Komplikacije i liječenje ove genetske abnormalnosti bubrega
Pregled
Kao što ime sugerira, bubreg potkova je abnormalnost gdje se dva bubrega spajaju zajedno kako bi oblikovali potkovu. Međutim, nije samo oblik i struktura bubrega koji je abnormalan. Njihova je lokacija također abnormalna.
Umjesto da je prisutan u gornjem dijelu trbuha, ispod rebra i pored vaše kralježnice, obično je prisutan bubrezi potkova koji su znatno niži u zdjelici.
Ovo nije jedina genetska abnormalnost lokacije ili strukture bubrega. Drugi uobičajeni primjer je nešto što se zove " ektopski bubreg ". Prije nego što možemo shvatiti zašto oblici potkova i njegove implikacije, potrebno je razumjeti normalno stvaranje ljudskog bubrega tijekom našeg razvoja u maternici.
Razumijevanje formiranja normalnog ljudskog bubrega
Kada smo u embrionalnoj fazi i razvijamo se u punopravno ljudsko biće, bubrezi prolaze kroz tri faze razvoja prije nego što se formira potpuno funkcionalan i zreli bubreg:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanephros
Zamislite primordijsku juhu stanica i primitivnih struktura koje će zajedno biti zajedno u potpuno funkcionalni razvijeni bubreg. Stadij metanephros se postiže oko 6 tjedana trudnoće. Sastoji se od tzv. "Metanskog mesenchima" i "ureteralnog pupoljka". Te će strukture na koncu formirati bubreg i ureter.
Zašto moramo razumjeti ovaj oblikovni proces? Pa, jednom kada cijenimo da ljudski bubrevi prolaze određene strukturne i pozicijske promjene sve dok ne kulminira u konačnom obliku, postaje lakše razumjeti abnormalnost poput bubrega potkova. Stoga je zanimljivo napomenuti da gore navedeni metanephros stadij (koji prethodi razvijenom bubrezima) zapravo je smješten u našem zdjelici, a ne gdje leži zreliji bubreg (gornji abdomen)!
Kako sazriramo od embrija u bebu, rast našeg tijela rezultira promjenom relativnog položaja tog bubrega koji razvija tako da se kreće iz zdjelice i postepeno se diže na njegov krajnji položaj (ispod rebra i neposredno do kralješnice ). Ne samo da bubrezi rastu, tako da govore, oni zapravo rotiraju interno kako bi se takozvani "bubrežni zdjelici" sada suočili s kralježnicom. Taj se proces naziva rotacija, dok se uspon bubrega na konačno mjesto naziva migracija. Ovaj proces je završen do vremena kad je embrij star 8 tjedana.
Sada kada imamo pregled formiranja ljudskih bubrega, možemo početi shvaćati da će bilo kakvi poremećaji u procesima rotacije ili migracije značiti da ne samo da bi se naši bubrezi mogli nalaziti na pogrešnoj lokaciji, nego bi mogli i možda završiti spojene u jednu masu, a ne razlikuju li desni i lijevi bubrezi.
formacija
Bubreći potkova je ono što nazivamo "anomalija fuzije". Kao što to sugerira riječ, pojavit će se fuzijska anomalija kada se jedan bubreg približi drugoj. To će se dogoditi zbog bilo kakvog poremećaja s normalnim migracijskim procesom obaju bubrega. Nešto rijedak je fenomen gdje abnormalna migracija utječe samo na jedan bubreg umjesto na drugi, što dovodi do prisutnosti bubrega na jednoj strani kralježnice.
To se naziva "križan fuzionirani ektopični bubreg".
U uobičajenom bubrezku potkova, donji stup bubrega će se spojiti i time dovesti do tipičnog oblika potkova. Cijevi koje ispuštaju urin iz naših bubrega (nazvane ureterima) još uvijek su prisutne i odvode odvojeno od svake strane. Spojeni dio bubrega naziva se "isthmom".
Ovaj istok može ili ne mora ležati simetrično preko kralježnice. Ako se nalazi na jednoj strani od druge, nazvamo ga "asimetričnim bubrezima potkova". Funkcionalno bubrežno tkivo može ili ne mora biti tkivo, i stoga nije neuobičajeno vidjeti samo dva bubrega pričvršćenog s nefunkcioniranim vrpcama vlaknastog tkiva.
rasprostranjenost
Prosječno, studije su izvijestile o prisutnosti bubrega potkova u bilo kojem od 0,4 do 1,6 pacijenata, za svakih 10 000 živorođenih rađanja. Međutim, ovo je samo prijavljena incidencija. Stvarna učestalost može biti veća jer je prisutnost bubrega potkova često nepoznata pogođenom pacijentu.
simptomi
Većina ih neće. Zapravo, bubrezi potkova često su slučajno pokupljeni na slikovnim studijama koje su učinjene iz drugih razloga. Međutim, kada su prisutni simptomi, obično su povezani s abnormalnostima u protoku urina nastalim zbog abnormalnog položaja i orijentacije bubrega. Neki od simptoma su:
- Spaljivanje tijekom mokrenja, povećana učestalost urina, urinarna žurnost - sve stvorene zbog povećane tendencije razvijanja infekcija mokraćnog sustava. Ova tendencija se vidi zbog podoptimalne mokraćne odvodnje. To dovodi do džepova statičkog urina, što je izvrstan medij za rast i rast bakterija
- Bol ili bol u zdjelici zbog opstrukcije protoka urina
- Povećani rizik od bubrežnih kamenaca. To zauzvrat uzrokuje bol ili bol u zdjelici kao što je opisano gore, ali također može uzrokovati pojavu krvi u urinu. Stonovi sami mogu dovesti do infekcija mokraćnog sustava
- Prisutnost refluksa urina iz mokraćnog mjehura u uretere, što može dovesti do povećanog rizika od infekcija mokraćnog sustava, kao i ožiljaka u bubrezima. To se naziva VUR (vesikoureteralni refluks)
- Hidronefroza - to se odnosi na povećani, začepljen urinarni sustav odvodnje u bubregu. Ova opstrukcija može se stvoriti bubrežnim ili ureteralnim kamenjem, kao i kompresijom uretera vanjskim strukturama.
- Druge genitalne abnormalnosti - budući da bubreg potkovice može biti dio šireg genetskog abnormalnog spektra, također se mogu primijetiti druge malformacije urogenitalnog trakta. To uključuje nedopuštene testise kod dječaka ili abnormalnu strukturu maternice kod djevojčica.
komplikacije
Većina komplikacija proizlazi iz gore spomenutih simptoma i znakova bubrega potkova, često povezanih s opstrukcijom mokraćnog trakta.
Zanimljivo je da pacijenti s bubrezom potkovice imaju povećan rizik od određene vrste tumora bubrega zvanog "Wilmsov tumor". Razlozi koji stoje iza ovog rizika nisu potpuno razumljivi. To je prvi put utvrdio poznati National Wilms Tumor Study koji je trajao gotovo 30 godina i identificirao 41 bolesnika s Wilms tumorom koji je također imao omotač bubrega potkova.
Možda je brža zabrinutost svakodnevno, činjenica da je bubreg potkovice osjetljiviji na ozljedu od tupog trbušnog trauma. Na primjer, u ozljedi sigurnosnog pojasa za vrijeme nesreće motornog vozila, sigurnosni pojas mogao bi uništiti abdominalne sadržaje, uključujući bubanj potkovice protiv kralježnice. Uobičajeni ljudski bubrezi koji sjednu više i nisu međusobno povezani, obično nisu toliko opasni.
Dijagnoza
Kao što je gore spomenuto, bubrezi potkova obično će se otkriti na slučajnom abdominalnom snimanju. Daljnja istraživanja su obično potrebna ako su gore opisani simptomi, znakovi ili komplikacije zabilježene. Na primjer, ako ste imali poteškoća s ponovljenim infekcijama mokraćnog sustava u okruženju bubrega potkova, vaš liječnik bubrega obično će preporučiti nešto što se naziva ciklus pražnjenja cista (VCUG) kako bi se utvrdilo je li prisutan refluks urina. Ostali testovi koji se mogu naručiti uključuju:
- Testovi funkcije bubrega : obično uključuju krvne testove kao što su BUN i razine kreatinina, te procjena GFR-a. Test urina za protein ili krv također su korisni. Molimo pogledajte ovdje za detalje.
- Skenira protok bubrega za potvrdu opstrukcije
- CT Urogram
liječenje
Ako nema većih komplikacija ili simptoma, a funkcija bubrega je normalna, nema daljnjeg liječenja. Pacijentu ipak treba upozoriti na osjetljivost bubrega na tupu trbušnu traumu. Ako postoje komplikacije koje su zabilježene zbog opstrukcije protoka urina, pacijentu treba procijeniti specijalist (nefrologu i urologu) kako bi se utvrdio daljnji tijek djelovanja i vidjeti je li kirurška korekcija mogla ublažiti opstrukciju. U većini bolesnika, dugoročna prognoza je dobra.
Riječ od
Sjetite se da je bubreg potkova relativno rijetka abnormalnost položaja i strukture bubrega. Dok većina bolesnika ne bi imala simptome i njihova bubrega potkova bit će otkrivena slučajno na snimanju, budite svjesni da se simptomi mogu javiti u manjini pacijenata i obično se odnose na opstrukciju protoka urina, bubrežnih kamenaca ili infekcija mokraćnog sustava.
Ako su prisutni simptomi, liječenje, uključujući kirurško liječenje radi ublažavanja opstrukcije, može postati neophodno, ali većina pacijenata može biti sigurno praćena i ne trebaju daljnje procjene ili liječenja. Iako trebate biti svjesni povećanog rizika od tjelesne ozljede bubrega potkova (osobito iz tupog trbušnog trauma), sjetite se dugoročne prognoze povoljne!
> Izvori:
> Fekak H, et al. Upravljanje bubrega potkova na temelju 36 slučajeva. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J i sur. Slikanje bubrega potkova i njihove komplikacije. J. Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, i sur. Traumatska ruptura bubrega potkova. Actas Urol Esp. 2006. tra 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. Pojava Wilmsovog tumora u bubrezima potkova: izvješće iz National Wilms Study Group za tumor (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 Aug; 37 (8): 1134-7.