Sindrom zanemarivanja je komplikacija koja se može dogoditi nakon transplantacije koštane srži, postupak poznat i kao hematopoetsku transplantaciju matičnih stanica (HSCT). Sindrom zanemarivanja smatra se upalnim stanjem, a karakterizira sljedeće:
- Vrućica i osip nisu zbog infekcije
- Višak tekućine u plućima ne zbog srčanog problema
- Razni drugi simptomi i nalazi
Sindrom se razvija oko 7 do 11 dana nakon transplantacije, tijekom vremena povratka neutrofila . Simptomi su obično blage, ali mogu se kretati prema većim i opasnim oblicima. Sindrom može uzrokovati probleme s disanjem, vrućicom ≥100.9˚F, crvenkastim osipom koji ima i ravnu i podignutu površinu kože, dobivanje na težini, nisku razinu kisika u krvi i višak tekućine u plućima, a to nije uzrokovano srčanim problemom.
U svom najdubljem obliku, upotrijebljen je izraz "aseptički šok" sindrom, što znači da dolazi do urušavanja krvožilnog sustava i zatajenja više organa.
Zabilježen je sindrom zanemarivanja nakon što su obje glavne vrste HSCT: autologne (transplantacije od sebe) i alogene (iz drugih, često srodnih donatora).
Odnos prema drugim uvjetima
Zanemarivanje se odnosi na novo transplantirane stanice "koje se uzimaju i proizvode", tj. Kada transplantirane stanice pronađu svoju nišu u koštanoj srži i započinju proces stvaranja novih crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita.
Odnos sindroma zanemarivanja na druge događaje nakon transplantacije koji imaju slične značajke je kontroverzan. Ti drugi događaji nakon transplantacije uključuju stanja kao što su akutna transplantirana bolest domaćina (GVHD) , sindrom predraspravljanja (PES), toksičnosti i infekcije uzrokovane zračenjem i lijekovima, sami ili u kombinaciji.
Sindrom pre-imigracije i peri-engraftment sindrom su drugi pojmovi koje su znanstvenici koristili za opisivanje ove skupine simptoma koji se mogu pojaviti oko vremena preseljenja. Sindrom zanemarivanja također se zove "sindrom kapilarne curenja", koji se odnosi na jedan od mogućih temeljnih mehanizama sindroma - to jest zbog slabih signala stanica, najmanjih krvnih žila tijela, kapilara, postaju propusniji od normalnog, što rezultira abnormalnim, višak tekućine koji se stvara u različitim dijelovima tijela. Kada se to dogodi u plućima, to je plućni edem. Točnije, tekućina je u plućima, a ne zbog srčanog problema, pa je termin "ne-cardiogeni plućni edem".
Što uzrokuje sindrom zaraženosti?
Točan uzrok sindroma usađenosti nije poznat, ali se smatra da prevelika proizvodnja protuupalnih staničnih signala i staničnih interakcija može imati glavnu ulogu.
Smatra se da je tekućina u plućima uzrokovana staničnim signalima koji uzrokuju da kapilare tjelesnih tijela postanu propusne. Taj višak tekućine naziva se plućni edem , ili ako se vidi na slikovnim studijama, može se spomenuti pleuralni izljevi. U slučajevima gdje je proučavana tekućina u plućima, ponekad nalazimo veliki broj neutrofila, tipa bijelih krvnih stanica.
U dva pacijenta koji su imali pluća biopsija, također su pronašli oštećenje alveola - plućnih zračnih vrećica - koji su se proširili difuzno.
Istraživači smatraju da zbog toga što se sindrom zanovijetanja vidi nakon različitih tipova donora transplantacije i različitih vrsta graftova, a budući da se sindrom može razlikovati od GVHD i podudara se s oporavkom bijelih stanica poznatih kao granulociti, da je vjerojatno posredovana aktiviranom bijelom krvnih stanica i proupalnih staničnih signala. Ova mješavina staničnih signala i interakcija može uzrokovati curenje krvožilnog sustava, disfunkciju organa i simptome poput groznice.
Kako se dijagnosticira?
Dr. Spitzer, klinički istraživač u Programu transplantacije koštane srži u Općoj bolnici Massachusetts u Bostonu, MA, objavio je temeljni dokument o sindromu zanemarivanja 2001. godine.
Spitzerovi kriteriji za sindrom zanemarivanja su sljedeći:
Glavni kriteriji:
- Temperatura veća ili jednaka 38,3 ° C bez ikakvog infektivnog uzroka
- Crveni osip koji uključuje> 25 posto površine tijela i ne pripisuje se lijekovima
- Osip ili suvišak tekućine u plućima koji nisu uzrokovani srčanim problemom, kao što se vidi na skeniranju slika i nizak kisik u krvi
Manji kriteriji:
- Poremećaj jetre s određenim parametrima (bilirubin ≥2 mg / dL ili transaminaza ≥ 2 puta normalno)
- Nedostatak bubrega (serumski kreatinin ≥ 2x osnovna linija)
- Dobitak težine (≥2,5 posto osnovne tjelesne težine)
- Privremena konfuzija / abnormalnosti mozga koje se ne mogu objasniti drugim uzrocima
Dijagnoza zahtijeva sva tri glavna kriterija ili dva glavna kriterija i jedan ili više manjih kriterija unutar 96 sati od preseljenja.
Postoje i drugi kriteriji za dijagnosticiranje sindroma usađenosti. Na primjer, kriteriji Maiolino uvedeni su 2004. godine. Različiti stručnjaci imaju različite pragove za prepoznavanje sindroma usađivanja, a znakovi koji se preklapaju mogu pridonijeti tom problemu. Godine 2015., dr. Spitzer objavio je neke karakteristike koji su bili "dosljedni" i "nisu u skladu s" sindromom zanemarivanja:
Sukladno sindromu zanemarivanja : Noninfectious groznica; osip; znakovi propusnih kapilara (niski krvni tlak, debljanje, oteklina, tekućina u trbuhu, tekućina u plućima koja nije uzrokovana srčanim stanjem); bubrega, jetre ili disfunkcije mozga; i proljev bez drugog uzroka.
Nije u skladu s sindromom zanemarivanja: zarazni uzrok groznice; osip s biopsijskim nalazima koji ukazuju na GVHD u slučaju transplantacije od ne-samoposlužnog donatora; kongestivno zatajenje srca; disfunkcija organa zbog drugog uzroka (na primjer, nefrotoksičnost kalcineurinskog inhibitora ili jetra GVHD); proljev zbog drugog uzroka (na primjer, infekcija, kemoterapija ili GVHD).
Kako se upravlja imunološkim sindromom?
Prema izvješću dr. Spitzer, kod oko jedne trećine pacijenata, sindrom zanovijetanja može se riješiti sam i ne zahtijeva liječenje. Kada je liječenje neophodno, izgleda da je sindrom zanovijetanja vrlo osjetljiv na liječenje kortikosteroidima dokle god simptomi ustraju, obično manje od tjedan dana. Potreba za liječenjem naznačena je temperaturom> 39 ° C bez prepoznatljivog infektivnog uzroka i klinički značajnim znakovima propusnih kapilara, osobito suvišne tekućine u plućima.
Što je poznato o sindromu zanemarivanja?
Postoje različiti kriteriji za dijagnosticiranje sindroma zanemarivanja, a to može objasniti širok raspon statistika na temu kako se sindrom javlja u različitim kategorijama pacijenata koji primaju transplantaciju matičnih stanica. Dr. Spitzer proučava sindrom od 2001. godine, a publikacije i recenzije biomedicinske književnosti sažeti su nedavno u 2015. godini:
- Sindrom zanemarivanja nakon transplantacije hematopoetskih stanica (HCT) sve se više dijagnosticira.
- U uporabi su različiti dijagnostički kriteriji, a vjerojatno će biti obuhvaćeni širokom (7-90 posto) raspona prijavljenih incidenata.
- Iako kliničke manifestacije sindroma usađenosti mogu biti identične onima akutnog GVHD, sindrom zanovijetanja također je dobro opisan kod pacijenata bez akutnog GVHD.
- Nije poznato da li sindrom dovodi do veće smrtnosti i lošijeg preživljavanja nakon HCT-a; studije su učinjene, ali podaci su u sukobu.
- Sindrom zanemarivanja obično rješava samostalno, ali, kao i akutni GVHD, reagira na kortikosteroide.
- Budući da sindrom presađivanja i akutni GVHD mogu imati preklapajuće značajke i odgovor na terapiju, ti procesi bolesti često ne mogu biti različiti događaji.
- Značajke sindroma zanemarivanja mogu se preklapati s onima toksičnosti i infekcije uzrokovanim drogama i zračenjem.
Riječ od:
Koliko je zajednički ovaj sindrom, i koje su šanse da će određeni pacijent razviti svoje simptome? Pa, budući da ne postoji konsenzus o preciznoj definiciji, u literaturi je zabilježeno široko rasprostranjenost incidenata, od čak 7 posto do čak 90 posto u autotransplantacijama (transplantacija od sebe kao donatora). Veće stope su zabilježene nakon autotransplantata za limfome osim Hodgkin limfoma . Sindrom može utjecati na djecu i odrasle osobe s sličnim stopama, ali utjecaj može biti veći kod djece u smislu smrtnosti koji nije povezan s povratom raka.
Stope zanemarivanja sindroma čini se da su niže u ljudi koji primaju transplantacije od ne-samouprave donatora. Ovo je teško područje istraživanja, međutim, budući da sindrom može izgledati kao akutni GVHD. U jednoj studiji, kompletna rezolucija sindroma zanemarivanja dogodila se samo u 10 posto ispitanika koji kasnije nisu razvili akutni GVHD.
> Izvori:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, i sur. CT visoke rezolucije i patološki nalazi neinfektivnih plućnih komplikacija nakon transplantacije hematopoetskih stanica matičnih stanica. AJR Am J Roentgenol . 2005. godine; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Sindrom pre-imigracije: klinički značaj i patofiziologija. Blood Res . 2016, 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK i sur. Sindrom ožiljaka nakon allogeneic hepatopoietic transplantation stanica u odraslih. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Sindrom zanemarivanja: dvosjekli mač hematopoetskih stanica transplantacija. Transplantacija koštane srži. 2015 50 (4): 469-75.