Screening i sprečavanje moždanog udara u anemiji srpastih stanica

Moždani udar je nešto što većina ljudi povezuje sa starijim rodbinom, tako da može doći kao šok da ih djeca mogu imati. Poteškoće se javljaju kod novorođenčadi i djece, ali srećom, u cjelini, rizik je nizak (manje od 1 posto djece). Bolest srca (srce) i anemija srpastih stanica (hemoglobina SS ili srpnja beta-talasemija) najčešći su uzroci moždanog udara u djetinjstvu.

Bez prikladnog probira, jedanaest posto djece s anemijom srpastih stanica doživjet će moždani udar do 20 godina. Približno jedan od četiri pacijenta imat će moždani udar po dobi od 45 godina. Slušanje takvih vijesti o vašem malom djetetu može biti šokantno, ali uz pravilno probira ovaj se rizik može značajno smanjiti.

Zašto su ljudi s anemijom srčanih stanica na rizik od moždanog udara?

Većina djece s anemijom srpastih stanica doživljava ishemijski moždani udar, što znači da protok krvi ne može doći do jednog područja mozga. Žilavske stanice oštećuju podlogu velikih arterija (krvne žile koje nose kisik u tkiva) mozga, uzrokujući njihovo usporavanje. Ove uske krvne žile imaju veću vjerojatnost da ih blokira grudica srpastih stanica. Kada se to dogodi, protok krvi je blokiran i kisik se ne može isporučiti na određeno područje mozga, uzrokujući štetu.

simptomi

Potezi u djece s anemijom srpastih stanica slični su potezima kod starijih odraslih osoba.

Djeca mogu doživjeti:

Što trebam učiniti ako mislim da netko pati od moždanog udara?

Nazovite 911. Moždani udar, bez obzira na uzrok, hitno je hitno.

Rano liječenje ključno je za sprečavanje dugotrajnih komplikacija.

Faktori rizika

Rizik od ishemijskog moždanog udara najviši je kod djece mlađe od deset godina. Taj se rizik smanjuje sve do dobi od 30 godina, a rizik se ponovno povećava. Rizik od hemoragijskih moždanih udara (poteza uzrokovanih krvarenjem) najviši je kod tinejdžera i mladih.

Rizik od moždanog udara je najviši u bolesnika s hemoglobinom SS i srpom beta-zero talasemije. Rizik u bolesnika s hemoglobinom SC i srpom beta plus talasemijom (osobito u maloj djeci) je znatno manji, pa se screening u tim pacijentima ne preporuča, osim ako postoje dodatne zabrinutosti.

prevencija

Krajem 1980-ih i ranih 1990-ih istraživači su utvrdili da se transkranijski doppler (TCD) može koristiti za praćenje bolesnika s anemijom srpastih stanica kako bi se utvrdio rizik ishemijskog moždanog udara. TCD je neinvazivni ultrazvuk koji se koristi za mjerenje protoka krvi kroz glavne arterije mozga. Da bi se to postiglo, ultrazvučna sonda se postavlja na hramove gdje je lubanje kosti razrjeđivalo, što tehniku ​​omogućuje mjerenje brzine protoka krvi. Na temelju tih vrijednosti, TCD-ovi mogu biti označeni kao normalni, uvjetni i abnormalni. Iako djeca s uvjetnim TCD vrijednostima imaju nešto veći rizik od moždanog udara, oni s abnormalnim TCD-om imaju najveći rizik i treba ih staviti na preventivni plan liječenja.

Iako se TCD čini poput jednostavnog testa, to nije tako lako kao što zvuči. Postoje mnogi čimbenici koji mogu utjecati na mjerenja tijekom TCD. Vrućica i bolesti privremeno povećavaju TCD vrijednosti. Nasuprot tome, transfuzije krvi privremeno smanjuju TCD vrijednosti. U osnovi, vaše dijete treba biti u zdravstvenom stanju kada se izvodi TCD.

Spavanje također utječe na protok krvi u mozak pa se sedacija (davanje lijekova za pomoć pacijentu opustiti / spavati tijekom postupka) ili spavanje tijekom ispita nije preporučljivo. Mala djeca mogu biti teška za suradnju i biti mirna, ali roditelji mogu pomoći pri igranju filma ili čitanju knjiga tijekom postupka.

Koliko je dobar TCD kod prepoznavanja bolesnika s rizikom od moždanog udara?

Identifikacija abnormalnog TCD nakon čega je uslijedila brzina početka liječenja smanjila je rizik od moždanog udara kod djece s anemijom srpastih stanica od 11% do 1%. Nisu sve djece s abnormalnim TCD-om nastavile imati moždani udar bez liječenja, ali zbog moždanog udara može imati ozbiljne dugoročne posljedice, svi bolesnici se tretiraju isto.

Kako su udarci spriječeni ako je TCD abnormalan?

Ako vaše dijete s anemijom srpastih stanica ima abnormalni TCD, preporuča se ponoviti TCD u roku od jednog do dva tjedna. Ako je TCD opet abnormalan, preporučuje se da ga započne s kroničnim programom transfuzije.

Klinička studija STOP-1 pokazala je da je inicijacija kroničnog transfuzijskog programa znatno smanjila rizik od moždanog udara. Kronična transfuzijska terapija sastoji se od dobivanja transfuzije svake tri do četiri tjedna. Cilj transfuzije je da se smanji hemoglobin S postotak od više od 95 posto do manje od 30 posto kako bi se smanjio rizik da srpastih stanica blokira protok krvi u arterijama mozga.

Hoće li moje dijete uvijek morati biti na kroničnoj transfuziji?

Možda ne. U nedavnom multisektorskom ispitivanju nazvanom TWiTCH, specifični pacijenti (na temelju stvari kao što su razine hemoglobina S, imaging mozga, TCD vrijednosti koje su se vratile u normalu) bile su sposobne prebaciti iz kronične transfuzije terapije u terapiju hidroksiureja . Ovi su bolesnici polagano odsutni od transfuzije, jer je tretman hidroksiuree polako povećan.

Pacijenti s značajnim promjenama u krvnim žilama u mozgu mogu dugoročno zahtijevati kroničnu transfuzijsku terapiju, slično pacijentima koji su imali moždani udar.

izvori:

George A. Sprječavanje moždanog udara (početni ili rekurentni) u bolesti srpastih stanica. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pristupljeno 11. svibnja 2016.)