Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton i botulizam
Prilikom razmatranja uzroka slabosti, vrlo je korisno zamisliti električnu poruku koja puca iz moždane kore mozga do ugašenog mišića. Usput, impuls putuje kroz kičmena moždina u prednji rog , iz korijena kralježnice, niz periferne živce i konačno na neuromuskularno spajanje.
Neuromuskularno spajanje je mjesto gdje električni signal uzrokuje oslobađanje neurotransmitera iz vezikula na kraju živca (terminal).
Neurotransmiteri prelaze malu rupu između živčanog terminala ( sinapsi ) i površine mišića (endplate). Čekanje na odašiljačima s druge strane jaza su posebni receptori koji odgovaraju odašiljaču poput brave na ključ. Kada postoji fit, kaskada iona dovodi do mišićne kontrakcije.
Neurotransmiter koji se koristi za signalizaciju između živaca i mišića je acetilkolin. Postoji nekoliko načina da se prolazak acetilkolinskog neurotransmitera između živca i mišića prekine. Tri od najboljih primjera su miastenia gravis , Lambert-Eatonov sindrom i toksičnost botulinuma.
Myasthenia Gravis
Uz prevalenciju između 150 do 200 ljudi na milijun, miastenia gravis je najčešći neuromuskularni poremećaj, i jedan od najbolje razumljivih svih neuroloških bolesti. Bolest uzrokuje slabost mišića zbog blokiranih neurotransmiterskih receptora na mišiću.
Antitijela koja su normalno značila da napadaju zarazne infekcije pogriješu receptore acetilkolina za patogena i napad. Vježba ima tendenciju pogoršavanja slabosti. Između 60 i 70 posto osoba s miastenijom gravis ima problema s timusom , a 10 do 12 posto ima timom. Na raspolaganju su i razni drugi tretmani.
Lambert-Eaton mijelezni sindrom (LEMS)
Lambert-Eaton često se naziva paraneoplastični sindrom , što znači da antitijela povezana s rakom također napadaju dio živčanog sustava. Za razliku od miastenije gravis, u kojem su napadnute strukture na mišiću, problem u LEMS je s kraja motornog živca. Kalcijski kanali normalno se otvaraju i signaliziraju oslobađanje neurotransmitera, ali to ne mogu učiniti u LEMS jer su antitijela napadala kanal. Zbog toga se ne oslobađa neurotransmiter, pa pacijent doživljava slabost jer mišić ne može primiti signal za ugovor. S ponovljenom vježbom, deficit se može prevladati; pa se u LEMS simptomi ponekad nakratko poboljšavaju ponovnim naporima.
Botulizam
Liječnici ponekad namjerno koriste botulinum toksin kako bi prisilili mišiće da se opuste u slučajevima distonije . U svom ne-terapeutskom obliku, toksin je proizveden od bakterija i može uzrokovati paralizu koja počinje mišićima lica i grla i spušta se preko ostatka tijela. Kao i druge krize neuromuskularnog čvora, to može biti hitna medicina koja zahtijeva intubaciju . Toksin napada proteine koji dopuštaju vezikulama punim neurotransmitera unutar pre-sinaptičkog neurona kako bi se na kraju živca spustili prije pražnjenja u prostor između živca i mišića.
Liječenje je protuotrov botulinum toksina, koji treba dati što je prije moguće.
Drugi poremećaji neuromuskularnog povezivanja
Neki lijekovi, poput penicilamina i nekih statina, rijetko mogu uzrokovati autoimunu reakciju koja oponaša miathenija gravis. Mnogi drugi lijekovi mogu pogoršati ili dovesti do krize kod nekoga tko već ima miasteniju gravis.
Testiranje za bolesti neuromuskularnog spoja
Osim fizičkog pregleda, prvi korak u dijagnosticiranju bolesti neuromuskularnog spoja je elektromiogram i studija provođenja živaca. To ne samo da može pomoći u razlikovanju između miastenije gravis, botulinum toksičnost i Lambert-Eaton, ali također može pomoći u isključivanju drugih poremećaja, poput bolesti motornih neurona, uključujući amyotrofnu lateralnu sklerozu.
Poremećaji neuromuskularnog povezivanja mogu biti vrlo ozbiljni, zahtijevaju intubaciju i ventilaciju da bi se diše ako slabost postane dovoljno ozbiljna. Mehanizmi poremećaja su vrlo različiti, zahtijevajući različite tretmane. Pravilna dijagnoza je prvi korak u ponovnom dobivanju čvrstoće i sigurnosti.
izvori:
Ropper AH, Samuels MA. Adams i Victor's Principles of Neurology, 9. izdanje: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, neuroanatomija kroz kliničke slučajeve. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.