Poremećaj slično Parkinsonovom, ali s ključnim razlikama
Kada je britanski glumac i komičar Dudley Moore umro 27. ožujka 2002., službeni uzrok smrti bio je popis pneumonije. Ali, zapravo, Moore se borio s rijetkim stanjem poznate progresivne supranuklearne paralize (PSP) koja uzrokuje postupno pogoršanje dijelova mozga koji reguliraju ravnotežu, kontrolu mišića, kognitivnu funkciju i određene dobrovoljne i nehotične pokrete kao što su gutanje i očni pokret.
Uzroci progresivne supranuklearne paralize
Dok je uzrok progresivne supranuklearne paralize u velikoj mjeri nepoznat, smatra se da je povezana s mutacijom na određenom dijelu gena poznatog kao kromosom 17.
Nažalost, to nije sve što je neuobičajena mutacija. Iako gotovo svaka osoba s PSP-om ima tu genetsku anomaliju, tako i dvije trećine opće populacije. Kao takav, mutacija se smatra pridonosi, a ne jedini faktor za poremećaj. Toksini okoliša i druga genetska pitanja također mogu igrati ulogu.
Znanstvenici još uvijek nisu sasvim sigurni u kojoj je mjeri PSP povezan s Parkinsonovom ili Alzheimerovom bolesti s kojom dijeli određene karakteristične simptome.
Procjenjuje se da PSP utječe na svaki od 100.000 ljudi bez obzira na rasu, geografiju ili zanimanje. Muškarci obično imaju nešto više od žena. Simptomi se obično pojavljuju u dobi između 50 i 60 godina.
Simptomi PSP-a
Jedan od najkarakterističnijih "priča o prirodi" simptoma PSP-a uključuje kontrolu pokreta oka, osobito sposobnost gledanja prema dolje. Stanje, poznato kao oftalmoparsi, uzrokuje slabljenje ili paralizu određenih mišića oko očne jabučice. Okomito kretanje očiju također je uobičajeno pogođeno.
Kako se stanje pogoršava, može također utjecati i na gore usmjereni pogled.
Zbog nedostatka fokalne kontrole, osobe koje doživljavaju oftalmoparziju često se žale na dvostruko viđenje , zamagljen vid i osjetljivost na svjetlost. Također se može pojaviti loša kontrola kapaka.
Kao i drugi dijelovi mozga koji su pogođeni, PSP će se manifestirati s nizom uobičajenih simptoma koji se vremenom pogoršavaju. To uključuje:
- Nesigurnost i gubitak ravnoteže
- Opće usporavanje kretanja
- Slurring riječi
- Teškoća gutanja (disfagija)
- Gubitak pamćenja
- Spazme mišića lica
- Povratak nagiba glave zbog ukrućenja vratnih mišića
- Urinarna inkontinencija
- Promjene u ponašanju, uključujući gubitak inhibicije i iznenadne ispade
- Usporavanje složene i apstraktne misli
- Gubitak organizacijskih ili planerskih vještina (kao što je upravljanje financijama, gubitak posla, održavanje radnih obveza)
Dijagnoza PSP-a
PSP se obično pogrešno dijagnosticira u ranim fazama bolesti i često se pogrešno pripisuje infekciji unutarnjim ušima, problemu štitnjače, moždanom udaru ili Alzheimerovoj bolesti (osobito kod starijih osoba).
Dijagnoza se temelji uglavnom na pregledu simptoma. To je proces kojim liječnici moraju isključiti druge moguće uzroke. Mjerenje magnetske rezonancije (MRI) mozga mozga može se koristiti za potporu dijagnozi.
U slučajevima PSP-a, obično se pojavljuju znakovi gubitka (atrofije) u dijelu mozga koji povezuje mozak s kičmena moždina. Na MRI, bočni pogled na ovaj mozak stabla može pokazati ono što neki nazivaju "pingvin" ili "hummingbird" znak (tako nazvana jer je njegov oblik kao da je ptica).
Ovo, zajedno s simptomima, diferencijalnim istraživanjima i genetskim testiranjem, može pružiti dokaze potrebne za dijagnozu.
Kako se PSP razlikuje od Parkinsonove bolesti
Kako bi se PSP razlikovao od Parkinsonove bolesti, liječnici će uzeti u obzir stvari poput položaja i medicinske povijesti.
Na primjer, osobe s PSP-om obično će održavati uspravno ili pozadinsko pozadinsko držanje, dok osobe s Parkinsonovim stanjem imaju tendenciju da imaju više pogođen položaj.
Štoviše, osobe s PSP-om više su sklone pada zbog progresivnog nedostatka ravnoteže. Dok osobe s Parkinson-om također imaju znatan rizik od pada, one s PSP-om imaju tendenciju da se vrate unatrag zbog karakterističnog ukrućenja vrata i položaja leđa.
Uz to, PSP se smatra dijelom skupine neurodegenerativnih bolesti nazvanih Parkinson-plus sindrom, za koje neki također uključuju Alzheimerove bolesti.
Mogućnosti liječenja
Ne postoji specifičan tretman za PSP. Neki bolesnici mogu reagirati na iste lijekove koji se koriste za liječenje Parkinsonove bolesti, kao što je levodopa , iako je reakcija sklona slabosti (druga razlika koja se koristi za dijagnosticiranje bolesti).
Određeni antidepresivni lijekovi, kao što su Prozac, Elavil i Tofranil, mogu pomoći kod nekih kognitivnih ili bihevioralnih simptoma koje osoba može doživjeti. Osim lijekova, posebne naočale (bifocale, prizme) mogu pomoći kod vizualnih problema, dok pomagala za hodanje i druge prilagodljive naprave mogu poboljšati pokretljivost i spriječiti padove.
Dok fizikalna terapija obično ne poboljšava probleme s motorom, oni mogu pomoći u održavanju zglobova i sprečavanju pogoršanja mišića uslijed neaktivnosti. U slučajevima teške disfagije, može biti potrebna hranilica.
Kirurške implantirane elektrode i pulsni generatori koji se koriste u dubokoj stimulaciji mozga za Parkinsonovu bolest nisu se pokazali učinkovitima u liječenju PSP-a.
Riječ od
Unatoč nedostatku razumijevanja o PSP-u i ograničenim mogućnostima liječenja, važno je zapamtiti da bolest nema postavljen tečaj i može se značajno razlikovati od osobe do osobe. Uz konzistentan medicinski nadzor i dobru prehranu, osoba s PSP-om može, zapravo, živjeti godinama, pa čak i desetljećima, nakon dijagnoze.
Za pojedince i obitelji koje žive s tim bolestima, važno je potražiti potporu kako bi se izbjegla izolacija i bolji pristup informacijama i preporukama usmjerenim na pacijenta. To uključuje organizacije poput CurePSP-a u New Yorku, koji nude grupe za pomoć u osobi i on-line, direktoriju specijalističkih liječnika i mrežu osposobljenih vršnjačkih pristaša.
> Izvor:
> Ling, H. "Klinički pristup progresivnoj supranuklearnoj paralizi". Časopis za poremećaje kretanja. 2016; 9 (1): 3-13.