Koje su različite vrste skleroderme (sistemska skleroza)?

Skleroderma nije jedna bolest

Scleroderma je simptom skupine bolesti koje su komplicirane abnormalnim rastom vezivnog tkiva , tkiva koje podupiru kožu i unutarnje organe. Mnogi reumatolozi upućuju na bolest kao sistemsku sklerozu i uključenost kože kao sklerodermu. Skleroderme doslovno znači "tvrdu kožu", izvedenu iz grčkih riječi skleroza (što znači tvrdoću) i derma (što znači kožu).

Scleroderma se smatra i reumatske bolesti (stanja koja su karakterizirana upalom i bol u mišićima, zglobovima ili fibroznim tkivima) i bolest vezivnog tkiva.

Neke vrste skleroderme imaju ograničeni abnormalni proces koji prvenstveno čini kožu tvrdom i čvrstom. Druge vrste su složenije, utječu na krvne žile i unutarnje organe kao što su srce, pluća i bubrezi.

Postoje dvije glavne klase skleroderme: lokalizirana skleroderma koja utječe samo na određene dijelove tijela i uključuje linearnu sklerodermu i morfe, te sistemsku sklerozu koja utječe na cijelo tijelo.

Lokalizirana scleroderma

Lokalizirane vrste skleroderme utječu na kožu i srodno tkivo, a ponekad i mišiće ispod. Unutarnji organi nisu pogođeni.

Lokalizirana sklerodermija nikada ne može napredovati u sistemski tip bolesti. Lokalizirane vrste mogu se poboljšati tijekom vremena, ali promjene kože koje se javljaju kada je bolest aktivne mogu biti trajne.

Može biti ozbiljan i onesposobiti.

Postoje dvije vrste lokalizirane skleroderme: morphe i linearne.

morfija

Crvenkaste mrlje kože koje se zgušnjavaju u čvrsto ovalno područje karakteristične su za vrstu morfhee lokalizirane skleroderme. Središta zakrpa su bjelokosna, s ljubičastim granicama. Zakrpe se mogu pojaviti na prsima, trbuhu, leđima, licu, rukama i nogama.

Zakrpe obično znoj malo i imaju mali rast kose. Morphea može biti lokalizirana (ograničena na jedan ili više flastera, u rasponu od pola inča do 12 inča u promjeru) ili generaliziran (zakrpe kože su tvrde i tamne i šire se preko većih dijelova tijela). Morphea se obično smanjuje za tri do pet godina, ali ljudi mogu imati zakrpe tamne kože i, iako rijetke, slabost mišića koja ostaje.

linearan

Značajna pojedinačna linija ili vrpca zgusnute, abnormalno obojene kože obično karakterizira linearnu vrstu lokalizirane skleroderme. Crta obično prolazi niz ruku ili nogu, ali može trčati niz čelo.

Sistemska skleroza

Sustavna skleroza ne utječe samo na kožu nego također uključuje krvne žile i glavne organe.

CREST sindrom

Osobe sa sistemskom sklerozom često imaju sve sljedeće simptome, poznate kao CREST sindrom, akronim za:

Ograničena skleroderma

Sistemska skleroza podijeljena je u dvije kategorije, ograničene i difuzne.

Ograničena skleroderma obično ima postupni početak i ograničena je na određena područja kože, kao što su prsti, ruke, lice, donji krajevi i noge.

Raynaudov fenomen često se doživljava već godinama prije zadebljanja kože. Drugi imaju problema s kožom na većem dijelu tijela, što pokazuje poboljšanje tijekom vremena, ostavljajući samo lice i ruke s tijesnom, zadebljanom kožom. Često slijedi kalcinoza i telangiectasias.

Ograničena sklerodermija ponekad se naziva CREST sindrom zbog prevlasti simptoma CREST kod ovih bolesnika.

Diffusna scleroderma

Diffusna skleroderma obično ima naglo nastup. Zgušnjavanje kože brzo se razvija i pokriva veći dio tijela, obično u simetričnom uzorku. Glavni unutarnji organi mogu biti oštećeni. Simptomi koji se javljaju kod difuzne skleroderme uključuju:

Koža može nabubriti, izgledati sjajno i osjećati se usko i svrbljivo. Oštećenje difuzne skleroderme događa se tijekom nekoliko godina.

Nakon otprilike tri do pet godina, bolesnici se skloni stabilizirati, fazi kad napredak izgleda malo i simptomi se povuku - ali postupno, promjene kože počinju ponovo. Faze priznate kao omekšavanje, tijekom kojih se stvara manje kolagena, a tijelo se nagomilava na višak kolagena.

Zadnja područja zadebljana su reverzibilno omekšana. Neka bolesnikova koža vraća se na ono što izgleda normalno, dok koža drugih postane tanka i krhka. Pacijenti s difuznom sklerodermom suočavaju se s najkritičnom prognozom ako razviju teške komplikacije u bubrezima, plućima, srcu i probavnom traktu.

Manje od jedne trećine bolesnika s difuznom vrstom skleroderme razvijaju teške komplikacije u gore spomenutim organima.

Sistemska skleroza Sine Scleroderma

Neki prepoznaju sistemsku sklerozu sinus sklerodermu kao treću kategoriju sistemske skleroze. Ovaj oblik utječe na krvne žile i unutarnje organe, ali ne i na kožu.

Riječ od

Važno je razumjeti vrstu sistemske skleroze s kojom se dijagnosticira kako bi odabrali najbolji tretman koji vam odgovara. Iako ne postoji lijek za sistemsku sklerozu ili sklerodermu, postoje opcije koje vam mogu pomoći da upravljate svojim stanjem, smanjite simptome i nastavite živjeti dobro.

> Izvori:

> Lijek za sklerodermiju na zdravlje. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys udžbenik reumatologije . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.