Slatki sindrom je rijedak uvjet koji uključuje bolni osip, obično uz groznicu. Osip se najčešće pojavljuje na koži ruku, vratu, glavi i prtljažniku. Uzrok Sweet's sindroma nije u potpunosti poznat, ali postoji nekoliko tipičnih scenarija u kojima se zna da se dogodi.
Čini se da je kod nekih ljudi potaknuta infekcija, ili je vjerojatno povezana s upalnom crijevnom bolesti i trudnoćom; u drugima, može biti povezana s rakom, najčešće akutnom mijelogenom leukemijom; još uvijek drugi imaju oblik uzrokovan lijekom Sweetovog sindroma.
Slatki sindrom može ići samostalno, ali se obično tretira kortikosteroidnim tabletama, kao što je prednizon. Slatki sindrom je također poznat kao akutna febrilna neutrofilna dermatoza ili Gomm-Button bolest.
simptomi
Slatki sindrom obilježen je sljedećim simptomima:
- Groznica
- Mala crvena kuka na ruku, vratu, glavi ili prtljažniku koja brzo raste, širenje u bolne nakupine do pola ili više promjera
- Osip može se pojaviti naglo nakon groznice ili infekcije gornjih dišnih putova .
Vrste slatkog sindroma
Uvjet je identificiran pomoću tri različite vrste:
klasična
- Obično u žena u dobi od 30 do 50 godina
- Često prethodi infekcija gornjih dišnih puteva
- Mogu biti povezane s upalnom crijevnom bolesti i trudnoćom
- Oko 1/3 bolesnika ima ponavljanje Sweetovog sindroma
Malignost-Associated
- Može biti u nekome tko već zna da ima rak
- Može biti u nekome čiji je rak krvi ili kruti tumor prethodno bio neotkriven
- Najčešće se odnosi na akutnu mijelogenu leukemiju , ali mogu biti i drugi rakovi, poput dojke ili debelog crijeva
Induciran lijekovima
- Najčešće se pojavljuje u bolesnika koji su bili liječeni faktorom stimuliranja granulocitne kolonije koji je davao poticanje bijelih krvnih stanica
- Međutim, drugi lijekovi također mogu biti povezani; lijekovi povezani s Sweetovim sindromom uključuju azatioprin, određene antibiotike i neke nesteroidne protuupalne lijekove
Uključivanje izvan kože
Zahvaljujući rijetkosti Sweetovog sindroma, ograničenim podacima i višestrukim mogućim temeljnim uvjetima, svi nalazi koji su povezani s ovim poremećajem nužno nisu iz samog sindroma.
To je rekao, Sweet's sindrom je mislio da potencijalno uključuju druge tkiva i organa, osim kože. Uključenost kostiju i zglobova je dokumentirana, kao i uključenost središnjeg živčanog sustava - opisana je "neurosusna bolest". Oči, uši i usta također mogu biti pogođeni. Crvene kvrgave tendera mogu se proširiti od vanjskog uha, u kanal i bubnjić. Oči mogu biti uključene, s oteklima, crvenilom i upalom. Mogu se razviti čireve na jeziku, unutar obraza i na desni. Također je zabilježena upala i / ili proširenje unutarnjih organa trbuha i prsa.
Faktori rizika
Slatki sindrom je vrlo rijedak, stoga njegovi čimbenici rizika nisu tako razvijeni kao što bi mogli biti za neke druge bolesti. Općenito govoreći, žene imaju veću vjerojatnost da imaju Sweetov sindrom nego muškarci, a iako starije osobe, pa čak i dojenčad mogu razviti Sweet's sindrom, ljudi između 30 i 60 godina su glavna pogođena dobna skupina.
Dodatno, uvjeti koji definiraju gore navedene vrste mogu se smatrati čimbenicima rizika, tako da je Sweetov sindrom ponekad povezan s rakom, može biti povezan s osjetljivošću na određene lijekove, može prouzročiti gornju respiratornu infekciju (i mnogi ljudi izvješćuju da imaju gripe, poput simptoma prije pojave osipa) i može se povezati s upalnom bolest crijeva, koja uključuje Crohnovu bolest i ulcerativni kolitis.
Neke žene su također razvile Sweet's sindrom tijekom trudnoće.
Dijagnoza
Slatki sindrom može se sumnjati ili priznati ispitivanjem osipa, međutim, često je potrebno provesti različite testove radi dijagnoze i / ili isključivanja drugih uzroka.
Uzorak vaše krvi može se poslati u laboratorij da traži neuobičajeno veliki broj bijelih krvnih stanica i / ili prisutnost krvnih poremećaja.
Može se izvesti biopsija kože, ili uklanjanje malog komada zahvaćene kože za ispitivanje pod mikroskopom. Slatki sindrom ima karakteristične abnormalnosti: upalne stanice, uglavnom zrele bijele krvne stanice tipa neutrofila, infiltriraju i obično se nalaze u gornjem sloju živog dijela kože.
Napomenuvši, zarazni agensi mogu proizvesti slične nalaze na koži, pa je predloženo da bi bilo mudro da uzorak bude testiran na bakterije, gljivice i viruse.
Najkonzistentniji laboratorijski nalazi u bolesnika s Sweetovim sindromom su povišene bijele krvne stanice i neutrofili u krvotoku i povišena brzina sedimentacije eritrocita ili ESR. To je rekao, povišen broj bijelih krvnih stanica nije uvijek vidljiv u svim bolesnicima s biopsijom potvrđenim Sweet's sindromom.
liječenje
Slatki sindrom može ići samostalno, bez ikakvog liječenja, no tretmani su djelotvorni i obično rade brzo. Neočišćen, osip može trajati tjednima do mjeseci. Najčešći lijekovi koji se koriste za Sweet's sindrom su kortikosteroidi . Oralni kortikosteroidi, poput prednizona , mogu se koristiti, pogotovo ako imate više od nekoliko područja kože. Ovi lijekovi su sustavni, što znači da idu po cijelom tijelu, a ne samo na koži.
Drugi oblici steroida kao što su kreme ili masti ponekad se koriste za manji, manje rašireni osip. Kada osoba sa Sweetovim sindromom ne podnosi sistemske kortikosteroide ili ima nuspojave s dugotrajnim kortikosteroidima, postoje drugi lijekovi koji se mogu koristiti, kao što su dapson, kalijev jodid ili kolhicin.
Pacijenti s Sweetovim sindromom mogu razviti komplikacije zbog kože uključene, uvjeta povezanih s Sweetovim sindromom ili oboje. Antimikrobna terapija može se koristiti ako je koža iz osipa opasna da postane sekundarno inficirana.
Pozornost na bilo koji od Sweet-ovih sindroma povezanih stanja također može biti važan dio liječenja Sweetovog sindroma. Na primjer, simptomi povezani s sindromom ponekad se prepuštaju liječenju ili liječenju temeljnog maligniteta.
Riječ od
Lijekovi poput kortikosteroida mogu pružiti olakšanje od sindroma, ali pozornost na povezane okolnosti također može biti važno. Ako imate tipove slatkog sindroma uzrokovanog lijekom, nakon što se uzročnik droga prekine, bolest se obično, ali ne uvijek, poboljšava i spontano se smanjuje.
Jasno, svi s Sweetovim sindromom nemaju rak; i, u studiji sa 448 ljudi sa Sweetovim sindromom, pronađeno je da samo 21 posto (ili 96 od 448 osoba) ima hematološku malignost ili čvrsti tumor. No, napominje se da je Sweetov sindrom ponekad dovodi do otkrića nepoznatog raka - i da se ponavljanje malignih simptoma povezanih s Sweetom može signalizirati recidiv raka.
> Izvori:
> Cohen PR. Sweet's sindrom - sveobuhvatan pregled akutne febrilne neutrofilne dermatoze. Orphanet J Rijetki Dis. 2007., 2: 34. doi: 10,1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sweetov sindrom (akutna febrilna neutrofilna dermatoza) povezana s adenokarcinoma prostate i karcinoma prijelaznih stanica mokraćnog mjehura. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005. godine; 19: 597-599.
> Sweet RD. Akutna febrilna neutrofilna dermatoza. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.