Je li potencijalno povezan s limfomom?
Paul Langerhans rođen je 25. srpnja 1847. u Berlinu, Njemačka, sina njemačkog liječnika. Isključeno za proučavanje medicine kao njegov otac, mladi je postao važno otkriće dok je još bio preddiplomski. Njegovo otkriće je ono što je postalo poznato kao epidermalne Langerhans stanice, koje su ključni igrač u stanju poznatoj kao Langerhansova stanična histiocitoza.
Otkrivanje Langerhans Dendritic Cells
Langerhans je sudjelovao na otvorenom natječaju kojeg je organiziralo Sveučilište u Berlinu. Znanstvenik koji se zvao Julius Cohnheim već je razvio metodu vizualizacije živaca pomoću posebnog zlatnog bojenja i svjetlosne mikroskopije.
Koristeći Cohnheimove zlato kloridne tehnike 1868., Langerhans je vizualizirao i opisao nešto na koži koja nije bila slična ostalim stanicama kože - on je opisao kao dendritičan, jer imao je grane slične stablu; ali je također rekao da nije pigmentarna. Drugim riječima, nije sadržavao pigment melanin koji je prisutan u drugim stanicama koje se nazivaju melanociti, koje su također razgranate, te su stanice iz kojih se razvija melanom .
U to je vrijeme teorizirao ovu pigmentnu grančicu koja je bila neka vrsta receptora za signalizaciju kroz kožu živčanom sustavu. Više od stoljeća kasnije, znanstvenici su saznali da Langerhansove stanice kože imaju važne funkcije u imunološkom sustavu .
Godine 1973. dr. Inga Silberberg je otkrio da epidermalne Langerhansove stanice predstavljaju "najsunčanija prednja strana imunološkog sustava". Danas se Langerhansove stanice smatraju podskupom obitelji dendritičnih stanica i oni su najbolje proučavani podskup.
Smatra se da stanice Langerhans otkrivene u koži djeluju kao stanice koje prezentiraju antigen.
Antigeni su u suštini stanične oznake koje imunološki sustav može prepoznati. Stanice koje prezentiraju antigen (APC) su stanice koje se specijaliziraju za hvatanje antigena, njihovu obradu i prikazivanje na poseban način, tako da druge imunološke stanice mogu biti upozorene na prisutnost stranog antigena. Pomoću APC-a limfocitne bijele krvne stanice mogu prepoznati i reagirati na specifične mikrobe i ostale osvajače.
Karakteristike Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)
Langerhansova histiocitoza stanica, ili LCH, poželjna je za stariji izraz "histiocitoza X", ali se oba imena pojavljuju u medicinskoj literaturi. LCH je zapravo skupina bolesti koje imaju zajednički nekontrolirani rast Langerhansovih tipova stanica. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, iako se to rijetko vidi kod odraslih osoba. Iako je LCH poznat već oko stoljeća, znanstvenici još uvijek ne razumiju sve pojedinosti o tome što ga uzrokuje.
LCH najčešće je povezan s jednim ili više "izbušenih" područja koja se pojavljuju na nedostatku kostiju na snimkama skeniranja - područja koja biopsija pokazuju da je kost zamijenjena s histiocitima jezgrama u obliku graha.
Histiocitima, poput makrofaga ili dendritičnih stanica, su imune stanice koje uništavaju strane tvari u nastojanju da zaštiti tijelo od infekcije.
Ovi histiociti, zajedno s limfocitima, makrofagima i eozinofilima, mogu upasti gotovo svaki organ, ali posebno kožu, limfne čvorove, pluća, timus, jetru, slezenu, koštanu srž ili središnji živčani sustav.
Što LCH ima s limfomom?
Neki stručnjaci teoretiziraju da LCH može biti reaktivni rast Langerhansovih stanica nakon kemoterapije ili radioterapije za Hodgkinovu bolest. Ovo je samo jedna od nekoliko teorija.
Nekoliko slučajeva Langerhansove stanične histiocitoze povezane s malignim limfomom opisane su u prošlosti. Međutim, prijavljeni slučajevi su se dogodili s malignim limfomom , kao i nakon limfoma.
LCH je najčešći kod djece od jedne do tri godine, što može zvučati zastrašujuće, ali imajte na umu da je LCH rijedak.
Simptomi ovise o mjestima sudjelovanja i bolest je ograničena na jedan organski sustav - samo kost, na primjer, u oko polovici slučajeva. Ponekad invazija kosti ne proizvodi nikakve simptome, ali ponekad postoji bol u lokaliziranom području kosti. Uklanjanje kože vidljivo je u oko 40 posto slučajeva, a najčešći simptom kože je osip sličan ekcemu sličnom infekciji kvasca.
LCH može biti teško dijagnosticirati, ali zapamtite da redovite posjete vašem liječniku i otvoreni dijalog znatno povećavaju šanse za otkrivanje ako nešto nije uobičajeno.
> Izvori:
> Diapedia. Dnevni udžbenik dijabetesa. Paul Langerhans.
> Jaitley S, Saraswathi T. Patofiziologija stanica Langerhans. Časopis za oralnu i maksilofacijalnu patologiju: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.
> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Arhiv patološke anatomije 1868; 44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. Slučaj Langerhansove stanične histioze nakon Hodgkinove bolesti. Molekularna i klinička onkologija. 2016, 5 (1): 27-30.
> Satter EK, visoka WA. Langerhansova stanična histiozitoza: pregled aktualnih preporuka društva htiocitoze. Pediatr Dermatol . 2008. svibanj-lipanj. 25 (3): 291-5.