Brain Disorder postaje smrtonosna tijekom vremena
Creutzfeldt-Jakobova bolest bila je nasljedna 2000. godine kada je u Velikoj Britaniji izbio broj slučajeva. Ti slučajevi bili su povezani s hranom koja je kontaminirana goveđom spongiformnom encefalopatijom (BSE), prionskom bolesti koja uzrokuje varijantu CJD, inače poznatu kao bolest ludog krava.
Javnost ima dobar razlog za zabrinutost zbog prijenosa BSE na ljude.
Varijanta Creutzfeldt-Jakobova bolest, kao i ostale vrste Creutzfeldt-Jakobove bolesti , ubrzano napreduje, uvijek fatalni neurološki poremećaj. No, bolest je vrlo rijetka: od listopada 1996. do ožujka 2011. godine u Velikoj Britaniji prijavljeno je samo 175 slučajeva vCJD, 25 u Francuskoj, 5 u Španjolskoj, 4 u Irskoj, 3 u Nizozemskoj i Sjedinjenim Američkim Državama SAD), 2 u Kanadi, Italiji i Portugalu, te po jedan u Japanu, Saudijskoj Arabiji i Tajvanu.
Centri za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC) prate incidenciju u Sjedinjenim Državama svih vrsta Creutzfeldt-Jakobove bolesti.
Različite vrste bolesti, uvijek fatalne
Ne postoji lijek za Creutzfeldt-Jakobovu bolest koja se može pojaviti kod osobe na jedan od tri načina:
- Oko 10 do 15 posto slučajeva naslijeđeno je rezultat mutacije gena.
- Čini se da se većina slučajeva pojavljuje sporadično, u nekome tko nema obiteljsku povijest bolesti.
- Mali postotak slučajeva se javlja kroz infekciju, dodavanjem kontakta s inficiranim moždanim tkivom. Postoje dokumentirani slučajevi koji su se dogodili kao neželjena posljedica medicinskog postupka.
Creutzfeldt-Jakobova bolest nije normalno zarazna, kao što je kihanje ili kašljanje - nema poznatih slučajeva supružnika ili članova obitelji zaražene osobe koja je oboljela od bolesti.
Kontaminirani proizvodi od govedine
Čini se da su slučajevi varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti povezani s konzumiranjem kontaminiranih govedina u Europi. Ista bolest, kada se javlja kod ovce, naziva se "scrapie". Vjeruje se da su se u stočnoj hrani koristili proizvodi s ovčjim inficiranjem od scrapie, i tako je stoka postala inficirana.
Znanstvenici su otkrili da ono što uzrokuje BSE, scrapie, i Creutzfeldt-Jakobove bolesti nije virus ili bakterije kao u drugim bolestima, nego proteinski agens nazvan prion. Prion pretvara normalne proteine u infektivne, smrtonosne.
Učinci na mozak
Budući da Creutzfeldt-Jakobova bolest utječe na mozak, simptomi koje ona proizvodi su neurološki. Može početi suptilno s nesanicom, depresijom, zbunjenjem, osobnošću i promjenama u ponašanju, te s problemima s pamćenjem, koordinacijom i vidom. Kako napreduje, osoba brzo razvija demenciju i nehotične, neregularne trzajne pokrete zvane myoklonus.
U završnoj fazi bolesti, pacijent gubi sve duševne i fizičke funkcije, odlazi u komu i na kraju umire. Tijek bolesti obično traje jednu godinu. Bolest općenito utječe na ljude u dobi od 50 do 75 godina, međutim, varijanta Creutzfeldt-Jakobova bolest utječe na ljude u mlađoj dobi - čak i tinejdžeri (dobi su imali od 18 do 53 godina).
Teško je dijagnosticirati
Još uvijek ne postoji konačan medicinski test za dijagnozu Creutzfeldt-Jakobove bolesti, a potvrda bolesti može se izvršiti samo nakon smrti kroz autopsiju. Budući da je bolest rijetka, neki liječnici možda čak i ne smatraju dijagnozom i mogu pogriješiti simptome drugih poremećaja mozga poput Alzheimerove bolesti ili Huntingtonove bolesti . Znanstvenici sugeriraju da će novi, sofisticirani laboratorijski testovi u budućnosti moći otkriti prione u krvi ili tkivima zaražene osobe.
izvori:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Nedavni napredak u pre-mortem dijagnozi Creutzfeldt-Jakobove bolesti." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakobova bolest)". NCIDOD. 29. studenoga 2006. Centri za kontrolu i prevenciju bolesti. 28. prosinca 2006. http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Dijagnoza nove varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti". Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Rizik od stjecanja Creutzfeldt-Jakobove bolesti transfuzijom krvi: Sustavni pregled studija slučaja". BMJ 321 (2000): 17-19.