Rasprava o terapiji druge i treće linije
Iako većina djece i mali broj odraslih osoba s imunološkom trombocitopenijom (ITP) i dalje imaju normalne vrijednosti trombocita, neki će nastaviti s kroničnim putem. Ideja o kroničnom ITP-u može biti alarmantna pa razmotrimo što to znači ovdje.
Prvo, ITP može biti kategoriziran kao:
- Primarni: Primarni ITP nastaje zbog autoimunih uništavanja trombocita. U djece je većina slučajeva primarni ITP.
- Sekundarni: Sekundarni ITP je povezan s drugim stanjem kao što su lupus , HIV , hepatitis C ili kronična limfocitna leukemija .
Iako tretmani za rješavanje krvarenja za primarnu i sekundarnu ITP mogu biti slični, liječenje sekundarnih ITP-a usmjereno je na temeljno zdravstveno stanje. Bolja kontrola temeljnog medicinskog stanja može poboljšati trombocitopeniju.
Primarni ITP se zatim može dalje podijeliti na:
- Novo dijagnosticirana: Dijagnoza do tri mjeseca.
- Postojan: ITP koji traje više od tri mjeseca.
- Kronični: ako je uporan više od dvanaest mjeseci, označen je kroničnim.
- Vatrostalni: Ovaj se pojam obično koristi za definiranje ITP-a koji zahtijeva liječenje (pacijent ima simptome krvarenja) koji je vatren na terapiju prvog reda (steroidi, IVIG, WinRho) ili splenectomija .
Unatoč činjenici da većina odraslih osoba s dijagnozom primarnog ITP-a nastavit će razvijati kronični tečaj, a većina će održavati stabilnu i sigurnu brojčanu trombocitnu masu (obično znači više od 20.000 stanica po mikrolitru), gdje je manje vjerojatno da će spontano krvarenje biti.
Ovi pacijenti još uvijek mogu povremeno zahtijevati dodatne tretmane. Jedan primjer je operacija, gdje broj trombocita često treba biti veći kako bi se spriječilo krvarenje tijekom postupka.
Drugi tretmani
Izazov je za pacijente koji i dalje imaju krvarenje usprkos prvim linijama liječenja.
U proteklim godinama splenectomija se smatra glavnim osvrtom na drugu liniju terapije. Splenectomija radi na dva načina. Prvo uklanja primarno mjesto uništavanja trombocita. Drugo, uklanja neke limfocite koji proizvode antitijela protiv trombocita koji žive u slezeni. Uklanjanje ovih limfocita može povećati životni vijek trombocita.
Splenectomy ima poznati trag s više od 85 posto pacijenata koji reagiraju, a velika većina s normalizacijom broja trombocita. Unatoč takvoj stopi uspjeha, splenectomija nije bez svojih rizika, osobito tijekom cijele životne opasnosti od nadmoćne sepsije (ozbiljne bakterijske infekcije).
Zbog tih rizika, neki liječnici smatraju terapiju rituximabom drugom linijom. Rituximab je antitijelo koje se pridaje B limfocitima (jedna od bijelih krvnih stanica koja proizvodi protutijela), uzrokujući njihovo uništenje. S manje proizvodnje anti-trombocitnih antitijela iz B limfocita, trombociti neće biti uništeni. Rituximab se tipično daje kao IV infuzija jednom tjedno kroz četiri tjedna, ali ponekad može biti i manje tjedana. Odziv na rituximab varijabilniji je od splenectomije, s nekim pacijentima koji imaju trajne reakcije, a drugi relapsiraju.
Tretmani na trećem retku
Srećom, sada postoje treće linije terapije dostupne za ITP.
Već dugi niz godina, vjerovalo se da u ITP-u, trombociti su napravljeni normalno u koštanoj srži, ali su uništeni kada su pušteni u optjecaj. Profesionalci sada znaju da je također smanjena funkcija trombocita. Ovo znanje rezultiralo je razvojem lijekova nazvanih trombopoietinskih (TPO) receptorskih agonista.
Trenutno postoje dva TPO receptorska agonista dostupna u SAD-u, elthrombopag i romiplostim. Elthrombopag je oralni lijek koji se dnevno uzima i romiplostim se daje jednom tjedno kao subkutana injekcija. Iako se elrombopag može činiti lakšom terapijom jer se uzima usta, bez hrane koja sadrži kalcij može se jesti nekoliko sati prije i nakon doze.
Nakon određivanja doze održavanja, odrasli mogu naučiti kako upravljati romiplostim kod kuće.
Agonisti receptora TPO-a smatraju se kroničnim lijekovima za održavanje koji se koriste za zadržavanje trombocita dovoljno visok da spriječi krvarenje. Ovi lijekovi mogu se koristiti u djece i odraslih s kroničnim ITP-om.
Kao i kod mnogih medicinskih terapija, redoslijed liječenja prve, druge i treće linije može varirati ovisno o karakteristikama pojedinačnih bolesnika. Ako imate pitanja ili nedoumica u vezi s terapijom, trebali biste ih raspraviti sa svojim liječnikom.
izvori:
Bussel JB. ITP u djece: upravljanje kroničnim bolestima. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN i Arnold DM. ITP u odraslih: drugu liniju i kasnije terapije. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.