Autoimuni neuromuskularni poremećaj
Myasthenia gravis je autoimuni neuromuskularni poremećaj. Obično, imunološki sustav tijela čini protutijela koja napadaju klice koje napadaju tijelo. "Autoimun" znači da je imunološki sustav osobe neispravno i stvara protutijela koja napadaju vlastite stanice. Kod miastenije gravis antitijela ometaju prijenos živčanih signala u mišiće.
Drugim riječima, mišići ne dobivaju signal od živaca da se pomaknu.
Tko je u opasnosti?
Myasthenia gravis nije naslijeđena, i nije zarazna. Nije jasno zašto ljudi razvijaju poremećaj, iako neki istraživači vjeruju da bi to moglo biti iz genetskog problema. U Sjedinjenim Državama, oko 14 od 100.000 ljudi razvija mijasteniju gravis, iako znanstvenici vjeruju da su brojke vjerojatno viši, jer se poremećaj često ne dijagnosticira ispravno. Za žene, poremećaj obično počinje u 20 i 30 godina; za muškarce, obično nakon 50 godina.
simptomi
Često, osoba će imati specifičnu mišićnu slabost, a ne opću umor i umor. Mišići najčešće zahvaćeni su:
- Drooping kapke (prvi simptom u 2/3 svih pacijenata)
- Slabost usta, što dovodi do problema sa žvakanjem, gutanjem ili razgovorom (prvi simptom u 1/6 pacijenata)
- Osjetljivost ruke ili nogu (manje uobičajena kao prvi simptom )
Jedan od nazora je da slabost varira tijekom dana, uglavnom blaga kad se osoba probudi, ali se pogoršava danima, pogotovo ako osoba koristi puno zahvaćenih mišića. Ova slabost je drugačija od, na primjer, umor koji se netko može osjećati u nogama nakon što stoji ili radi cijeli dan.
"Slabost" znači ne biti u mogućnosti da se pomakne, ili samo jedva da bude u mogućnosti da se presele, određeni mišić.
Drugi čimbenici koji pogoršavaju slabost mišića emocionalno su uznemireni, bolesni (osobito virusne respiratorne infekcije), problemi sa štitnjačom , povećana tjelesna temperatura, menstruacija i trudnoća.
Dijagnoza
Ako osoba ima simptome koji upućuju na to da može imati mijastenije gravis, postoje testovi koji se mogu učiniti da bi se potvrdilo. Najspecifičniji je test provjeriti krv za prisutnost abnormalnih antitijela primjenom testa antitijela acetilkolinskog receptora. Prisutnost protutijela potvrđuje dijagnozu.
Drugi pouzdan test je test edrofonium klorida (Tensilon test). Ova kemikalija se ubrizgava u venu, a ako se snaga mišića poboljšava nakon što se daje, to je jaka podrška za dijagnozu. Međutim, ponekad je jedno ili oba ova ispitivanja negativna ili nisu jasna u nekome tko izgleda kao da ima miasteniju gravis.
liječenje
Uobičajeni tretmani za miasteniju gravis uključuju:
- Lijekovi kao što su Mestinon (piridostigmin bromid) i Prostigmin (neostigmin bromid)
- Kortikosteroidni lijekovi kao što su prednizon
- Lijekovi koji potiskuju imunološki sustav, kao što su Imuran (azatioprin) i ciklosporin
- Uklanjanje timusne žlijezde (thymectomy), glavna žlijezda u imunološkom sustavu
- Razmjena plazme (plazmafereza), u kojoj se uklanja krvna plazma osobe koja sadrži abnormalna antitijela i vraća se svježa plazma
Dugoročni izgled
Ljudi s miastenijom gravis mogu u većini slučajeva voditi puni život. Ponekad se slabost mišića rješava do točke da se ne radi o problemu (naziva se spontana remisija). Za neke ljude slabost je samo u kapcima. Za druge, slabost napreduje do točke i ostaje na toj razini. Rijetko, i obično u prve dvije godine poremećaja, slabost se može proširiti na mišiće koji kontroliraju disanje, a osoba će morati biti hospitalizirana.
Ne postoji lijek za miastenija gravis, ali tretmani su obično učinkoviti u smanjenju svojih problema.
Istraživači koji traže lijek za poremećaj usredotočeni su na ispravljanje problema u imunološkom sustavu koji stvara abnormalna antitijela. Istraživači također ispituju cijeli lanac događaja u tijelu koji se pojavljuje pri otpuštanju antitijela, kako bi vidjeli mogu li prekinuti proces na putu i zaustaviti antitijela da uzrokuju probleme.
Izvor:
> "Što je Myasthenia Gravis?" O Myasthenia Gravis. 15. veljače 2007. Myasthenia Gravis Foundation of America.