Progresivna motorna neuronska bolest
Primarna lateralna skleroza (PLS) je progresivna degenerativna bolest motornih neurona . PLS utječe na živčane stanice u tijelu koje kontroliraju dobrovoljnu kretnju mišića, zvanih motornih neurona. Tijekom vremena, ovi motorički neuroni gube sposobnost funkcioniranja, uzrokujući bezbolnu, ali progresivnu slabost i ukočenost mišića.
Nije poznato zašto se PLS pojavljuje, ili točno kako su živčane stanice uništene.
Počinje primarna lateralna skleroza nakon 40 do 50 godina starosti. Nije poznato koliko ljudi na svijetu utječe PLS, ali to je vrlo rijetko.
simptomi
Gubitak živčanih stanica uzrokuje da mišići postanu kruti i teško se kretati. Tipično, mišićni problemi počinju u nogama i kreću se gore do debla, ruku i mišića u licu i vratu. Napredovanje PLS-a varira od slučaja do slučaja. Neki se mogu brzo napredovati za nekoliko godina ili polako tijekom nekoliko desetljeća.
Početni simptomi. U mnogim slučajevima, prvi simptom PLS-a je slabost mišića i krutost u donjim udovima. Drugi početni simptomi uključuju:
- Jedna noga je obično pogođena više od druge, s polaganim progresijom na drugu nogu
- Spori, kruti kretnji nogu zbog nehotičnih grčenja mišića (spastičnost)
- Poteškoće u hodanju i održavanju ravnoteže, kao što je pucanje ili spoticanje
- Cramping zahvaćenih mišića
- Opća nespretnost
Progresivni simptomi. Pogođene osobe mogu imati sve veće poteškoće u hodanju. Može biti potrebna upotreba štapa ili sličnog uređaja za pomoć u šetnji. U nekim slučajevima, drugi simptomi mogu prethoditi razvoju slabosti mišića u nogama. Drugi simptomi mogu uključivati:
- Spazme mišića u rukama ili u podnožju mozga.
- Bolni mišićni spazmi u nogama, leđima ili vratu
- Poteškoće u pomicanju ruku i obavljanje zadataka poput češljanja kose ili četkanja zuba
- Poteškoće u stvaranju riječi (disartrija) ili govorenje
- Teškoća gutanja (disfagija)
- Gubitak kontrole mjehura kasno tijekom primarne lateralne skleroze
Simptomi se polako pogoršavaju tijekom vremena.
Dijagnoza
Ne postoji nikakav specifičan test za primarnu lateralnu sklerozu, tako da se većina vremena pojavljuje dijagnoza kao rezultat uklanjanja drugih mogućih uzroka simptoma. Budući da je amyotrofična lateralna skleroza (ALS ili Lou Gehrigova bolest) poznatija i zato što dvije bolesti često manifestiraju slične simptome, PLS se često zbunjuje s ALS.
liječenje
Trenutačno ne postoji lijek za PLS, pa je tretman usmjeren na ublažavanje simptoma poremećaja. Liječenje za PLS uključuje:
- Lijekovi kao što su Baclofen i Tizanidine za smanjenje mišićnih grčeva
- Liječenje lijekovima za rješavanje gubitka kontrole mjehura
- Fizička i profesionalna terapija kako bi se smanjila grčenja, poboljšala mobilnost i pružila uređaje koji pomažu kod hodanja i prehrane
- Govorna terapija za pomoć pri govorenju
- Ortotici i umetci za cipele olakšavaju probleme hodnika i stopala
podrška
Primarna lateralna skleroza donosi progresivnu invalidnost i gubitak funkcije, ali ne utječe na um ili skraćuje životni vijek pacijenata izravno. Iz tog razloga, skupine podrške kao što je Fondacija Spastic Paraplegia za pacijente i njihove obitelji ključni su za prilagodbu fizičkim i emocionalnim teretima bolesti.
> Izvori:
Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar. NINDS Podaci o primarnoj lateralnoj sklerozi.
Zaklada Spastic Paraplegia. O PLS-u.
Zaklada Spastic Paraplegia. Tretmani i terapije.
Nacionalna organizacija za rijetke bolesti. Primarna lateralna skleroza.