklanjanje krvarenja u plućima. Ako hemosiderozu dolazi zbog nekog drugog poremećaja, liječenje osnovnog stanja može smanjiti krvarenje. Kortikosteroidi mogu pomoći ljudima čiji je jedini simptom krvarenje u plućima, bez drugih utvrđenih uzroka ili sekundarne bolesti. Imunosupresivni lijekovi također mogu biti opcija liječenja. Međutim, studije još uvijek istražuju koliko su učinkovite dugoročne.
Ako se vi, ili vaše dijete, dijagnosticira hemosideroza, najvjerojatnije ćete morati pratiti trajnu njegu.
Vjerojatno je da će vaš liječnik htjeti paziti na zasićenost kisikom. kao i vašu funkciju pluća i bubrega. Vaš liječnik može zatražiti periodične pretrage krvi i rendgenske šake.
Izvor:
Napchan, GD (2015). Hemosiderosis. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview